Содержание
Какие бывают типы мышечной дистрофии?
Мышечная дистрофия - это группа наследственных заболеваний, характеризующихся слабостью и истощением мышечной ткани с повреждением нервной ткани или без него. Существует 9 типов мышечной дистрофии, каждый из которых приводит к потере силы, возрастающей инвалидности и возможной деформации.
Самая известная из мышечных дистрофий - это Мышечная дистрофия Дюшенна (МДД), с последующим Мышечная дистрофия Беккера (МПК).
Ниже перечислены 9 различных типов мышечной дистрофии. Каждый тип отличается пораженными мышцами, возрастом начала и скоростью прогрессирования. Некоторые типы названы в честь пораженных мышц, в том числе следующие:
| Тип | Возраст в дебюте | Симптомы, скорость прогрессирования и ожидаемая продолжительность жизни |
|---|---|---|
| Беккер | от подросткового до раннего взросления | Возраст в дебюте Возраст в дебюте Симптомы почти идентичны Дюшенну, но менее серьезны; прогрессирует медленнее, чем у Дюшена; дожить до среднего возраста. Как и в случае с Дюшенном, болезнь почти всегда ограничивается мужчинами. |
| Врожденный | рождение | Возраст в дебюте Возраст в дебюте Симптомы включают общую мышечную слабость и возможные деформации суставов; болезнь медленно прогрессирует; сокращенная продолжительность жизни. |
| Дюшенн | От 2 до 6 лет | Возраст в дебюте Возраст в дебюте Симптомы включают общую мышечную слабость и истощение; поражает таз, плечи и голени; в конечном итоге задействует все произвольные мышцы; выживание после 20 лет редко. Встречается только у мальчиков. Очень редко может повлиять на женщину, у которой гораздо более легкие симптомы и лучший прогноз. |
| Дистальный | От 40 до 60 лет | Возраст в дебюте Возраст в дебюте Симптомы включают слабость и истощение мышц рук, предплечий и голеней; прогрессирование медленное; редко приводит к полной нетрудоспособности. |
| Эмери-Драйфус | от детства до раннего подросткового возраста | Возраст в дебюте Возраст в дебюте Симптомы включают слабость и истощение мышц плеча, предплечья и голени; суставные деформации распространены; прогрессирование медленное; внезапная смерть может наступить из-за проблем с сердцем. |
| Лице-лопаточно-плечевой | детство ранним взрослым | Возраст в дебюте Возраст в дебюте Симптомы включают слабость и слабость лицевых мышц с некоторым истощением плеч и предплечий; прогрессирование медленное с периодами быстрого ухудшения; продолжительность жизни может составлять многие десятилетия после начала болезни. |
| Ремень для конечностей | от позднего детства до среднего возраста | Возраст в дебюте Возраст в дебюте Симптомы включают слабость и истощение, поражающие в первую очередь плечевой и тазовый пояс; прогрессирование медленное; смерть обычно происходит из-за сердечно-легочных осложнений. |
| Миотонический | От 20 до 40 лет | Возраст в дебюте Возраст в дебюте Симптомы включают слабость всех групп мышц, сопровождающуюся замедленным расслаблением мышц после сокращения; поражает в первую очередь лицо, ступни, руки и шею; прогрессирование идет медленно, иногда от 50 до 60 лет. |
| Окулофарингеальный | От 40 до 70 лет | Возраст в дебюте Возраст в дебюте Симптомы поражают мышцы век и горла, вызывая ослабление мышц горла, что со временем приводит к неспособности глотать и истощению от недостатка пищи; прогрессирование идет медленно. |
Какие еще нервно-мышечные заболевания?
- Спинальные мышечные атрофии
- Боковой амиотрофический склероз (БАС) или заболевание двигательных нейронов
- Детская прогрессирующая мышечная атрофия позвоночника
- Промежуточная мышечная атрофия позвоночника
- Ювенильная спинальная мышечная атрофия
- Спинальная мышечная атрофия у взрослых
- Воспалительные миопатии
- Дерматомиозит
- Полимиозит
- Миозит с включенными тельцами
- Заболевания периферического нерва
- Болезнь зубов Шарко-Мари
- Болезнь Дежерина-Соттаса
- Атаксия Фридрейха
- Заболевания нервно-мышечного перехода
- Миастения
- Синдром Ламберта-Итона
- Ботулизм
- Метаболические заболевания мышц
- Дефицит кислой мальтазы
- Дефицит карнитина
- Дефицит карнитин пальмитилтрансферазы
- Дефицит фермента Debrancher
- Дефицит лактатдегидрогеназы
- Митохондриальная миопатия
- Дефицит миоденилатдезаминазы
- Дефицит фосфорилазы
- Дефицит фосфофруктокиназы
- Дефицит фосфоглицераткиназы
- Менее распространенные миопатии
- Заболевание центрального ядра
- Гипертиреоидная миопатия
- Врожденная миотония
- Миотубулярная миопатия
- Немалиновая миопатия
- Врожденная парамиотония
- Периодический паралич-гипокалиемико-гиперкалиемический