Содержание
- Анатомия системы желчных протоков
- Типы рака желчных протоков
- Симптомы рака желчных протоков
- Причины
- Диагностика
- лечение
- Прогноз
- Слово от Verywell
Рак желчных протоков обычно поражает пожилых людей и связан с воспалительными заболеваниями кишечника, заболеваниями печени и врожденными аномалиями печени или желчных протоков. Этот рак чаще всего неизлечим, отчасти потому, что симптомы имеют тенденцию развиваться, когда злокачественное новообразование уже распространилось (метастазировало).
Анатомия системы желчных протоков
Ваша сеть желчных протоков начинается в печени, где многочисленные маленькие трубки собирают желчь - жидкость, которая помогает пищеварению.
Эти более мелкие протоки объединяются, образуя правый и левый печеночные протоки, которые затем объединяются за пределами печени в общий печеночный проток.
Ниже общий печеночный проток соединяется с пузырным протоком желчного пузыря (где хранится желчь) и соединяется с общим желчным протоком.
Рак желчных протоков может развиться в любой части этой сети труб.
Типы рака желчных протоков
В зависимости от расположения опухоли злокачественное новообразование можно классифицировать одним из трех способов:
- Рак внутрипеченочного желчного протока: Эти виды рака начинаются с более мелких желчных ветвей внутри печени.
- Рак перихилярных желчных протоков: Эти виды рака начинаются в воротах печени, области, в которой соединяются левый и правый печеночные протоки, и только начинают покидать печень.
- Рак дистального отдела желчного протока: Эти раковые образования обнаруживаются дальше по желчным протокам, около тонкой кишки.
Рак желчных протоков, развивающийся в печени, также называют рак внутрипеченочных желчных протоков, а те, которые развиваются вне печени, называются рак внепеченочных желчных протоков.
Симптомы рака желчных протоков
Из-за своего расположения в печени или рядом с ней рак желчных протоков может вызывать воспаление печени, которое чаще называют гепатитом. Это может вызвать аномальное повышение ферментов печени и накопление билирубина (желтеющий пигмент, вызванный распадом эритроцитов) в кровотоке.
Симптомы рака желчных протоков аналогичны симптомам гепатита и могут включать:
- Боль в животе в правом верхнем квадранте прямо под ребрами
- Гепатомегалия (аномально увеличенная печень)
- Желтуха (пожелтение кожи и глаз)
- Высокая температура
- Меловые табуреты
- Темная моча цвета колы
- Генерализованный зуд
- Усталость
- Тошнота
- Потеря аппетита
Непреднамеренная потеря веса, симптом, характерный как для острого гепатита, так и для рака в целом, часто встречается у людей с раком желчных протоков.
Выраженность симптомов обычно соответствует локализации опухоли. Внепеченочные опухоли, как правило, проявляются желтухой в большей степени, чем внутрипеченочные, из-за повышенной закупорки жидкости, выходящей из печени. Внепеченочные опухоли обычно проявляются более явной болью в печени и отеком.
Может ли зудящая кожа быть признаком рака?Причины
По данным Американского онкологического общества, ежегодно в США у около 8000 человек диагностируется рак желчных протоков. Средний возраст диагноза рака внутрипеченочного и внепеченочного желчного протока составляет 70 и 72 года соответственно.
Существует множество заболеваний и расстройств, связанных с возникновением рака желчных протоков, наиболее распространенными из которых являются:
- Первичный склерозирующий холангит, воспалительное заболевание желчных протоков и наиболее частая причина рака желчных протоков в развитых странах.
- Воспалительные заболевания кишечника включая язвенный колит и болезнь Крона, оба из которых тесно связаны с первичным склерозирующим холангитом
- Хронические заболевания печени включая цирроз, гепатит B, гепатит C и неалкогольную жировую болезнь печени
- Кисты холедоха, кисты желчного протока, препятствующие оттоку желчи
- Паразиты печени в том числе печеночные двуустки, которые чаще встречаются в Азии и развивающихся странах.
- Врожденные аномалии печени или желчевыводящих путей включая синдром Кэрроли, синдром Линча II и поликистоз печени
Факторы риска
Определенные группы людей также подвержены большему риску рака желчных протоков. По не совсем понятным причинам люди латиноамериканского происхождения более подвержены заболеванию, чем представители других групп в Соединенных Штатах.
Семейный анамнез холангиокарциномы также может увеличить ваш риск, хотя само заболевание не считается наследственным. Во многих случаях первопричины рака желчных протоков невозможно обнаружить.
