Энциклопедия

Отсутствует легочный клапан

Posted on
Автор: Peter Berry
Дата создания: 12 Август 2021
Дата обновления: 1 Май 2024
Anonim
Борис Тодуров: чем опасны пороки клапанов сердца и как их распознать? ► О пороках сердца #5
Видео: Борис Тодуров: чем опасны пороки клапанов сердца и как их распознать? ► О пороках сердца #5

Содержание

Отсутствующий легочный клапан - это редкий дефект, при котором легочный клапан либо отсутствует, либо плохо сформирован. Кровь с низким содержанием кислорода течет через этот клапан из сердца в легкие, где она собирает свежий кислород. Это состояние присутствует при рождении (врожденное).



причины

Отсутствие легочного клапана возникает, когда легочный клапан не формируется или не развивается должным образом, когда ребенок находится в утробе матери. Когда он присутствует, он часто возникает как часть состояния сердца, называемого тетралогией Фалло. Он встречается примерно у 3–6% людей с тетралогией Фалло.


Когда легочный клапан отсутствует или не работает должным образом, кровь не поступает эффективно в легкие, чтобы получить достаточно кислорода.

В большинстве случаев также имеется отверстие между левым и правым желудочками сердца (дефект межжелудочковой перегородки). Этот дефект также приведет к тому, что кровь с низким содержанием кислорода выкачивается в организм.

Кожа будет иметь синий цвет (цианоз), потому что кровь в организме содержит мало кислорода.


Отсутствие легочного клапана также приводит к очень увеличенным (расширенным) ветвям легочных артерий (артериям, по которым кровь поступает в легкие для поглощения кислорода). Они могут стать настолько увеличенными, что давят на трубки, которые доставляют кислород в легкие (бронхи). Это вызывает проблемы с дыханием.

Другие пороки сердца, которые могут возникнуть при отсутствии легочного клапана, включают в себя:

  • Ненормальный трикуспидальный клапан
  • Дефект межпредсердной перегородки
  • Двойной выход правого желудочка
  • Протоковой артериоз
  • Эндокардиальный дефект подушки
  • Синдром Марфана
  • Трикуспидальная атрезия
  • Отсутствует левая легочная артерия

Проблемы с сердцем, которые возникают при отсутствии легочного клапана, могут быть вызваны дефектами определенных генов.

симптомы

Симптомы могут варьироваться в зависимости от того, какие другие дефекты у ребенка, но могут включать в себя:


  • Голубая окраска на коже (цианоз)
  • Кашляющий
  • Неспособность процветать
  • Плохой аппетит
  • Быстрое дыхание
  • Нарушение дыхания
  • хрипящий


Экзамены и тесты

Отсутствие легочного клапана может быть диагностировано до рождения ребенка с помощью теста, который использует звуковые волны для создания изображения сердца (эхокардиограмма).

Во время обследования врач может услышать шум в груди ребенка.

Тесты на отсутствие легочного клапана включают в себя:

  • Тест для измерения электрической активности сердца (электрокардиограмма)
  • КТ сердца
  • Рентгенограмма грудной клетки
  • эхокардиограмма
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ) сердца

лечение

Младенцы с симптомами дыхания обычно нуждаются в операции немедленно. Младенцы без тяжелых симптомов чаще всего подвергаются операции в течение первых 3-6 месяцев жизни.

В зависимости от типа других пороков сердца у ребенка операция может включать:

  • Закрытие отверстия в стенке между левым и правым желудочками сердца (дефект межжелудочковой перегородки)
  • Закрытие кровеносного сосуда, который соединяет аорту с легочной артерией (артериальный проток)
  • Увеличение потока от правого желудочка к легким

Типы операций при отсутствии легочного клапана включают в себя:

  • Перемещение легочной артерии к передней части аорты и от дыхательных путей
  • Восстановление стенки артерии в легких для снижения давления на дыхательные пути (легочная пластика и редукционная артериопластика)
  • Восстановление дыхательных путей и дыхательных путей к легким
  • Замена ненормального клапана легкого на тот, который взят из ткани человека или животного

Младенцам с тяжелыми симптомами дыхания может потребоваться получить кислород или поместить их в дыхательный аппарат (аппарат ИВЛ) до и после операции.

Outlook (прогноз)

Без операции большинство детей с тяжелыми легочными осложнениями умрут.

Во многих случаях операция может лечить состояние и облегчить симптомы. Результаты чаще всего очень хорошие.

Возможные осложнения

Осложнения могут включать в себя:

  • Инфекция мозга (абсцесс)
  • Коллапс легкого (ателектаз)
  • Пневмония
  • Правосторонняя сердечная недостаточность
  • Инсульт

Когда обращаться к медицинскому работнику

Позвоните своему врачу, если у вашего ребенка есть симптомы отсутствия легочного клапана. Если у вас есть семейная история пороков сердца, поговорите с вашим врачом до или во время беременности.

профилактика

Хотя нет никакого способа предотвратить это условие, семьи могут быть оценены, чтобы определить их риск врожденных дефектов.

Альтернативные имена

Синдром отсутствия легочного клапана; Врожденное отсутствие легочного клапана; Агенез легочных клапанов; Цианотическая болезнь сердца - легочный клапан; Врожденный порок сердца - легочный клапан; Врожденный порок сердца - клапан легочной артерии

Изображений


  • Отсутствует легочный клапан


  • Цианотическое 'Tet spell'


  • Тетралогия Фалло

Рекомендации

Бернштейн Д. Ацианотические врожденные пороки сердца: регургитационные поражения. В кн .: Клигман Р.М., Стентон Б.Ф., Сент-Джем Дж.В., Щор Н.Ф., ред. Нельсон Учебник педиатрии, 20-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Elsevier; 2016: глава 428.

Бернштейн Д. Цианотические врожденные поражения сердца: поражения, связанные со снижением легочного кровотока. В кн .: Клигман Р.М., Стентон Б.Ф., Сент-Джем Дж.В., Щор Н.Ф., ред. Нельсон Учебник педиатрии, 20-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Elsevier; 2016: глава 430.

Scholz T, Reinking BE. Врожденный порок сердца. В: Глисон CA, Juul SE, ред. Болезни Эвери у новорожденного, 10-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Elsevier; 2018 год: глава 55.

Уэбб Г.Д., Смолхорн Дж., Терриен Дж., Редингтон А.Н. Врожденные пороки сердца у взрослых и детей. В: Зипс Д.П., Либби П, Боноу Р.О., Манн Д.Л., Томазелли Г.Ф., Браунвальд Э., ред. Болезнь Браунвальда: учебник сердечно-сосудистой медицины, 11-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Elsevier; 2019 год: глава 75.

Дата пересмотра 22.02.2008

Обновлено: Майкл А. Чен, доктор медицинских наук, доцент кафедры кардиологии, Медицинский центр Харборвью, Медицинская школа Университета Вашингтона, Сиэтл, Вашингтон. Также рассмотрено Дэвидом Зивом, MD, MHA, медицинским директором, Brenda Conaway, редакционным директором, и A.D.A.M. Редакция.