Энциклопедия

Двойной впуск левого желудочка

Posted on
Автор: Peter Berry
Дата создания: 12 Август 2021
Дата обновления: 1 Ноябрь 2024
Anonim
Совет за минуту: гипертрофия левого желудочка. Жить здорово! 26.05.2020
Видео: Совет за минуту: гипертрофия левого желудочка. Жить здорово! 26.05.2020

Содержание

Левый желудочек с двойным входом (DILV) - это порок сердца, который присутствует с рождения (врожденный). Это влияет на клапаны и камеры сердца. У детей, рожденных с этим заболеванием, в сердце есть только одна рабочая насосная камера (желудочек).


причины

DILV является одним из нескольких пороков сердца, известных как единичные (или общие) дефекты желудочка. Люди с DILV имеют большой левый желудочек и маленький правый желудочек. Левый желудочек - это насосная камера сердца, которая отправляет богатую кислородом кровь в организм. Правый желудочек - это насосная камера, которая отправляет кровь с низким содержанием кислорода в легкие.


В нормальном сердце правый и левый желудочки получают кровь из правого и левого предсердия. Предсердия - это верхние камеры сердца. Кровь с низким содержанием кислорода, возвращающаяся из организма, поступает в правое предсердие и правый желудочек. Правый желудочек затем перекачивает кровь в легочную артерию. Это кровеносный сосуд, который несет кровь в легкие, чтобы собирать кислород.

Кровь со свежим кислородом возвращается в левое предсердие и левый желудочек. Аорта затем доставляет богатую кислородом кровь к остальной части тела из левого желудочка. Аорта - главная артерия, ведущая из сердца.


У людей с DILV развивается только левый желудочек. Оба предсердия сливают кровь в этот желудочек. Это означает, что богатая кислородом кровь смешивается с бедной кислородом кровью. Затем смесь перекачивается как в организм, так и в легкие.

DILV может произойти, если крупные кровеносные сосуды, возникающие из сердца, находятся в неправильных положениях. Аорта возникает из малого правого желудочка, а легочная артерия - из левого желудочка. Это также может произойти, когда артерии находятся в нормальных положениях и возникают из обычных желудочков. В этом случае кровь течет из левого в правый желудочек через отверстие между камерами, называемое дефектом межжелудочковой перегородки (ВСД).

DILV очень редкий. Точная причина неизвестна. Скорее всего, проблема возникает на ранних сроках беременности, когда у ребенка развивается сердце. Люди с DILV часто также имеют другие проблемы с сердцем, такие как:

  • Коарктация аорты (сужение аорты)
  • Легочная атрезия (легочный клапан сердца сформирован неправильно)
  • Стеноз клапана легочной артерии (сужение клапана легочной артерии)

симптомы

Симптомы DILV могут включать в себя:


  • Голубоватый цвет кожи и губ (цианоз) из-за низкого содержания кислорода в крови
  • Неспособность набрать вес и расти
  • Бледная кожа (бледность)
  • Плохое питание от усталости легко
  • потение
  • Опухшие ноги или живот
  • Затрудненное дыхание

Экзамены и тесты

Признаки DILV могут включать в себя:

  • Нарушение сердечного ритма, как видно на электрокардиограмме
  • Накопление жидкости вокруг легких
  • Сердечная недостаточность
  • Сердечные шумы
  • Быстрое сердцебиение

Тесты для диагностики DILV могут включать в себя:

  • Рентгенограмма грудной клетки
  • Измерение электрической активности в сердце (электрокардиограмма или ЭКГ)
  • УЗИ сердца (эхокардиограмма)
  • Передача тонкой гибкой трубки в сердце для исследования артерий (катетеризация сердца)
  • МРТ сердца

лечение

Операция необходима для улучшения кровообращения по всему телу и в легкие. Наиболее распространенные операции для лечения DILV представляют собой серию из двух-трех операций. Эти операции аналогичны тем, которые используются для лечения гипопластического синдрома левого сердца и трикуспидальной атрезии.

