Содержание
Что такое врожденный порок сердца?
Когда сердце или кровеносные сосуды рядом с сердцем не развиваются нормально до рождения, возникает состояние, называемое врожденным пороком сердца (врожденный означает «существующий при рождении»).
Врожденные пороки сердца встречаются примерно у 1% младенцев. Большинство молодых людей с врожденными пороками сердца уже доживают до взрослой жизни.
В большинстве случаев причина неизвестна. Иногда причиной этого заболевания является вирусная инфекция матери. Состояние может быть генетическим (наследственным). Некоторые врожденные пороки сердца являются результатом употребления алкоголя или наркотиков во время беременности.
Большинство пороков сердца либо вызывают ненормальный кровоток в сердце, либо препятствуют кровотоку в сердце или сосудах (обструкции называются стенозами и могут возникать в сердечных клапанах, артериях или венах). Отверстие между двумя камерами сердца - это пример очень распространенного врожденного порока сердца.
К более редким дефектам относятся такие, при которых:
Правая или левая сторона сердца сформирована не полностью (гипоплазия)
Присутствует только один желудочек.
И легочная артерия, и аорта возникают из одного и того же желудочка.
Легочная артерия и аорта возникают из «неправильных» желудочков.
Виды врожденных пороков сердца
Существует множество заболеваний сердца, при которых требуется клиническая помощь врача или другого медицинского работника. Ниже перечислены некоторые из условий, для которых мы предоставили краткий обзор.
Обструктивные дефекты
Стеноз аорты (АС). В этом состоянии аортальный клапан между левым желудочком и аортой сформирован неправильно и сужен, что затрудняет перекачку крови в организм сердца. Нормальный клапан имеет 3 створки или створки, но стенозированный клапан может иметь только одну створку (одностворчатый) или 2 створки (двустворчатый).
У некоторых детей может наблюдаться боль в груди, необычная усталость, головокружение или обморок. В остальном у большинства детей со стенозом аорты симптомы отсутствуют. Но даже легкий стеноз может со временем ухудшиться, и для устранения закупорки может потребоваться катетерная процедура или хирургическое вмешательство, или может потребоваться замена клапана на искусственный.
Легочный стеноз (ПС). Легочный или легочный клапан, расположенный между правым желудочком и легочной артерией, открывается, позволяя крови течь из правого желудочка в легкие. Когда дефектный легочный клапан не открывается должным образом, это заставляет сердце работать сильнее, чем обычно, для преодоления препятствия. Обычно обструкцию можно исправить с помощью процедуры на основе катетера, известной как баллонная вальвулопластика, хотя некоторым людям требуется операция на открытом сердце.
Двустворчатый аортальный клапан. В этом состоянии ребенок рождается с двустворчатым клапаном, который имеет только 2 створки. (Нормальный аортальный клапан имеет 3 створки, которые открываются и закрываются). Если клапан сужается, крови становится труднее проходить через него, и часто кровь утекает назад. Симптомы обычно не развиваются в детстве, но часто обнаруживаются во взрослом возрасте.
Субаортальный стеноз. Это состояние относится к сужению левого желудочка чуть ниже аортального клапана. Обычно кровь проходит через него и попадает в аорту. Однако субаортальный стеноз ограничивает кровоток из левого желудочка, что часто приводит к увеличению нагрузки на левый желудочек. Субаортальный стеноз может быть врожденным или вызван формой кардиомиопатии (заболевание сердечной мышцы).
Коарктация аорты (КОА). В этом состоянии аорта сужается или сужается, препятствуя току крови к нижней части тела и повышая кровяное давление выше сужения. Обычно симптомы отсутствуют при рождении, но они могут развиться уже в первую неделю после рождения. Если развиваются серьезные симптомы высокого кровяного давления и сердечной недостаточности, необходимо хирургическое вмешательство. Менее серьезные случаи могут быть обнаружены только после того, как ребенок подрастет, но могут привести к долгосрочным проблемам со здоровьем, если их не исправить.
Дефекты перегородки
Некоторые врожденные пороки сердца позволяют крови течь между правой и левой камерами сердца, потому что ребенок рождается с отверстием в стенке (или перегородке), которое разделяет правую и левую стороны сердца.
Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП). В этом состоянии между двумя верхними камерами сердца - правым и левым предсердиями есть отверстие, вызывающее ненормальный кровоток через сердце. У детей с РАС мало симптомов. ДМПП может быть закрыта с помощью катетерной техники или операции на открытом сердце. Закрытие дефекта предсердия с помощью операции на открытом сердце в детстве часто может предотвратить серьезные проблемы в дальнейшей жизни.
Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП). В этом состоянии между двумя нижними камерами сердца имеется отверстие. Из-за этого отверстия кровь из левого желудочка течет в правый желудочек из-за более высокого давления в левом желудочке. Это заставляет правый желудочек закачивать лишнюю кровь в легкие, что может вызвать застой в легких. в то время как большинство маленьких VSD закрываются сами по себе, большие требуют хирургического вмешательства для восстановления отверстия.
