Содержание
Перфорированная склеромаляция - это редкая, но серьезная форма склерита, воспалительного заболевания, поражающего белое внешнее покрытие глаза, называемое склерой. Перфорированная склеромаляция, также известная как некротический склерит без воспаления, обычно протекает бессимптомно (без симптомов), но может вызывать безболезненное раздражение и покраснение глаз. Однако со временем перфорационная склеромаляция может вызвать аномальное повышение внутреннего глазного давления, что приведет к нарушениям зрения и, в редких случаях, к спонтанному разрыву глаза.Перфорированная склеромаляция чаще всего встречается у пожилых людей с давними аутоиммунными заболеваниями, такими как ревматоидный артрит. При раннем выявлении перфорантную склеромаляцию можно лечить иммунодепрессантами и противовоспалительными препаратами, хотя реакция на лечение в лучшем случае варьируется.
Зачем нужен осмотр глазСимптомы
У большинства людей перфорированная склеромаляция протекает полностью бессимптомно и распознается только при появлении желтоватых или серых пятен или узелков на склере (обычно на обоих глазах). Люди с этим заболеванием часто жалуются на покраснение, сухость и раздражение глаз, но в остальном потеря зрения не наблюдается.
Однако по мере прогрессирования заболевания узелки могут вызывать отмирание подлежащих тканей - состояние, называемое некрозом склеры. Со временем ткани склеры начнут разделяться и отслаиваться, оставляя открытым сосудистый слой глаза (называемый сосудистой оболочкой глаза).
Когда это происходит, перфорантная склеромаляция может проявляться каскадом проблем со зрением, включая:
- Астигматизм (изменение формы глаз)
- Стафилома (выпуклость в слабом месте глазного яблока)
- Передний увеит (воспаление среднего слоя глаза, называемого сосудистой оболочкой)
- Катаракта (помутнение глаза)
- Глаукома (повышенное внутреннее глазное давление)
Некоторые из этих осложнений, такие как катаракта и глаукома, возникают в результате длительного приема кортикостероидов у людей с аутоиммунными заболеваниями. Использование кортикостероидов, таких как преднизон, по-видимому, увеличивает прогрессирование перфорантной склеромаляции, а также увеличивает риск осложнений.
Примерно 60% людей с перфорированной склеромаляцией будут испытывать некоторую потерю зрения.
В редких случаях истончение глазных слоев может вызвать спонтанный разрыв глазного яблока, называемый глобальной перфорацией. Хотя это чаще всего наблюдается у людей с тяжелой глаукомой, это также может произойти при незначительной травме из-за уязвимости истонченных тканей глаза.
Если не лечить должным образом, глобальная перфорация у людей со склеромаляцией может привести не только к слепоте, но и к потере самого глаза.
6 состояний, вызывающих сухость глазПричины
Перфорированная склеромаляция чаще всего встречается у пожилых женщин с хроническим ревматоидным артритом (аутоиммунная форма артрита). Другие аутоиммунные состояния, тесно связанные с заболеванием, включают анкилозирующий спондилит, волчанку, подагру и гранулематоз с полиангиитом.
Причина склеромаляции в значительной степени неизвестна, но считается, что это результат постепенного накопления иммунных комплексов в глазу. Иммунные комплексы - это аномальный кластер клеток, вызванный связыванием аутоиммунных антител с антигенами в тканях (в данном случае, склеральных тканях).
Наращивание иммунных комплексов может вызвать структурные изменения склеры, а также постепенную закупорку крошечных кровеносных сосудов в подлежащей сосудистой оболочке. Постоянная закупорка этих сосудов приводит к гибели тканей.
Хотя перфорированная склеромаляция в основном считается заболеванием пожилых людей, медленное прогрессирование расстройства в сочетании с отсутствием заметных симптомов предполагает, что заболевание может начаться задолго до 50 лет.
Реже перфорация склеромаляции связана с инфекциями и состояниями, которые непосредственно повреждают склеру, включая опоясывающий герпес, глазной сифилис и болезнь «трансплантат против хозяина» (GvHD).
Связь между артритом и проблемами глазДиагностика
Перфорированная склеромаляция чаще всего выявляется членами семьи, глядя на себя в зеркало или во время обычного осмотра глаз. Желтоватые или сероватые пятна иногда могут сменяться синевато-черной выпуклостью, поскольку шелушение (выпадение) склеральных тканей выявляет подлежащий хориоидальный слой.
Перфорированная склеромаляция может быть диагностирована офтальмологом с помощью комбинации физического осмотра глаза и щелевой лампы (микроскопа, который визуализирует внутреннюю часть глаза с помощью луча света высокой интенсивности). Щелевая лампа обычно выявляет уменьшение количества и размера кровеносных сосудов в задней части глаза, придавая тканям почти фарфорово-белый вид.
В большинстве случаев перфорантная склеромаляция может быть диагностирована только на основании клинических симптомов, особенно если имеется давний анамнез аутоиммунного заболевания.