Также считается, что ожирение играет ключевую роль, во многом из-за сильного воспалительного стресса, который оно оказывает на печень.То же самое относится к курению и чрезмерному употреблению алкоголя. В отличие от других факторов риска, они считаются изменяемыми и могут потенциально снизить риск рака желчных протоков, если придерживаться более здоровых привычек (потеря веса, отказ от курения, снижение потребления алкоголя).
Общие причины и факторы риска ракаДиагностика
Рак желчных протоков диагностируется при сочетании медицинского осмотра, анализов крови, визуализационных исследований и минимально инвазивных медицинских процедур. В конце концов, единственный способ окончательно подтвердить болезнь - это провести биопсию пораженных тканей.
В дополнение к выявлению симптомов заболевания во время медицинского осмотра ваш врач также учтет ваши личные факторы риска заболевания. Основываясь на первоначальной оценке, они назначат серию тестов и процедур, чтобы помочь устранить причину.
Анализы крови
Для диагностики рака желчных протоков обычно используются два анализа крови. Ни один из них не может диагностировать болезнь, но может указать врачу в правильном направлении и подтвердить первоначальный диагноз.
Первый - это тест функции печени (LFT), обобщенная панель тестов, которая может определить, повышены ли печеночные ферменты из-за воспаления печени. Чрезмерно высокий уровень ферментов печени является общим признаком заболевания печени, но не является признаком рака как такового.
Если есть подозрение на рак, существуют также тесты на онкомаркеры - карциноэмбриональный антиген (CEA) и углеводный антиген 19-9 (19-9) - которые измеряют уровни белка в крови, которые вырабатываются в ответ на рак желудочно-кишечного тракта. Опять же, эти тесты не могут окончательно идентифицировать рак желчных протоков, но помогают врачам приблизиться к правильному диагнозу.
Визуальные тесты
Визуализирующие исследования могут помочь диагностировать рак желчных протоков путем косвенной визуализации опухоли и окружающих структур. Врач может назначить различные тесты:
- УЗИ брюшной полости, неинвазивная процедура, при которой используются высокочастотные звуковые волны для создания изображений органов и структур брюшной полости.
- Компьютерная томография (компьютерная томография), в котором несколько рентгеновских лучей используются для создания трехмерных «срезов» внутренних органов.
- Магнитно-резонансная томография (МРТ), в котором мощные магнитные и радиоволны создают детализированные изображения внутренних органов, особенно мягких тканей.
- МРТ холангиопанкреатография, специализированный метод МРТ с использованием контрастных красителей для обнаружения закупорки и других проблем в желчных протоках, желчном пузыре, печени или поджелудочной железе
Процедуры
Существует ряд минимально инвазивных процедур, которые могут помочь врачам получить доступ к опухолям и получить образцы тканей (биопсии) для оценки в лаборатории. Среди обычно используемых процедур:
- Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ЭРХПГ): Гибкая трубка, называемая эндоскопом, вводится через рот в тонкий кишечник для визуализации, доступа и получения тканей из более крупных желчных протоков.
- Чрескожная чреспеченочная холангиография (ЧЧХ): Иглу вводят через брюшную полость для доступа к опухолям в желчном протоке.
- Эндоскопическое УЗИ: Специализированный ультразвуковой преобразователь вводится в рот или прямую кишку для доступа к тонкой кишке и получения образцов ткани из желчных протоков.
- Лапароскопия: Минимально инвазивная операция, при которой в брюшной полости делается несколько небольших разрезов для доступа к опухоли с использованием специального хирургического оборудования.
Помимо возможности окончательно подтвердить рак желчного протока, образец ткани, взятый во время биопсии, также может использоваться для определения стадии злокачественного новообразования и определения соответствующего курса лечения.
Как диагностируется рак?Постановка
После того, как рак желчного протока будет окончательно диагностирован, врач назначит дополнительный раунд анализов для определения стадии заболевания.
Это может включать визуализационные исследования, такие как позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ), в которой используются радиоактивные красители для выявления изменений в метаболизме, связанных с раком. Это позволяет установить, является ли заболевание локализованным (сдерживается без признаков распространения), региональным (поражает близлежащие ткани) или отдаленным (метастатическим).
