Содержание
- Демографические группы риска
- Симптомы
- Сопутствующие заболевания
- Диагностика
- Лечение
- Когда вызывать врача
Желчь необходима для переваривания жиров и выведения отходов из печени. PSC заставляет желчные протоки сужаться из-за рубцов и воспаления, а желчь начинает накапливаться в печени, что повреждает ее. Это повреждение в конечном итоге приводит к образованию рубцов и циррозу печени, что мешает печени выполнять свои важные функции. Несколько лет ПСХ могут привести к раковой опухоли желчных протоков, называемой холангиокарциномой, которая встречается у 10-15% пациентов.
В большинстве случаев ПСХ действительно прогрессирует медленно, но также может быть непредсказуемым и опасным для жизни. Люди с ПСХ могут получить лечение, чтобы облегчить симптомы и помочь им вести активный образ жизни.
Демографические группы риска
Чаще всего люди, пораженные ПСХ, находятся в возрасте от 30 до 60 лет, при этом средний возраст постановки диагноза составляет 40 лет. ПСХ чаще встречается у мужчин; От 60 до 75% диагностированных людей - мужчины. В целом ПСХ - заболевание нечастое.
Симптомы
У некоторых людей симптомы отсутствуют при постановке диагноза или даже в течение нескольких лет после этого.
Симптомы включают:
- Диарея (вызванная нарушением всасывания жира)
- Усталость
- Лихорадка / озноб (из-за инфекции желчных протоков)
- Зуд, который часто поражает все тело
- Желтуха (пожелтение кожи и глаз)
Сопутствующие заболевания
Люди с ПСХ более склонны к воспалительному заболеванию кишечника (ВЗК) или остеопорозу. ПСХ тесно связан с язвенным колитом почти у 70 процентов пациентов, но он также может быть связан с болезнью Крона толстой кишки, иногда называемой колитом Крона. Причина ассоциации с ВЗК неизвестна, но считается, что это результат иммунного ответа.
Диагностика
ПСХ традиционно диагностировали с помощью процедуры, называемой эндоскопической ретроградной холангиопанкреатографии (ЭРХПГ). Во время ЭРХПГ врач вставляет эндоскоп в рот и направляет его вниз по пищеводу и желудку к протокам желчевыводящих путей. Краситель вводится в протоки, чтобы они были видны при рентгенографии. Затем рентгенограммы анализируются, чтобы определить, есть ли какие-либо проблемы с желчевыводящими путями.
Однако ЭРХПГ является инвазивным и особенно в условиях ПСХ может привести к очень серьезным осложнениям, таким как панкреатит и бактериальный холангит, которые, в свою очередь, могут привести к сепсису и смерти.
Вместо этого, первым шагом в соответствии с рекомендациями является определение уровней щелочной фосфатазы (ЩФ) у пациентов, у которых имеются признаки и симптомы ПСХ; однако отрицательный результат ЩФ не исключает ПСХ. Второй шаг включает получение визуализирующего исследования под названием MRCP, магнитно-резонансная холангиопанкреатография (MRCP). Чувствительность и специфичность MRCP составляет 80% и 87% соответственно для диагностики ПСХ. Однако следует отметить, что пациенты с ранними изменениями ПСХ могут быть пропущены MRCP, и ERCP по-прежнему играет полезную роль в исключении ПСХ большого протока, где MRCP виды могут быть неоптимальными.
Биопсия печени может быть полезна, когда методы визуализации не являются диагностическими или при подозрении на синдром перекрытия. Эта процедура проводится в условиях стационара в амбулаторных условиях под местной анестезией. Врач, проводящий тест, будет использовать иглу, чтобы взять небольшой образец ткани печени для исследования патологом.
Лечение
Не существует лечения, которое было бы эффективным для лечения ПСХ. В настоящее время ведутся исследования по поиску эффективного лечения. Планы лечения направлены на облегчение симптомов, прерывание прогрессирования заболевания и мониторинг возможных осложнений.
Симптомы ПСХ можно лечить, чтобы пациенты чувствовали себя более комфортно. Зуд можно лечить с помощью квестрана (холестирамин) или бенадрила (дифенгидрамин). При рецидивирующих инфекциях, которые могут возникать при ПСХ, могут потребоваться антибиотики. Поскольку ПСХ мешает всасыванию жира, могут потребоваться добавки для лечения дефицита жирорастворимых витаминов A, D, E и K. Если в желчных протоках возникают закупорки, может потребоваться хирургическая процедура для их растяжения или открытия. . Во время этой процедуры в каналы могут быть помещены стенты, которые удерживают протоки открытыми.
Если прогрессирование ПСХ приводит к печеночной недостаточности или стойким инфекциям желчных путей, может потребоваться пересадка печени. Трансплантация печени обеспечивает хорошее качество жизни для реципиентов, а также выживаемость около 75 процентов.
Когда вызывать врача
Если при ПСХ проявляются какие-либо из следующих симптомов, обратитесь к врачу:
- Боль в животе
- Черный или очень темный стул
- Желтуха
- Температура более 100,4
- Рвота кровью