Содержание
Нарушения функции тромбоцитов - это группа нарушений свертываемости крови, при которых тромбоциты не функционируют должным образом, что приводит к кровотечению. Эти расстройства могут быть наследственными (передаваться по наследству в семье) или приобретенными (развиваться позже).Симптомы
Тромбоциты - одна из частей нашей системы свертывания крови, системы, которая помогает нам остановить кровотечение. Если ваши тромбоциты не функционируют должным образом, у вас повышается риск кровотечения. Симптомы могут включать:
- Усиление синяков
- Носовые кровотечения
- Кровотечение десен
- Меноррагия (обильное менструальное кровотечение)
- Длительное кровотечение после пореза или другой травмы
- Длительное кровотечение при хирургическом вмешательстве
Причины
Нарушения функции тромбоцитов можно разделить на две большие категории: врожденные (наследственные) и приобретенные. Большинство нарушений являются врожденными, в том числе:
- Тромбастения Гланцмана
- Синдром Бернара-Сулье
- Синдром серых тромбоцитов
- Расстройства, связанные с MYH9: аномалия Мэй-Хегглина, синдром Эпштейна, синдром Фехтнера и синдром Себастьяна.
- Синдром Вискотта-Олдрича: это синдром иммунодефицита и дисфункциональных тромбоцитов. Он характеризуется очень маленькими тромбоцитами (большинство нарушений функции тромбоцитов имеют нормальные или большие тромбоциты).
- Синдром Чедиака-Хигаши
- Синдром Германского-Пудлака
К приобретенным причинам относятся:
- Лекарства: такие лекарства, как аспирин, дипиридамол (персантин) и клопидогрель (плавикс), предназначены для снижения функции тромбоцитов. Ибупрофен также снижает эффективность тромбоцитов, но в меньшей степени, чем аспирин.
- Болезнь печени
- Уремия (тяжелое заболевание почек)
- Миелопролиферативные заболевания, такие как эссенциальная тромбоцитемия
Диагностика
В отличие от других нарушений тромбоцитов, которые часто связаны с количеством тромбоцитов (повышенным или пониженным), нарушения функции тромбоцитов могут иметь нормальное количество тромбоцитов.
Другие типы нарушений функции тромбоцитов могут иметь тромбоцитопению или низкое количество тромбоцитов. Тромбоциты следует исследовать под микроскопом в мазке периферической крови. Некоторые из врожденных нарушений функции тромбоцитов приводят к тому, что тромбоциты становятся больше, чем обычно. У других отсутствуют ключевые компоненты тромбоцитов, называемые гранулами, которые можно увидеть. Иногда тромбоциты имеют нормальный вид и размер.
Остальное обследование начинается так же, как и при других нарушениях свертываемости крови. В отличие от гемофилии (нарушение факторов свертывания крови) скрининговые тесты, такие как протромбиновое время (ПВ) и частичное тромбопластиновое время (ЧТВ), являются нормальными. Для диагностики нарушений функции тромбоцитов требуется специальное тестирование. Ниже приведен краткий список часто используемых тестов.
- Время кровотечения: Этот тест не считается специфическим для нарушений функции тромбоцитов и из-за ограничений теста не считается точным тестом системы свертывания крови.
- Анализ функции тромбоцитов: Многие считают это хорошим скрининговым тестом на нарушения тромбоцитов. Этот тест зависит от количества тромбоцитов и может быть неточным, если у вас низкое количество тромбоцитов.
- Тестирование агрегации тромбоцитов: Этот тест проверяет, насколько хорошо тромбоциты прилипают друг к другу (агрегация) в ответ на различные стимулы. Этот тест также можно использовать для измерения эффективности терапии аспирином или клопидогрелем (плавиксом).
- Электронная микроскопия тромбоцитов: Это особый способ взглянуть на тромбоциты в специальный микроскоп, который позволяет увидеть отдельные части тромбоцитов.
Лечение
Лечение основано на индивидуальном нарушении функции тромбоцитов. Некоторые нарушения функции тромбоцитов редко нуждаются в лечении, если вы не получили травму или не хотите хирургического вмешательства.
- Аспирин и НПВП: Избегайте аспирина или нестероидных противовоспалительных средств (НПВП), таких как ибупрофен. Эти лекарства снижают функцию тромбоцитов, что может повысить риск кровотечения.
- Гормональные контрацептивы: Как и в случае с другими причинами сильного менструального кровотечения, гормональные контрацептивы могут использоваться для сведения к минимуму менструального кровотечения.
- Антифибринолитические препараты: Поскольку организму может быть трудно образовывать стабильные сгустки, особенно на влажных поверхностях слизистой оболочки (рта, носа и т. Д.), Для остановки кровотечения можно использовать антифибринолитические препараты, такие как Amicar или Lysteda. Эти лекарства обычно используются при носовых кровотечениях, кровотечении десен и меноррагии. Их также можно использовать после хирургических процедур (особенно во рту, носу и горле), чтобы предотвратить кровотечение.
- Переливания тромбоцитов: Даже при нарушениях функции тромбоцитов с нормальным количеством тромбоцитов переливание тромбоцитов может быть использовано при сильном кровотечении или если вам нужно пойти на операцию.
- Инфузия фактора VIIa (NovoSevenRT): Этот фактор-заменитель можно использовать у некоторых пациентов с нарушениями функции тромбоцитов. Это используется в основном у пациентов, которые не могут получить переливание тромбоцитов в качестве варианта лечения.