Хотя рак внутрипеченочного и внепеченочного желчного протока подразделяется на пять стадий (стадии от 0 до 4), существуют различия в том, что определяет каждую из них.
| Стадии рака желчных протоков по расположению | ||
|---|---|---|
| стадия | Тип | Определение |
| 0 | Внутрипеченочный | Аномальные клетки, обнаруженные во внутрипеченочных желчных протоках, которые могут стать злокачественными (также известная как карцинома in situ) |
| Внепеченочный | Аномальные клетки, обнаруженные в перихилярном или дистальном желчном протоке, которые могут стать злокачественными | |
| 1 | Внутрипеченочный | Рак, ограниченный внутрипеченочными желчными протоками размером 5 сантиметров (см) или меньше (стадия IA) или больше 5 см (стадия IB). |
| Внепеченочный | Рак поражает самые внутренние слои перихилярного или дистального желчного протока. | |
| 2 | Внутрипеченочный | Рак, который распространился через стенку внутрипеченочного протока и только в близлежащие кровеносные сосуды |
| Внепеченочный | Рак, который распространился через стенку перигистального или дистального протока и обнаруживается в близлежащих жировых тканях или тканях печени. | |
| 3 | Внутрипеченочный | Рак, который распространился за пределы печени (стадия IIIA), в саму печень (стадия IIIB) или на близлежащие органы или лимфатические узлы (стадия IIC) |
| Внепеченочный | Рак, который распространился на одну сторону воротной вены или печеночной артерии (стадия IIIA), на обе стороны этих кровеносных сосудов или на внутрипеченочные желчные протоки (стадия IIIB), или на один-три близлежащих лимфатических узла (стадия IIIC). ) | |
| 4 | Внутрипеченочный | Рак, распространившийся на отдаленные органы, чаще всего на легкие, мозг, кости и слизистую оболочку брюшной полости. |
| Внепеченочный | Рак, распространившийся на четыре или более лимфатических узла (стадия IVA) или отдаленные органы (стадия IVB) |
Генетическое профилирование
Помимо определения стадии рака, может проводиться генетическое тестирование, чтобы увидеть, есть ли в вашем раке мутации, которые считаются излечимыми. Если это так, вы можете быть кандидатом на новые целевые методы лечения, которые специфически распознают и убивают эти раковые клетки.
Как геномное тестирование персонализирует лечение ракалечение
Большинство случаев рака желчных протоков неизлечимы, главным образом потому, что к моменту появления явных симптомов болезнь обычно прогрессирует.
С учетом сказанного, рак желчных протоков иногда обнаруживается раньше, чем произошло метастазирование, и его можно лечить хирургическим путем. Обычно за этим следует адъювантная (вторичная поддерживающая) терапия для уничтожения всех оставшихся раковых клеток.
Когда опухоль и пораженные ткани не могут быть удалены полностью, лечение направлено на замедление распространения рака, уменьшение симптомов, увеличение выживаемости и улучшение общего качества жизни.
| Обзор вариантов лечения | ||
|---|---|---|
| Операция | Адъювантная терапия | Паллиативная помощь |
| Гепатэктомия с резекцией лимфатического узла (внутрипеченочная) | Наружная лучевая терапия | Обезболивающие |
| Процедура Уиппла с резекцией внепеченочных желчных протоков (внепеченочных) | Внутренняя лучевая терапия | Паллиативная лучевая терапия |
| Пересадка печени (неоперабельная внутрипеченочная) | Адъювантная химиотерапия | Паллиативная лучевая терапия |
| Билиарный обход (паллиативная операция) | Целенаправленная терапия | |
| Иммунотерапия | ||
| Стентирование желчных протоков | ||
| Чрескожная абляция опухоли | ||
| Чрескожная инъекция этанола | ||
| Клинические испытания |
Операция
Если рак не продвинулся и явно неоперабельный, большинство людей перенесут диагностическую операцию, чтобы определить, возможна ли хирургическая резекция (удаление). Обычно это выполняется лапароскопией, а не открытым хирургическим вмешательством.
Если опухоль локализована или регионарна (стадии с 1 по 3) без признаков метастазирования, можно рассмотреть возможность резекции, исходя из общего состояния здоровья человека и функции печени.
Типы используемых операций могут варьироваться в зависимости от местоположения опухоли:
- Рак внутрипеченочных желчных протоков обычно требуется хирургическое удаление части печени (гепатэктомия) вместе с резекцией близлежащих лимфатических узлов.
- Рак внепеченочных желчных протоков обычно лечат панкреатодуоденэктомией en bloc (также известной как процедура Уиппла), которая включает удаление общего желчного протока вместе с частью поджелудочной железы и тонкой кишки. Пораженный внепеченочный желчный проток также подлежит резекции.
