Каково жить с дистрофией Фуха

Posted on
Автор: John Pratt
Дата создания: 11 Январь 2021
Дата обновления: 5 Июль 2024
Anonim
Наследственные дистрофии роговицы
Видео: Наследственные дистрофии роговицы

Содержание

Большинство из нас знакомы с наиболее распространенными проблемами глаз - глаукомой, катарактой, синдромом сухого глаза и дегенерацией желтого пятна. Информацию об этих условиях получить легко. Однако дистрофия Фуха - менее распространенное глазное заболевание, и люди, страдающие от нее, обычно покидают кабинет врача с несколькими вопросами без ответа. Узнать об этом состоянии может быть непросто. Если вам или кому-то из ваших знакомых поставили диагноз «дистрофия Фуха», следующие данные помогут вам стать более информированными.

Обзор

Дистрофия Фуха - это наследственное заболевание глаза, которое вызывает нарушение в роговице - прозрачной куполообразной структуре в передней части глаза. Роговица состоит из шести слоев клеток, причем эндотелиальные клетки являются последним слоем на задней стороне роговицы. Одна из функций эндотелиальных клеток состоит в том, чтобы постоянно откачивать жидкость из роговицы, сохраняя ее компактность и прозрачность. Когда эти клетки начинают разрушаться, в роговице накапливается жидкость, вызывая нагрузку на клетки. Роговица отекает, и зрение затуманивается. При тяжелых формах дистрофии Фуха роговица может декомпенсироваться.


Степень тяжести дистрофии Фуха может быть разной. Многие пациенты даже не знают, что у них есть заболевание, в то время как другие могут расстроиться из-за ухудшения зрения. Тем не менее, у большинства пациентов сохраняется хороший уровень зрения, позволяющий хорошо справляться с повседневными делами.

Вызывает ли дистрофия Фуха слепоту?

С помощью современных технологий слепота у пациентов, страдающих тяжелой дистрофией Фуха, практически отсутствует. Важно понимать, что дистрофия Фуха не влияет на сетчатку, светочувствительный рецепторный слой роговицы или зрительный нерв, нервный кабель, соединяющий глаз с мозгом. Роговица дает глазу большую часть преломляющей способности. При тяжелых формах заболевания трансплантация роговицы или новая процедура, называемая DSEK, может восстановить почти нормальную функцию роговицы.

Возможные симптомы

Некоторые пациенты жалуются на нечеткое зрение по утрам, которое, кажется, немного улучшается по мере продолжения дня. Это связано с тем, что в течение ночи в роговице накапливается жидкость. Когда вы просыпаетесь и занимаетесь своим днем, глаз открыт для окружающей среды, и жидкость фактически испаряется из роговицы, и зрение имеет тенденцию улучшаться. Вы также можете увидеть радугу или ореол вокруг огней, бликов, и ваше зрение может казаться туманным. Некоторые пациенты жалуются на боль в глазах или ощущение инородного тела в глазах.


лечение

Лечение дистрофии Фуха на ранних стадиях довольно просто. Обычно это включает закапывание 5% раствора или мази хлорида натрия в глаза, чтобы удалить жидкость. 5% хлорид натрия - это соединение на основе соли, которое обычно закапывают от двух до четырех раз в день. Некоторые пациенты получают лучшие результаты при использовании мази, которую они кладут в глаза только на ночь.

Прогрессирование болезни

У некоторых пациентов никогда не развивается тяжелая форма дистрофии Фуха. Однако если болезнь перейдет в более тяжелую стадию, у вас может развиться буллезная кератопатия. Здесь образуются наполненные жидкостью пузыри или волдыри, которые делают зрение нечетким и могут прорезываться и вызывать значительную боль в глазах и ощущение инородного тела. В этом случае некоторые врачи накладывают на глаз повязку и прописывают глазные капли с лекарственными препаратами. Если состояние ухудшается, ваш врач может порекомендовать пересадку роговицы или процедуру DSAEK. DSAEK (автоматическая эндотелиальная кератопластика с десцеметовым удалением) - это процедура, при которой только задняя часть роговицы заменяется здоровыми эндотелиальными клетками. Процедура DSAEK имеет меньше осложнений, чем полная трансплантация роговицы, и в результате зрение становится намного лучше.


Генетический компонент

Некоторые случаи дистрофии Фуха не имеют генетической модели. Однако в большинстве случаев существует так называемый аутосомно-доминантный тип наследования. Это означает, что если у вас есть заболевание, и у одного из ваших родителей было это заболевание, у каждого ребенка есть 50% шанс заболеть дистрофией Фуха.