Энциклопедия

Синдром Эйзенменгера

Posted on
Автор: Peter Berry
Дата создания: 12 Август 2021
Дата обновления: 17 Ноябрь 2024
Anonim
Открытый артериальный проток, Синдром Эйзенменгера
Видео: Открытый артериальный проток, Синдром Эйзенменгера

Содержание

Синдром Эйзенменгера - это состояние, которое влияет на кровоток из сердца в легкие у некоторых людей, которые родились со структурными проблемами сердца.


причины

Синдром Эйзенменгера - это состояние, которое возникает в результате нарушения кровообращения, вызванного дефектом сердца. Чаще всего люди с этим заболеванием рождаются с отверстием между двумя насосными камерами - левым и правым желудочками - сердца (дефект межжелудочковой перегородки). Отверстие позволяет крови, которая уже поглощала кислород из легких, течь обратно в легкие, а не выходить в остальную часть тела.


Другие пороки сердца, которые могут привести к синдрому Эйзенменгера, включают:

  • Дефект атриовентрикулярного канала
  • Дефект межпредсердной перегородки
  • Синюшный порок сердца
  • Открытый артериальный проток
  • Truncus arteriosus

В течение многих лет усиленный кровоток может повредить мелкие кровеносные сосуды в легких. Это вызывает высокое кровяное давление в легких. В результате поток крови идет назад через отверстие между двумя насосными камерами. Это позволяет крови с низким содержанием кислорода перемещаться к остальной части тела.


Синдром Эйзенменгера может начать развиваться до того, как ребенок достигнет половой зрелости. Тем не менее, он также может развиваться в молодости и может прогрессировать в молодости.

симптомы

Симптомы включают в себя:

  • Синюшные губы, пальцы рук и ног и кожа (цианоз)
  • Закругленные ногти и ногти на ногах
  • Онемение и покалывание пальцев рук и ног
  • Грудная боль
  • Кашель с кровью
  • Головокружение
  • обморок
  • Чувство усталости
  • Сбивчивое дыхание
  • Пропущенные сердцебиения (сердцебиение)
  • Инсульт
  • Отек в суставах, вызванный слишком большим количеством мочевой кислоты (подагра)

Экзамены и тесты

Медицинский работник осмотрит ребенка. Во время экзамена поставщик может найти:

  • Нарушение сердечного ритма (аритмия)
  • Увеличенные концы пальцев рук (ног)
  • Шум в сердце (дополнительный звук при прослушивании сердца)

Поставщик будет диагностировать синдром Эйзенменгера, изучая историю сердечных проблем человека. Тесты могут включать в себя:


  • Полный анализ крови (CBC)
  • Рентгенограмма грудной клетки
  • МРТ сердца
  • Помещение тонкой трубки в артерию для просмотра сердца и кровеносных сосудов и измерения давления (катетеризация сердца)
  • Тест электрической активности в сердце (электрокардиограмма)
  • УЗИ сердца (эхокардиограмма)

Количество случаев этого состояния в Соединенных Штатах сократилось, поскольку врачи теперь могут быстрее диагностировать и исправлять дефект. Таким образом, проблема может быть исправлена ​​до того, как необратимые повреждения легких артерий.

лечение

Время от времени у людей с симптомами может быть удалена кровь из организма (флеботомия), чтобы уменьшить количество эритроцитов. Затем человек получает жидкости для замены потерянной крови (объемная замена).

Пострадавшие люди могут получать кислород, хотя неясно, помогает ли он предотвратить ухудшение заболевания. Кроме того, лекарства, которые работают, чтобы расслабиться и открыть кровеносные сосуды, могут быть даны. Людям с очень серьезными симптомами может понадобиться пересадка сердца и легких.

Outlook (прогноз)

Насколько хорошо больной человек, зависит от наличия другого заболевания и возраста, в котором повышенное кровяное давление развивается в легких. Люди с этим условием могут жить от 20 до 50 лет.

Возможные осложнения

Осложнения могут включать в себя:

  • Кровотечение (кровоизлияние) в мозг
  • Хроническая сердечная недостаточность
  • подагра
  • Инфаркт
  • Гипервязкость (сдавливание крови, потому что она слишком густая с клетками крови)
  • Инфекция (абсцесс) в мозге
  • Почечная недостаточность
  • Плохой приток крови к мозгу
  • Инсульт
  • Внезапная смерть

Когда обращаться к медицинскому работнику

Позвоните своему врачу, если у вашего ребенка появятся симптомы синдрома Эйзенменгера.

профилактика

Операция как можно раньше, чтобы исправить дефект сердца, может предотвратить синдром Эйзенменгера.

Альтернативные имена

Комплекс Айзенменгера; Болезнь Эйзенменгера; Реакция Эйзенменгера; Физиология Эйзенменгера; Врожденный порок сердца - Айзенменгер; Цианотическая болезнь сердца - Eisenmenger; Врожденный порок сердца - Айзенменгер

Изображений


  • Синдром Эйзенменгера (или сложный)

Рекомендации

Бернштейн Д. Общие принципы лечения врожденных пороков сердца. В кн .: Клигман Р.М., Стентон Б.Ф., Сент-Джем Дж.В., Щор Н.Ф., ред. Нельсон Учебник педиатрии, 20-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Elsevier; 2016: глава 434.

Марелли А.Дж. Врожденные пороки сердца у взрослых. В кн .: Голдман Л., Шафер А.И., ред. Гольдман-Сесил Медицина, 25-е ​​изд. Филадельфия, Пенсильвания: Elsevier Saunders; 2016: глава 69.

Уэбб Г.Д., Смолхорн Дж., Терриен Дж., Редингтон А.Н. Врожденные пороки сердца у взрослых и детей. В: Зипс Д.П., Либби П, Боноу Р.О., Манн Д.Л., Томазелли Г.Ф., Браунвальд Э., ред. Болезнь Браунвальда: учебник сердечно-сосудистой медицины, 11-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Elsevier; 2019 год: глава 75.

Дата пересмотра 22.02.2008

Обновлено: Майкл А. Чен, доктор медицинских наук, доцент кафедры кардиологии, Медицинский центр Харборвью, Медицинская школа Университета Вашингтона, Сиэтл, Вашингтон. Также рассмотрено Дэвидом Зивом, MD, MHA, медицинским директором, Brenda Conaway, редакционным директором, и A.D.A.M. Редакция.