Некоторые внутрипеченочные опухоли на ранних стадиях неоперабельны, но их все же можно лечить с помощью трансплантации печени. В таких случаях можно использовать химиотерапию и облучение, чтобы остановить распространение болезни, пока не будет найдена донорская печень.
Адъювантная терапия
Адъювантная терапия используется после операции с целью излечения болезни и предотвращения ее возвращения. Это может включать химиотерапию, а также внешнюю или внутреннюю лучевую терапию, обычно используемую для лечения рака.
С учетом вышесказанного неясно, насколько эффективны эти методы лечения в предотвращении рецидивов, и существуют значительные разногласия относительно их надлежащего использования.
Частично споры возникают из-за того, что у очень немногих людей с раком желчных протоков есть операбельные опухоли. Те, кто это делает, могут или не могут реагировать на эти методы лечения.
В настоящее время нет доказательств того, что адъювантная химиотерапия или лучевая терапия могут продлить время выживания даже у людей с ранней стадией злокачественных новообразований. Даже в этом случае врачи часто рекомендуют адъювантную терапию, особенно если есть шанс, что раковые клетки остаются после операции.
Обзор методов лечения ракаПаллиативная терапия
Паллиативная терапия - это форма лечения, используемая для облегчения боли и контроля симптомов поздней стадии заболевания. У людей с неоперабельным раком желчных протоков это может принимать несколько форм:
- Обезболивающие, включая опиоидные препараты, такие как фентанил
- Паллиативная лучевая терапия, который в основном используется для уменьшения размера опухоли, чтобы разблокировать желчный проток или уменьшить давление на сдавленные нервы.
- Паллиативная химиотерапия доставляется через катетер в кровеносном сосуде в заблокированный желчный проток, чтобы уменьшить опухоль
- Стентирование желчных протоков включает в себя размещение трубки, называемой стентом, в желчном протоке для улучшения оттока желчи
- Билиарный обход, хирургическая процедура, при которой происходит резекция непроходимости желчных протоков и сшивание обрезанных концов
- Чрескожная абляция опухоли, при котором тепло или электрическая энергия доставляется к опухоли через игольчатый электрод, вставленный через кожу.
- Чрескожные инъекции этанола, при котором в опухоль вводят спирт, чтобы уменьшить ее и ослабить нервы, передающие боль.
Новые методы таргетной терапии и иммунотерапии, используемые у людей, у которых рак имеет определенные генетические мутации, включают:
- Таргетные препараты Тибсово (ивосидениб) и Пемазыр (пемиганитиб), которые могут остановить рост рака
- Иммунотерапевтические агенты, такие как кейтруда (пембролизумаб), которые могут замедлять прогрессирование заболевания.
Людям, у которых диагностирован рак желчных протоков, рекомендуется участвовать в клинических испытаниях. Это может предоставить им доступ к экспериментальным лекарствам или методам лечения, которые могут улучшить результаты, особенно если их болезнь неоперабельна.
Прогноз
Пятилетняя выживаемость - это распространенный показатель, используемый для определения того, какой процент людей с заболеванием будет жив. по крайней мере пять лет после первоначального диагноза. Пятилетняя выживаемость при раке желчных протоков зависит от того, насколько далеко распространился рак и от того, является ли опухоль внутрипеченочной или внепеченочной.
Вообще говоря, люди с раком внепеченочных желчных протоков имеют лучшие результаты (прогнозы), потому что печень менее подвержена поражению. Метастатическое поражение печени при любом типе рака связано с худшими исходами.
| 5-летняя выживаемость при раке желчных протоков в зависимости от местоположения | ||
|---|---|---|
| Внутрипеченочный | Внепеченочный | |
| Локализованный | 15% | 30% |
| Региональный | 6% | 24% |
| Далекий | 2% | 2% |
Слово от Verywell
Узнав, что у вас рак желчных протоков, вы можете предположить, что вам осталось жить недолго. Важно помнить, что болезнь может варьироваться от одного человека к другому, и что оценки пятилетней выживаемости - это всего лишь оценки. Некоторые люди могут выжить дольше в зависимости от общего состояния здоровья и местоположения опухоли.
Прежде чем делать какие-либо выводы, поработайте со своим врачом, чтобы правильно определить стадию заболевания, и обратитесь за поддержкой к друзьям и близким, чтобы помочь преодолеть стресс и беспокойство. Если вы не уверены в диагнозе или рекомендуемой терапии, не стесняйтесь обратиться за консультацией к онкологу, специализирующемуся на раке желчевыводящих путей.
10 советов, как выжить от рака