Обзор холестаза

Posted on
Автор: Janice Evans
Дата создания: 26 Июль 2021
Дата обновления: 14 Ноябрь 2024
Anonim
СИНДРОМ ХОЛЕСТАЗА В ДИФ. ДИАГНОСТИКЕ РЕДКИХ НАСЛЕДСТВЕННЫХ ПАТОЛОГИЙ У ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА
Видео: СИНДРОМ ХОЛЕСТАЗА В ДИФ. ДИАГНОСТИКЕ РЕДКИХ НАСЛЕДСТВЕННЫХ ПАТОЛОГИЙ У ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА

Содержание

Холестаз - это уменьшение (или прекращение) оттока желчи. Холестаз может возникнуть в любом возрасте как у мужчин, так и у женщин. Это может произойти по нескольким причинам. Холестаз может возникать в результате нарушения секреции желчи клетками печени, препятствия, которое блокирует отток желчи, или их комбинации.

Желчь - это зеленовато-коричневая жидкость, которая помогает пищеварению, выделяется печенью и хранится в желчном пузыре. Отсутствие каких-либо веществ, которые обычно выделяются с желчью, может вызвать холестаз. Эти вещества включают:

  • вода
  • Холестерин
  • Лецитин (фосфолипид)
  • Желчные пигменты (билирубин и биливердин)
  • Желчные соли и желчные кислоты (гликохолат натрия и таурохолат натрия)
  • Медь и другие металлы, выделяемые из организма (в небольших количествах)


Симптомы

Желчь работает в тонком кишечнике, помогая расщеплять и всасывать жиры в организм. Когда возникает холестаз, поток желчи нарушается в какой-то момент между клетками печени (где вырабатывается желчь) и тонкой кишкой (двенадцатиперстной кишкой), где желчь выделяется для расщепления жиров.

Когда по какой-либо причине отток желчи блокируется или уменьшается, билирубин начинает выходить в кровоток и накапливаться, что в конечном итоге вызывает желтоватый оттенок кожи и белков глаз, как это бывает при желтухе.

Желтуха и кожный зуд - два наиболее характерных симптома холестаза.

Другие симптомы могут включать:

  • Темная моча
  • Желтоватый оттенок белков глаз и кожи
  • Стул с неприятным запахом и / или светлый цвет (из-за блокировки билирубина в кишечнике)
  • Стеаторея (слишком много жира в стуле из-за неспособности желчи переваривать жиры в кишечнике)
  • Зуд (возможно, из-за накопления продуктов желчи в коже)
  • Боль в животе
  • Усталость
  • Тошнота
  • Желтуха (от избытка билирубина)
  • Низкий уровень кальция, витамина D и других питательных веществ (при длительном холестазе)
  • Мутная кожа, жирные желтые отложения на коже (длительный холестаз)

Другие симптомы (в зависимости от причины) могут включать тошноту, рвоту или жар. Холестаз может возникнуть у мужчин и женщин любого возраста. У взрослых с длительным (хроническим) холестазом симптомы часто отсутствуют.


Терминология

Чтобы полностью понять функцию печени и желчи, важно знать некоторые общие термины, относящиеся к печени и прилегающим к ней органам.

  • Печень: Большой железистый орган в брюшной полости, участвующий во многих метаболических процессах (например, расщепление жиров для выработки энергии). Клетки печени производят желчь.
  • Желчь: Вещество, вырабатываемое клетками печени, сохраняемое и секретируемое желчным пузырем, имеет решающее значение для нормального пищеварения и усвоения жиров и жирорастворимых витаминов, таких как витамин D и витамин К.
  • Желчный проток:Служит для переноса желчи из печени и желчного пузыря в двенадцатиперстную кишку (первый отдел тонкой кишки).
  • Панкреатический проток: Первичный проток поджелудочной железы, который впадает в тонкий кишечник через отверстие, общее с общим желчным протоком.
  • Внепеченочные желчные протоки: Небольшие трубки, по которым желчь выходит за пределы печени.
  • Поджелудочная железа: Большая железа позади желудка, которая выделяет ферменты (например, липазу), которые работают с желчью и помогают расщеплять жиры.
  • Желчные кислоты: Желчь содержит желчные кислоты, которые имеют решающее значение для пищеварения и всасывания жиров и жирорастворимых витаминов в тонком кишечнике.
  • Билирубин: Оранжевый / желтоватый пигмент, который образуется в печени при расщеплении гемоглобина, а затем выводится с желчью.Когда нормальный поток желчи прекращается (из-за обструкции или по другой причине), билирубин выходит в кровоток и накапливается, вызывая симптомы желтухи..
  • Гемоглобин: Белок, переносящий кислород в крови, гемоглобин перерабатывается, и организм сохраняет железо для использования в будущем. Продуктом распада гемоглобина (который происходит в печени) является билирубин.
  • Желчный пузырь: Небольшой орган в форме мешочка под печенью, в котором желчь накапливается после секреции печенью и до попадания в тонкий кишечник.
  • Желчный камень: Аномальное, небольшое твердое образование, состоящее из желчных пигментов, холестерина и солей кальция, которое образуется в желчном пузыре или желчных протоках. Камни в желчном пузыре могут вызвать закупорку желчного протока (что приводит к сильной боли и холестазу).
  • Цирроз печени: Состояние, при котором длительное повреждение (клеток печени) приводит к нарушению нормальной работы печени. Это повреждение приводит к образованию рубцовой ткани, которая заменяет нормальную ткань печени.
  • Желтуха:Заболевание (обычно проявляющееся при холестазе), сопровождающееся пожелтением кожи или белков глаз. Желтуха возникает из-за избытка пигмента билирубина, обычно вызванного закупоркой желчного протока или заболеванием печени.