Цианотические дефекты
Цианотические дефекты - это дефекты, при которых кровь, перекачиваемая в тело, содержит меньше, чем обычно, количества кислорода. Это вызывает посинение кожи. Младенцев с цианозом часто называют «голубыми младенцами».
Тетралогия Фалло. Это состояние характеризуется четырьмя дефектами, включая следующие:
Дефект межжелудочковой перегородки, позволяющий крови проходить из правого желудочка в левый желудочек.
Сужение (стеноз) на клапане легочной артерии или над ней, которое частично блокирует поток крови из правой части сердца в легкие.
Правый желудочек более мускулистый (гипертрофированный), чем обычно
Аорта лежит непосредственно над дефектом межжелудочковой перегородки.
Тетралогия Фалло - наиболее частый дефект, вызывающий цианоз у людей старше 2 лет. Большинству детей с тетрадой Фалло до школьного возраста (часто в младенчестве) проводят операцию на открытом сердце, чтобы закрыть дефект межжелудочковой перегородки и удалить закупоривающую мышцу. Необходимо пожизненное медицинское наблюдение.
Атрезия трехстворчатого клапана. В этом состоянии нет трикуспидального клапана, следовательно, кровь не течет из правого предсердия в правый желудочек. Атрезия трехстворчатого клапана характеризуется следующим:
Маленький правый желудочек
Снижение легочного кровообращения
Цианоз
Для увеличения притока крови к легким часто требуется хирургическое шунтирование.
Транспозиция магистральных артерий. При этом эмбриологическом дефекте положение легочной артерии и аорты перевернуто, а именно:
Аорта берет начало из правого желудочка, поэтому бедная кислородом кровь, возвращающаяся из тела в сердце, перекачивается обратно в аорту без предварительного попадания в легкие для сбора кислорода.
Легочная артерия берет свое начало из левого желудочка, так что богатая кислородом кровь, возвращающаяся из легких, возвращается обратно в легочную артерию и снова в легкие.
Для исправления этого состояния необходимо немедленное медицинское вмешательство.
Прочие дефекты
Синдром гипоплазии левых отделов сердца (HLHS). В этом состоянии левая сторона сердца, включая аорту, аортальный клапан, левый желудочек и митральный клапан, недоразвита. Кровь достигает аорты через открытый артериальный проток, и если этот проток закрывается, как это обычно бывает, ребенок умрет. Ребенок часто кажется нормальным при рождении, но это состояние станет заметным в течение нескольких дней после рождения, поскольку проток закрывается. Младенцы с этим синдромом становятся бледными (серыми), пульс в ногах снижен или отсутствует, им трудно дышать и они не могут есть. Лечение хирургическое и обычно требует трех операций.
Открытый артериальный проток (ОАП). Это состояние возникает из-за того, что КПК не закрывается нормально после рождения, что позволяет крови смешиваться между легочной артерией и аортой. Когда он не закрывается, излишек крови может затопить легкие и вызвать застой в легких. Открытый артериальный проток часто наблюдается у недоношенных детей.
Аномалия Эбштейна. При этом дефекте происходит смещение вниз трехстворчатого клапана (расположенного между верхней и нижней камерами на правой стороне сердца) в правую нижнюю камеру сердца (или правого желудочка). Это означает, что предсердие больше обычного, а желудочек меньше нормального, что может привести к нарушениям ритма и сердечной недостаточности. Обычно это связано с дефектом межпредсердной перегородки.
Кто лечит врожденные пороки сердца?
Младенцев с врожденными проблемами сердца наблюдают специалисты, называемые детскими кардиологами. Эти врачи диагностируют пороки сердца и помогают поддерживать здоровье детей до и после хирургического лечения проблемы с сердцем. Специалисты, которые исправляют проблемы с сердцем в операционной, известны как детские кардиохирурги или кардиоторакальные хирурги.
Для достижения и поддержания максимально возможного уровня самочувствия крайне важно, чтобы люди, родившиеся с ИБС и достигшие зрелого возраста, перешли на соответствующий вид кардиологической помощи. Тип необходимого ухода зависит от типа ИБС у человека. Людей с простой ИБС часто может лечить взрослый кардиолог. Пациентам с более сложными типами ИБС потребуется лечение в центре, специализирующемся на ИБС у взрослых.
Взрослым с ИБС необходимо руководство для планирования ключевых жизненных вопросов, таких как учеба, карьера, занятость, страхование, активность, образ жизни, наследование, планирование семьи, беременность, лечение хронических заболеваний, инвалидность и конец жизни. Знания о конкретных врожденных пороках сердца и ожиданиях в отношении долгосрочных результатов и потенциальных осложнений, а также рисков должны быть пересмотрены в рамках успешного перехода от педиатрической помощи к медицинской помощи для взрослых. Родители должны помочь передать ответственность за эти знания и ответственность за постоянный уход за своими маленькими взрослыми детьми, чтобы обеспечить переход к специализированной медицинской помощи для взрослых и улучшить состояние здоровья молодого взрослого с ИБС.