Содержание
Гиперэозинофильные синдромы (ГЭК) - это группа редких заболеваний, характеризующихся высоким уровнем эозинофилов (эозинофилия), которые вызывают повреждение органов (кожи, легких, сердца, желудочно-кишечного тракта). Большинство людей на момент постановки диагноза старше 20 лет, но это может произойти и у детей. Большинство ГЭК считаются доброкачественными (незлокачественными) состояниями, но некоторые из них считаются миелопролиферативными новообразованиями, которые могут перерасти в рак.Определение
Гиперэозинофилия определяется как абсолютное количество эозинофилов, превышающее 1500 клеток / микролитр, при двух полных анализах крови (CBC) в двух отдельных случаях, разделенных по крайней мере одним месяцем, и / или подтверждением гиперэозинофилии ткани при биопсии. Гиперэозинофилия в тканях определяется на основании области биопсии. При биопсии костного мозга гиперэозинофилия определяется, когда более 20 процентов ядерных клеток являются эозинофилами. На других тканях это определяется как «обширная» инфильтрация эозинофилов в ткань по мнению патолога (врача, проверяющего биопсию).
Несколько состояний могут привести к эозинофилии, но они редко вызывают повреждение тканей, наблюдаемое при ГЭК. Эозинофилию можно разделить на три категории: легкая (от 500 до 1500 эозинофилов / микролитр), умеренная (от 1500 до 5000 эозинофилов / микролитр) и тяжелая (более 5000 эозинофилов / микролитр).
Типы
ГЭК можно разделить на три большие категории: первичные (или новообразования), вторичные (или реактивные) и идиопатические. Идиопатический ГЭК - это диагноз исключения, что означает, что никакая другая причина эозинофилии не может быть идентифицирована. При первичном ГЭК генетическое изменение стимулирует костный мозг к ускорению выработки эозинофилов, подобно истинной полицитемии или эссенциальной тромбоцитемии. При вторичном ГЭК основное состояние (паразитарная инфекция, лимфома и т. Д.) Производит белки (называемые цитокинами), которые стимулируют выработку эозинофилов.
Симптомы
Симптомы ГЭК зависят от пораженной области и могут включать:
- Кожа: экзема, утолщение кожи, крапивница,
- Легкие: кашель, одышка, хрипы.
- Сердце: боль в груди, затрудненное дыхание,
- Неврологическое заболевание
- Сгустки крови (тромбоз)
- Глаза: нечеткое зрение.
- Желудочно-кишечный тракт: потеря веса, боли в животе, рвота, диарея.
Диагностика
Как упоминалось выше, эозинофилы - это один из пяти типов белых кровяных телец (нейтрофилы, лимфоциты, моноциты, эозинофилы и базофилы). Первичный диагностический тест - это общий анализ крови. Количество эозинофилов, превышающее 1500 клеток / микролитр в двух случаях, оправдывает дальнейшее тестирование. Вначале следует устранить более частые причины эозинофилии.
При подозрении на ГЭК обследование сосредотачивается на выявлении поражения органов. Оценка сердца будет включать электрокардиограмму (ЭКГ) и эхокардиограмму (ультразвуковое исследование сердца). Следует провести тестирование функции легких. Компьютерная томография (КТ) будет использована для поиска любых признаков ГЭК в легких или брюшной полости.
Дополнительное тестирование будет направлено на определение наличия каких-либо доказательств миелопролиферативного новообразования. Это будет включать анализ крови и аспирацию / биопсию костного мозга. Ткани костного мозга будут проверены на генетические изменения, связанные с ГЭК. Если количество тучных клеток увеличилось, будет отправлено исследование для выявления системного мастоцитоза (другого типа миелопролиферативного новообразования).
лечение
Ваше лечение будет зависеть от вашего типа гиперэозинофильного синдрома и тяжести ваших симптомов. Лечение не требуется сразу после постановки диагноза, но в редких случаях тяжелый ГЭК может потребовать немедленного лечения.
- Стероиды: можно использовать такие стероиды, как преднизон и метилпреднизолон.
- Иматиниб: Иматиниб - это пероральный препарат, используемый для лечения рака, который называется ингибитором тирозинкиназы.
- Винкристин: Винкристин - это внутривенная (IV) химиотерапия, которую можно использовать. Если вы ответите, количество эозинофилов может снизиться в течение нескольких часов после приема.
- Hydroyxurea: Hydroxyurea - это пероральный химиотерапевтический препарат. Чтобы увидеть реакцию на это лекарство, может потребоваться до 2 недель.
Если есть признаки миелопролиферативного новообразования (повышенный уровень витамина B12, увеличенная селезенка, атипичные эозинофилы и т. Д.), Начальное лечение - иматиниб. Если есть поражение сердца, добавляются стероиды. Если иматиниб неэффективен, можно использовать несколько аналогичных лекарств. Большинство людей с ГЭК не нуждаются в лечении, но требуют тщательного контроля на предмет повреждения органов, образования тромбов (тромбоза) и прогрессирования заболевания. Если есть поражение органов, стероиды являются терапией первой линии. Поскольку длительное использование стероидов связано со многими побочными эффектами, как только симптомы будут взяты под контроль, для продолжения лечения вас могут перевести на другой препарат, например гидроксимочевину, альфа-интерферон или метотрексат.
Как было сказано выше, стероиды - это основа лечения. Перед началом приема стероидов очень важно определить, подвержены ли вы риску заражения паразитами под названием Strongyloides. Стероиды могут значительно усугубить инфекцию Strongyloides. Если вам требуется срочное лечение и есть какие-либо опасения, что у вас инфекция Strongyloides, вас будут лечить от инфекции (пероральные препараты в течение 2 дней).
Слово от Verywell
Узнав, что у вас гиперэозинофильный синдром, может быть страшно. К счастью, подавляющему большинству людей с ГЭК лечение не требуется. Для тех, кто это делает, в настоящее время изучаются несколько вариантов и даже больше.
- доля
- кувырок
- Эл. адрес