Причины

Различные состояния печени, желчного протока или поджелудочной железы могут вызвать уменьшение оттока желчи и привести к холестазу. Нарушение оттока любых веществ, входящих в состав желчи (включая соли желчных кислот, желчные кислоты и т. Д.), Может привести к холестазу.


Причины холестаза могут включать в себя проблемы с самой печенью или состояние, возникающее за пределами печени.

Причины в печени (внутрипеченочные):

  • Острый гепатит
  • Алкогольная болезнь печени
  • Употребление наркотиков
  • Генетические аномалии
  • Цирроз печени, вызванный вирусным гепатитом B или C
  • Любое состояние, которое приводит к воспалению или рубцеванию желчных протоков (например, гепатит).
  • Влияние гормонов на отток желчи, например, во время беременности (особое состояние, называемое холестазом беременности)
  • Рак, поражающий печень
  • Некоторые лекарства, отпускаемые по рецепту

Причины вне печени (внепеченочный холестаз):

  • Камень в желчном протоке, вызывающий сужение и препятствие оттоку желчи (камни в желчном пузыре)
  • Рак желчных протоков (опухоли, ограничивающие отток желчи)
  • Кисты, ограничивающие отток желчи
  • Воспаление поджелудочной железы (панкреатит)
  • Рак поджелудочной железы

Лекарства

Печень - это орган, участвующий в удалении токсичных веществ, содержащихся во многих лекарствах, включая лекарства, отпускаемые по рецепту. Некоторые лекарства сложнее разрушить печень и могут даже стать токсичными для печени. Согласно исследованию, опубликованному Британским медицинским журналом (BMJ), лекарства, которые могут повредить печень, включают:

  • Анальгетики включая парацетамол, аспирин и нестероидные противовоспалительные препараты (например, мотрин)
  • Сердечные (сердечные) препараты: метилдопа, амиодарон
  • Психотропные препараты: Ингибиторы МАО, фенотиазины (например, хлорпромазин)
  • Другие препараты: вальпроат натрия, эстрогены (оральные контрацептивы и заместительная гормональная терапия)

Человеку с холестазом может потребоваться прекратить прием некоторых лекарств, которые имеют токсические побочные эффекты, но никогда не следует прекращать прием рецептурных препаратов без предварительной консультации с врачом.

Диагностика

Полная история болезни и физический осмотр будут частью диагностической оценки холестаза. Основная цель диагностики, когда у человека есть симптомы желтухи, - определить, происходит ли причина изнутри или вне печени.

Существует множество тестов, используемых для диагностики холестаза, в том числе лабораторные тесты, такие как:

  • Анализы крови, такие как уровень билирубина (измеряет тяжесть холестаза, но не причину)
  • Функциональные тесты печени, чтобы оценить, правильно ли функционирует печень, и измерить щелочную фосфатазу (ЩФ) и гамма-глутамилтрансферазу (ГГТ) - ферменты, которые высоки у людей с холестазом
  • Визуализирующие обследования, такие как ультразвуковое исследование, если анализы крови отклоняются от нормы - компьютерная томография или МРТ могут проводиться вместе с ультразвуковым исследованием, чтобы точно установить основную причину холестаза.
  • Биопсия печени для проверки в некоторых случаях на рак печени.
  • Если причиной холестаза является закупорка желчных протоков, потребуется более точное изображение протоков с помощью процедуры с использованием гибкой трубки со смотровой трубкой, называемой эндоскопом.

лечение

Лечение холестаза зависит от основной причины, к ним относятся:

  • Лекарства, такие как холестирамин, для снятия кожного зуда.
  • Хирургия или эндоскопия (гибкий зонд с прикрепленным хирургическим инструментом) для устранения закупорки желчного протока.
  • Введение витамина К для улучшения свертываемости крови (если нет серьезных повреждений печени)
  • Прекращение приема любых рецептурных лекарств, которые могут быть токсичными для печени.
  • Прекращение приема любых запрещенных веществ, токсичных для печени (например, алкоголя и наркотиков)
  • Витамин D или другие добавки
  • Лекарства от холестерина
  • Холецистэктомия (удаление желчного пузыря)
  • Стентирование желчных протоков (для правильного оттока желчи)
  • Литотрипсия (для удаления камней желчного пузыря)
  • Консультация гепатолога (специалиста по печени) или других специалистов

Если основной причиной является гепатит, холестаз пройдет после того, как гепатит исчезнет.

Профилактика и естественные вмешательства

Меры профилактики для устранения основной причины, которые могут включать:

  • Самостоятельное лечение
  • Вакцина против гепатита
  • Избегайте употребления алкоголя или наркотиков (особенно внутривенных)
  • При первых признаках холестаза (таких как желтуха и кожный зуд) как можно скорее обратитесь за медицинской помощью.
  • Избегайте диет с высоким содержанием жира и холестерина и низким содержанием клетчатки, а также диет для быстрой потери веса (особенно для тех, у кого ранее были диагностированы камни в желчном пузыре)

Слово от Verywell

Восстановление после холестаза зависит от многих факторов, включая основную причину и степень тяжести состояния до постановки диагноза. Если причиной холестаза является закупорка желчных камней, их можно удалить хирургическим путем, и можно ожидать относительно быстрого и полного выздоровления. Если причиной является повреждение печени в результате хронического употребления алкоголя, результатом может быть цирроз печени, который может быть слишком серьезным, чтобы ожидать какого-либо быстрого выздоровления. Обязательно обсудите ваш индивидуальный случай и возможные варианты со своим врачом.