Содержание
Синдром Бадда-Киари - это состояние, вызванное затруднением оттока крови из печени, чаще всего тромбом. Первичный синдром Бадда-Киари возникает при обструкции, вызванной преимущественно венозным процессом (тромбоз или флебит). Вторичный Бадд-Киари присутствует, когда есть сдавление или вторжение вен в печень поражением, которое происходит вне вены (например, опухолью).Синдром Бадда-Киари чаще всего встречается у людей с основными заболеваниями, вызывающими свертывание крови, включая антифосфолипидный синдром и миелопролиферативные расстройства, такие как истинная полицитемия и пароксизмальная ночная гемоглобинурия. Хронические воспалительные заболевания, такие как болезнь Бехчета, воспалительное заболевание кишечника, саркоидоз, синдром Шегрена или волчанка, также могут вызывать синдром Бадда-Киари.
Синдром Бадда-Киари поражает людей любого этнического происхождения и в равной степени влияет на мужчин и женщин. Известно, что синдром Бадда-Киари - редкое заболевание, но точно не известно, как часто он возникает. Эпидемиологические исследования показывают, что в неазиатских странах синдром Бадда-Киари чаще встречается у женщин и обычно проявляется в третьем или четвертом десятилетии жизни (хотя он может возникать у детей или пожилых людей). Однако в Азии наблюдается небольшое преобладание мужчин, средний возраст которых составляет 45 лет на момент обращения.
Симптомы
У большинства людей с синдромом Бадда-Киари есть три основных симптома:
- Асцит, при котором жидкость скапливается в брюшной полости, часто вызывая вздутие живота.
- Боль в животе
- Увеличенная печень, известная как гепатомегалия, потому что кровь может поступать в печень, но не из нее.
Скопление крови в печени может вызвать повреждение клеток печени. Если печень не работает должным образом, у человека может развиться желтуха (пожелтение глаз и кожи) и проблемы с почками.
Диагностика
Обычные симптомы синдрома Бадда-Киари не обязательно являются ключом к его диагнозу, потому что эти симптомы могут быть вызваны рядом заболеваний. Однако, если у человека есть заболевание, которое может вызвать синдром Бадда-Киари, это может помочь с диагностикой. Жидкость, которая собирается в брюшной полости, может быть проверена, чтобы подтвердить диагноз. Ультразвук и магнитно-резонансная томография (МРТ) могут помочь оценить функцию печени и ее кровоток. Можно взять образец (биопсию) печени, чтобы исследовать клетки под микроскопом.
лечение
Если не лечить, синдром Бадда-Киари может фатально повредить печень. Лечение адаптировано к клиническим и анатомическим особенностям пациента. Могут быть назначены лекарства для растворения имеющихся тромбов в печени и уменьшения образования новых сгустков. Диета с низким содержанием соли может помочь контролировать асцит. Специальные хирургические процедуры могут уменьшить застой крови в печени. Если печень сильно повреждена, может потребоваться пересадка печени.