Экстрофия мочевого пузыря

Posted on
Автор: Gregory Harris
Дата создания: 11 Апрель 2021
Дата обновления: 19 Ноябрь 2024
Anonim
Рудин Ю Э - Этапное лечение экстрофии мочевого пузыря у детей
Видео: Рудин Ю Э - Этапное лечение экстрофии мочевого пузыря у детей

Содержание

Что такое экстрофия мочевого пузыря?

Аномалия образования мочевого пузыря и костного таза. Мочевой пузырь не принимает свою нормальную круглую форму, а вместо этого уплощается и обнажается на брюшной стенке. Кости таза также широко разделены. Остальная часть нижних мочевыводящих путей также может быть уплощена и обнажена, что приведет к аномальному образованию простаты и полового члена. Этот врожденный дефект наблюдается у одного из 10 000–50 000 живорожденных. В семье, где есть ребенок с экстрофией, вероятность рождения второго ребенка с экстрофией составляет 1 к 100. Риск рождения ребенка с экстрофией составляет 1 к 70, если у родителей имеется экстрофия. В настоящее время в Johns Hopkins проводятся крупные генетические исследования комплекса экстрофии-эписпадии.

Диагностика

Диагноз можно поставить на основании тщательных повторных ультразвуковых исследований, сделанных перед родами, но обычно диагноз не ставится до рождения ребенка. Обнаружение обнаженного мочевого пузыря типично.


лечение

Достижения в хирургии за последние 15 лет позволили реконструировать половой член и мочевой пузырь, чтобы пациент и его семья могли вести более «нормальный» и функциональный образ жизни. Современные методы лечения экстрофии включают реконструкцию различных аспектов деформации (например, закрытие мочевого пузыря, восстановление полового члена и предотвращение утечки мочи. Обычно это включает отдельные операции в разное время в жизни пациента. ребенок для получения наилучших результатов.

  • Первоначальное закрытие: Обычно это делают вскоре после рождения ребенка.Во время этой первой операции кости таза реформируются в их нормальную кольцевую форму (детским хирургом-ортопедом), мочевой пузырь, брюшная стенка и задняя уретра закрываются, а пупок восстанавливается. Эта процедура занимает от 4 до 6 часов. После операции ребенка помещают с вытяжкой нижних конечностей, чтобы предотвратить разделение костей таза. Младенцы находятся под тщательным наблюдением и могут находиться в отделении интенсивной терапии для наблюдения в течение первых дней или двух. Ребенок обычно остается в больнице на 3-4 недели заживления. Для предотвращения инфекции после операции назначают антибиотики. Через четыре недели после операции трубка в мочевом пузыре удаляется. Размер мочевого пузыря со временем постепенно увеличивается. В очень особых обстоятельствах с отличной пластиной мочевого пузыря и пенисом хорошего размера можно комбинировать закрытие экстрофии мочевого пузыря и восстановление эписпадии. Однако это только для очень опытных хирургов-экстрофов.


  • Ремонт эписпадии: Этот ремонт происходит в возрасте 6-12 месяцев. Время операции и объем операции зависят от размера мочевого пузыря и деформации полового члена. На этом этапе уретра на верхней части сплющенного полового члена закрывается и перемещается ниже телесных тел, как в нормальном половом члене.

  • Процедура удержания: В это время восстанавливается контроль оттока мочи, а затем при необходимости производится дальнейшее увеличение мочевого пузыря. Время проведения этой процедуры полностью зависит от емкости мочевого пузыря, а также от эмоционального состояния и развития ребенка. Ребенок должен «хотеть быть сухим» и иметь возможность участвовать в программе мочеиспускания.

Специальная программа улучшения мочеиспускания для пациента с экстрофией - эписпадией

Дети с экстрофией мочевого пузыря сталкиваются с сочетанием медицинских и эмоциональных проблем во время работы со своей бригадой урологов. Разработка программы управления недержанием - это непрерывный процесс, который часто вызывает стресс у детей и их семей. Программа улучшения мочеиспускания обеспечивает индивидуальную помощь ребенку и семье до и после восстановления шейки мочевого пузыря.


В клинике работает специально обученная многопрофильная команда, в которую входят детский уролог, практикующая детская медсестра, детский поведенческий психолог и педиатрическая клиническая медсестра.

Группа по улучшению мочеиспускания также помогает детскому урологу в оценке готовности к реконструкции шейки мочевого пузыря, чтобы помочь ребенку и семье подготовиться к послеоперационной работе, которая позволит добиться благоприятного результата в отношении сдерживания.

После операции по реконструкции шейки мочевого пузыря мы работаем с детьми и семьями, используя как модификацию поведения, так и процедуры переобучения мышц, чтобы научить ребенка, семью и мускулатуру мочевого пузыря функционировать с максимальным потенциалом для длительного воздержания.

После операции на шейке мочевого пузыря частые ежедневные телефонные консультации проводятся до тех пор, пока ребенок не начнет хорошо опорожняться и не освободит трубку.

Посещение обычно длится один час и может включать в себя следующие лечебные компоненты:

  • УЗИ мочевого пузыря

  • посев мочи

  • управление лекарствами

  • биологическая обратная связь для переподготовки мышц мочевого пузыря

  • установление мочеиспускания

  • оценка барьера к соблюдению

  • образование в области питания

  • поведенческая терапия

  • рекомендации по профилактике рецидивов

Прогресс оценивается при каждом посещении и сообщается детскому урологу.

Следовать за

Опыт, полученный в больнице Джона Хопкинса, показывает, что у 72–75% пациентов не наблюдается утечки мочи после реконструкции на вышеупомянутых этапах. Деформация полового члена в большинстве случаев была исправлена ​​к удовлетворению пациента и его семьи. Это, однако, требует целенаправленного и интенсивного лечения и длительного наблюдения в подростковом и взрослом возрасте со стороны экстрофической бригады.

Ссылка:

  1. Джон П. Гирхарт, Роберт Д. Джеффс: Экстрофия мочевого пузыря, эписпадия и другие аномалии мочевого пузыря в урологии Кэмпбелла, шестое издание. Ред. Walsh PC, Retik AB, Stamey TA, Darracott Vaughan E, Jr., WB Saunders Co. Vol. 2 1772-1821.

  2. Джон П. Гирхарт: Комплекс экстрофии-эписпадии мочевого пузыря. В детской урологии. Es Gearhart JP, Rink RR и Mouriquand P. Saunders, Филадельфия. Глава 32, стр. 511-546.