Содержание
- причины
- симптомы
- Экзамены и тесты
- лечение
- Outlook (прогноз)
- Возможные осложнения
- Когда обращаться к медицинскому работнику
- Альтернативные имена
- Изображений
- Рекомендации
- Дата пересмотра 16.05.2008
Правый желудочек с двойным выходом (DORV) - это болезнь сердца, которая присутствует с рождения (врожденная). Аорта соединяется с правым желудочком (RV, камера сердца, которая качает бедную кислородом кровь в легкие), а не с левым желудочком (LV, камера, которая обычно качает богатую кислородом кровь к телу).
И легочная артерия (которая несет кровь с низким содержанием кислорода в легкие), и аорта (которая несет кровь с высоким содержанием кислорода от сердца к телу) поступают из одной и той же насосной камеры. Никакие артерии не связаны с левым желудочком (камера, которая обычно качает кровь к телу).
причины
В нормальной структуре сердца аорта соединяется с ЛЖ. Легочная артерия обычно связана с RV. В DORV обе артерии вытекают из RV. Это проблема, потому что RV несет кровь с низким содержанием кислорода. Эта кровь затем распространяется по всему организму.
Другой дефект, называемый дефектом межжелудочковой перегородки (ВСД), всегда возникает при DORV.
Богатая кислородом кровь из легких течет из левой части сердца через отверстие VSD и попадает в RV. Это помогает младенцу с DORV, позволяя крови с высоким содержанием кислорода смешиваться с кровью с низким содержанием кислорода. Даже с этой смесью организм может не получить достаточно кислорода. Это заставляет сердце работать тяжелее, чтобы удовлетворить потребности организма. Есть несколько типов DORV.
Разница между этими типами заключается в расположении ВСД, поскольку оно связано с расположением легочной артерии и аорты. Симптомы и серьезность проблемы будут зависеть от типа DORV. Наличие стеноза легочного клапана также влияет на состояние.
Люди с DORV часто имеют другие пороки сердца, такие как:
- Эндокардиальные дефекты подушки (стенки, разделяющие все четыре камеры сердца, плохо сформированы или отсутствуют)
- Коарктация аорты (сужение аорты)
- Проблемы с митральным клапаном
- Легочная атрезия (легочный клапан не формируется должным образом)
- Стеноз клапана легочной артерии (сужение клапана легочной артерии)
- Правосторонняя дуга аорты (дуга аорты справа, а не слева)
- Транспозиция магистральных артерий (аорта и легочная артерия переключаются)
симптомы
Признаки DORV могут включать в себя:
- Увеличенное сердце
- Сердечные шумы
- Быстрое дыхание
- Быстрое сердцебиение
Симптомы DORV могут включать в себя:
- Плохое питание от усталости легко
- Голубоватый цвет кожи и губ
- Дубление (утолщение ногтевого ложа) пальцев рук и ног (поздний признак)
- Неспособность набрать вес и расти
- Бледная окраска
- потение
- Опухшие ноги или живот
- Затрудненное дыхание
Экзамены и тесты
Тесты для диагностики DORV включают в себя:
- Рентгенография грудной клетки
- УЗИ сердца (эхокардиограмма)
- Передача тонкой гибкой трубки в сердце для измерения артериального давления и введения красителя для специальных изображений сердца и артерий (катетеризация сердца)
- МРТ сердца
лечение
Лечение требует хирургического вмешательства, чтобы закрыть отверстие в сердце и направить кровь из левого желудочка в аорту. Хирургия также может быть необходима для перемещения легочной артерии или аорты.
Факторы, определяющие тип и количество операций, в которых нуждается ребенок, включают:
- Тип DORV
- Степень серьезности дефекта
- Наличие других проблем в сердце
- Общее состояние ребенка
Outlook (прогноз)
Насколько хорош ребенок, зависит от:
- Размер и расположение ВСД
- Размеры насосных камер
- Расположение аорты и легочной артерии
- Наличие других осложнений (таких как коарктация аорты и проблемы с митральным клапаном)
- Общее состояние ребенка на момент постановки диагноза
- Было ли повреждение легких из-за слишком большого количества крови, поступающей в легкие в течение длительного периода времени
Возможные осложнения
Осложнения от DORV могут включать в себя:
- Сердечная недостаточность
- Высокое кровяное давление в легких, которое без лечения может привести к необратимому повреждению легких
- Смерть
Дети с этим заболеванием сердца, возможно, должны принимать антибиотики перед лечением зубов. Это предотвращает инфекции вокруг сердца. Антибиотики также могут понадобиться после операции.
Когда обращаться к медицинскому работнику
Позвоните своему врачу, если ваш ребенок, кажется, легко устает, имеет проблемы с дыханием или имеет синюшную кожу или губы. Вам также следует проконсультироваться с врачом, если ваш ребенок не растет или не набирает вес.
Альтернативные имена
DORV; Аномалия Тауссиг-Бинга; DORV с дважды совершенным ВСД; DORV с незафиксированным ВСД; DORV с субаортальным ВСД; Врожденный порок сердца - DORV; Цианотический порок сердца - DORV; Врожденный дефект - DORV
Изображений
Двойной выход правого желудочка
Рекомендации
Kouchoukos NT, Blackstone EH, Hanley FL, Kirklin JK. Двойной выход правого желудочка. В кн .: Kouchoukos NT, Blackstone EH, Hanley FL, Kirklin JK, eds. Кирклин / Баррат-Бойс Кардиохирургия, 4-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Elsevier Saunders; 2013: глава 53.
Парк МК. Цианотические врожденные пороки сердца. В кн .: Парк МК, изд. Детская кардиология парка для практиков, 6-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Elsevier Saunders; 2014: глава 14.
Уэбб Г.Д., Смолхорн Дж., Терриен Дж., Редингтон А.Н. Врожденные пороки сердца у взрослых и детей. В: Зипс Д.П., Либби П, Боноу Р.О., Манн Д.Л., Томазелли Г.Ф., Браунвальд Э., ред. Болезнь Браунвальда: учебник сердечно-сосудистой медицины, 11-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Elsevier; 2019 год: глава 75.
Дата пересмотра 16.05.2008
Обновлено: Майкл А. Чен, доктор медицинских наук, доцент кафедры кардиологии, Медицинский центр Харборвью, Медицинская школа Университета Вашингтона, Сиэтл, Вашингтон. Также рассмотрено Дэвидом Зивом, MD, MHA, медицинским директором, Brenda Conaway, редакционным директором, и A.D.A.M. Редакция.