Первая операция может потребоваться, когда ребенку всего несколько дней. В большинстве случаев ребенок может пойти домой из больницы позже. Чаще всего ребенку необходимо принимать лекарства каждый день, и за ним внимательно следит детский кардиолог (кардиолог). Врач ребенка определит, когда следует провести второй этап операции.

Следующая операция (или первая операция, если ребенку не нужна процедура новорожденного) называется двунаправленным шунтом Гленна или процедурой Гемифонтана. Эта операция обычно проводится, когда ребенку от 4 до 6 месяцев.

Даже после вышеуказанных операций ребенок может выглядеть синим (цианотичным). Последний шаг называется процедурой Фонтана. Эта операция чаще всего проводится, когда ребенку от 18 месяцев до 3 лет. После этого последнего шага малыш уже не синий.

Операция Fontan не создает нормальную циркуляцию в организме. Но он действительно улучшает кровоток, достаточный для того, чтобы ребенок жил и рос.

Ребенок может нуждаться в дополнительных операциях по поводу других дефектов или для увеличения выживаемости в ожидании процедуры Фонтана.

Вашему ребенку может потребоваться принимать лекарства до и после операции. Они могут включать в себя:

  • Антикоагулянты для предотвращения свертывания крови
  • Ингибиторы АПФ для снижения артериального давления
  • Дигоксин помогает сердцу сокращаться
  • Водные таблетки (мочегонные средства) для уменьшения отеков в организме

Пересадка сердца может быть рекомендована, если вышеуказанные методы не срабатывают.

Outlook (прогноз)

DILV - это очень сложный порок сердца, который нелегко лечить. Насколько хорош ребенок, зависит от:

  • Общее состояние ребенка на момент постановки диагноза и лечения.
  • Если есть другие проблемы с сердцем.
  • Насколько серьезен дефект.

После лечения многие дети с DILV доживают до совершеннолетия. Но они потребуют последующих действий. Они также могут столкнуться с осложнениями и могут ограничить свои физические нагрузки.

Возможные осложнения

Осложнения DILV включают в себя:

  • Клубнение (утолщение ногтевого ложа) на пальцах ног и пальцев (поздний признак)
  • Сердечная недостаточность
  • Частая пневмония
  • Проблемы с сердечным ритмом
  • Смерть

Когда обращаться к медицинскому работнику

Позвоните своему врачу, если ваш ребенок:

  • Кажется, легко устать
  • Имеет проблемы с дыханием
  • Имеет голубоватую кожу или губы

Также поговорите с вашим поставщиком, если ваш ребенок не растет или не набирает вес.

профилактика

Нет известной профилактики.

Альтернативные имена

DILV; Единственный желудочек; Общий желудочек; Одножелудочковое сердце; Унивентрикулярное сердце левого желудочка; Врожденный порок сердца - DILV; Цианотический порок сердца - DILV; Врожденный дефект - DILV

Изображений


  • Двойной впуск левого желудочка

Рекомендации

Джейкобс М.Л. Функционально унивентрикулярное сердце и операция Фонтана. В: Маврудис С, Бакер С, ред. Детская кардиохирургия, 4-е изд. Оксфорд, Великобритания: Wiley-Blackwell; 2013; глава 28.

Кантер КР. Управление единичными желудочковыми и кавопульмональными связями. В: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, eds. Сабистон и Спенсер Хирургия грудной клетки, 9-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Elsevier; 2016: глава 129.

Клигман Р.М., Стентон Б.Ф., Св. Джем Ю.В., Щор Н.Ф. Цианотический врожденный порок сердца: поражения, связанные с увеличением легочного кровотока. В кн .: Клигман Р.М., Стентон Б.Ф., Сент-Джем Дж.В., Щор Н.Ф., ред. Нельсон Учебник педиатрии, 20-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Elsevier; 2016: глава 431.

Дата пересмотра 16.05.2008

Обновлено: Майкл А. Чен, доктор медицинских наук, доцент кафедры кардиологии, Медицинский центр Харборвью, Медицинская школа Университета Вашингтона, Сиэтл, Вашингтон. Также рассмотрено Дэвидом Зивом, MD, MHA, медицинским директором, Brenda Conaway, редакционным директором, и A.D.A.M. Редакция.