Содержание
Во время медицинского обследования годовалого ребенка ваш педиатр нередко отправляет его на общий анализ крови (CBC). Этот общий анализ крови используется для выявления железодефицитной анемии при переходе детей с грудного молока или смеси на цельное молоко. Вы можете быть шокированы, когда ваш педиатр позвонит вам и сообщит, что ваш ребенок не страдает анемией, но у него низкое количество лейкоцитов, в частности, клеток, борющихся с бактериями, называемых нейтрофилами. В этот момент вы можете немного испугаться и задуматься, что не так.К счастью, наиболее частой причиной нейтропении (пониженного количества нейтрофилов) у детей является вирусная инфекция. Во время вирусной инфекции производство нейтрофилов снижается, что может привести к нейтропении. Когда инфекция проходит, количество нейтрофилов возвращается к норме, поэтому ваш педиатр может порекомендовать повторить общий анализ крови через неделю или две. Если нейтропения не проходит, вашего ребенка могут направить к гематологу для определения причины нейтропении.
Обзор
Детская аутоиммунная нейтропения также может быть названа хронической доброкачественной нейтропенией детского возраста. Это состояние похоже на иммунную тромбоцитопению (ИТП) и аутоиммунную гемолитическую анемию (АИГА). Несмотря на то, что костный мозг нормально вырабатывает нейтрофилы, организм неправильно вырабатывает антитела к нейтрофилам, которые маркируют их для разрушения, что приводит к нейтропении.
Детская аутоиммунная нейтропения обычно проявляется у младенцев в возрасте от 6 до 15 месяцев, но может возникнуть в любом возрасте, даже во взрослом возрасте. Аутоиммунная нейтропения в сочетании с ИТП или АИГА называется синдромом Эванса.
Симптомы
У большинства детей с аутоиммунной нейтропенией симптомы отсутствуют. Это потому, что, несмотря на исключительно низкое количество нейтрофилов, серьезные инфекции возникают редко. Нейтропения может быть обнаружена при анализе общего анализа крови вторично по отношению к уху или респираторной инфекции. У некоторых детей могут возникнуть язвы во рту или кожные инфекции.
Диагностика
Как и при других формах нейтропении, первым диагностическим тестом является общий анализ крови. Абсолютное количество нейтрофилов (АНК) обычно ниже 1000 клеток на микролитр и может быть ниже 500. Обычно уровень гемоглобина и тромбоцитов в норме. Также может быть взят мазок периферической крови, исследование клеток крови под микроскопом. Хотя количество нейтрофилов невелико, они имеют нормальный вид.
Затем ваш врач, вероятно, будет получать общий анализ крови два раза в неделю в течение как минимум 6 недель, чтобы убедиться, что у вашего ребенка нет циклической нейтропении (состояние, при котором нейтрофилы остаются на низком уровне только пару дней каждые 21 день).
Ваш врач может отправить на анализ, чтобы определить, есть ли антитела к нейтрофилам, которые пометят их от разрушения. Если этот тест положительный, он подтверждает диагноз. К сожалению, отрицательный результат теста не исключает аутоиммунную нейтропению. У некоторых пациентов антинейтрофильные антитела никогда не выявляются. В этих случаях, если возраст и проявления соответствуют картине аутоиммунной нейтропении, диагноз предполагается.
В редких случаях может потребоваться исследование костного мозга, чтобы исключить другие причины нейтропении. Обычно это происходит у детей, чьи проявления и инфекции не соответствуют типичной картине детской аутоиммунной нейтропении.
лечение
Специфического лечения аутоиммунной нейтропении у детей не существует. Антинейтрофильные антитела спонтанно исчезнут, а количество нейтрофилов вернется к норме. Самопроизвольное выздоровление наступает к 5 годам, нейтропения длится в среднем 20 месяцев.
Поскольку нейтропения увеличивает риск заражения, все случаи лихорадки требуют медицинского обследования.
Если у него поднимается температура, вашему ребенку обычно делают общий анализ крови, посев крови (помещают кровь в стеклянные бутылки для поиска бактерий) и принимают как минимум одну дозу антибиотиков. Если АНК составляет менее 500 клеток / мл, ваш ребенок, скорее всего, будет госпитализирован на внутривенное введение антибиотиков для наблюдения. Если ваш ребенок выглядит хорошо, а АНК превышает 1000 клеток / мл, вас, скорее всего, выпишут домой для амбулаторного наблюдения.
Лекарства, применяемые при других иммунных заболеваниях крови (ИТП, АИГА), такие как стероиды и внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ), не столь эффективны при аутоиммунной нейтропении. Иногда филграстим (Г-КСФ) можно использовать во время активных инфекций, чтобы стимулировать выброс нейтрофилов из костного мозга в кровообращение.