Лабораторные тесты
Если причина не установлена, могут быть выполнены анализы крови, чтобы исключить другие возможные причины. К ним относятся количество лейкоцитов (WBC), C-реактивный белок (CRP) и скорость оседания эритроцитов (ESR). Повышенные уровни любого из них предполагают, что вовлечена инфекция или воспалительный процесс, ни один из которых по своей природе не связан со scleromalacia perforans.
С другой стороны, если у человека с симптомами перфорантной склеромаляции в анамнезе не было аутоиммунных заболеваний, следует провести скрининг на аутоантитела в сыворотке, чтобы определить, вовлечено ли недиагностированное аутоиммунное заболевание.
Не существует анализов крови, которые могли бы диагностировать перфорационную склеромаляцию.
5 причин, по которым волчанка влияет на глазаВизуальные исследования
В некоторых случаях может быть заказана компьютерная томография (КТ), если обследование глаз не дает достаточных доказательств болезни. При осмотре сканирование обычно выявляет области кальцификации (отложения кальция), где склеральные ткани выпали и истончились.
Флуоресцентная ангиография, метод, используемый для картирования кровеносных сосудов с помощью введенного флуоресцентного красителя, может помочь определить, есть ли постоянная сосудистая непроходимость или это только временное состояние.
Что такое инсульт глаза?лечение
Лечение перфорантной склеромаляции может быть сложной задачей, особенно потому, что она обычно диагностируется только на поздней стадии и уже произошли непоправимые повреждения глаз. Тем не менее, некоторые виды лечения могут замедлить или остановить прогрессирование заболевания.
Специального лечения перфорационной склеромаляции не существует, и применяемые методы лечения имеют разную степень успеха.
Обычно используемые методы лечения и процедуры включают:
- Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП): Хотя перфорантная склеромаляция не вызывает воспаления, многие из причин и осложнений заболевания являются таковыми. Среди наиболее часто используемых препаратов - такие НПВП, как Адвил (ибупрофен), Окуфен (флурбипрофен) и Тиворбекс (индометацин).
- Иммуномодуляторы: Поскольку перфоральная склеромаляция в значительной степени обусловлена аутоиммунитетом, иммуномодуляторы могут использоваться для подавления аутоиммунного ответа и предотвращения прогрессирования заболевания. Варианты включают Цитоксан (циклофосфамид), метотрексат, Имуран (азатиоприн) и CellCept (микофенолятмофетил), а также биологические препараты, такие как Энбрел (этанерцепт), Ремикейд (инфликсимаб), Ритуксан (ритуксимаб) и Кинраинерет).
- Актуальные агенты: Scleromalacia perforans характеризуется сухостью, покраснением и раздражением глаз и, как правило, требует смазывания глазных капель. Некоторые врачи прописывают глазные капли версената натрия для предотвращения разрушения коллагена в склере и замедления его выделения (хотя фактическая польза от лечения остается неизвестной). То же самое касается местного циклофосфамида.
- Хирургия склерального трансплантата: в редких случаях, когда возникает глобальная перфорация, может быть проведена операция по зашивке разорванной области склеральными тканями от донора трансплантата. Необходимо взвесить преимущества операции с возможными последствиями, учитывая повышенный риск отторжения трансплантата и других осложнений у пожилых людей. Хирургия склерального трансплантата, вероятно, более подходит для взрослых, которые подвержены риску перфорации, чем для тех, кто уже испытал разрыв.
Прогноз
Как и при лечении перфорированной склеромаляции, прогноз заболевания может сильно варьироваться в зависимости от всего: от возраста человека и общего состояния здоровья до множества факторов риска, влияющих на астигматизм, катаракту, глаукому и другие состояния глаз. Большинство людей с поздними стадиями осложнений будут испытывать постепенное ухудшение зрения из-за астигматизма.
Возможно, большее беспокойство вызывает основное аутоиммунное заболевание, приводящее к заболеванию. Часто прогрессирование перфорированной склеромаляции является сигналом того, что основное заболевание также прогрессирует.
Одним из таких примеров является ревматоидный артрит, при котором накопление иммунных комплексов по всему телу может привести к ревматоидному васкулиту (воспалению и сужению кровеносных сосудов). Симптоматическая перфоральная склеромаляция часто предшествует ревматоидному васкулиту и может служить сигналом тревоги для тяжелого заболевания.
Если не лечить должным образом, от 36% до 45% людей с перфорированной склеромаляцией и ревматоидным васкулитом умрут в течение трех лет (по сравнению с только 18% людей с ревматоидным васкулитом).
Слово от Verywell
Перфорированная склеромаляция - редкое, но серьезное заболевание, особенно у пожилых людей, которые уже подвергаются повышенному риску потери зрения. Как и в случае с большинством заболеваний, раннее выявление перфорированной склеромаляции связано с лучшими результатами.
Таким образом, вы никогда не должны игнорировать изменение цвета белков глаз или рассматривать их как «нормальную часть старения». Попросите их проверить у офтальмолога (а не у оптика или оптометриста), даже если у вас нет каких-либо факторов риска заболевания, таких как пожилой возраст, женский пол или аутоиммунное заболевание.
Когда обращаться к врачу по поводу боли в глазах