Понимание многих типов гемолитической анемии

Содержание

• Виды гемолитической анемии
• Другие причины повреждения красных кровяных телец
• Анализы крови, используемые для диагностики гемолиза

Гемолиз - это распад красных кровяных телец. Эритроциты обычно живут около 120 дней. После этого они умирают и ломаются. Красные кровяные тельца переносят кислород по всему телу. Если красные кровяные тельца разрушаются ненормально, их будет меньше переносить кислород. Некоторые заболевания и состояния вызывают слишком быстрое разрушение красных кровяных телец, вызывая усталость и другие более серьезные симптомы.

Виды гемолитической анемии

Существует много типов гемолитической анемии, и заболевание может быть унаследованным (ваши родители передали вам ген этого заболевания) или приобретенным (вы не родились с этим заболеванием, но когда-нибудь в вашей жизни оно у вас развивается). Следующие заболевания и состояния являются примерами различных типов гемолитических анемий:

• Унаследованные гемолитические анемии:У вас могут быть проблемы с гемоглобином, клеточной мембраной или ферментами, которые поддерживают ваши здоровые эритроциты. Обычно это происходит из-за дефектного гена (ов), который контролирует производство эритроцитов. При движении по кровотоку аномальные клетки могут быть хрупкими и разрушаться.
• Серповидноклеточная анемия: Серьезное наследственное заболевание, при котором в организме вырабатывается аномальный гемоглобин. Это заставляет красные кровяные тельца принимать форму полумесяца (или серпа). Серповидные клетки обычно умирают примерно через 10-20 дней, поскольку костный мозг не может производить новые эритроциты достаточно быстро, чтобы заменить умирающие. В США серповидноклеточная анемия в основном поражает афроамериканцев.
• Талассемии: Это наследственные заболевания крови, при которых организм не может вырабатывать достаточное количество определенных типов гемоглобина, что заставляет организм вырабатывать меньше здоровых эритроцитов, чем обычно.
• Наследственный сфероцитоз: Когда внешнее покрытие красных кровяных телец (поверхностная мембрана) повреждено, красные кровяные тельца имеют ненормально короткий срок жизни и имеют форму шара или шара.
• Наследственный эллиптоцитоз (овалоцитоз): Также возникает проблема с клеточной мембраной, эритроциты имеют аномально овальную форму, не так гибки, как нормальные эритроциты, и имеют более короткий срок жизни, чем здоровые клетки.
• Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (G6PD):Когда в ваших эритроцитах отсутствует важный фермент, называемый G6PD, значит, у вас дефицит G6PD. Недостаток фермента приводит к тому, что ваши эритроциты разрываются и умирают, когда они вступают в контакт с определенными веществами в кровотоке. У тех, у кого дефицит G6PD, разрушение красных кровяных телец могут вызвать инфекции, тяжелый стресс, определенные продукты или лекарства. Некоторые примеры таких триггеров включают противомалярийные препараты, аспирин, нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), сульфамидные препараты, нафталин (химическое вещество в некоторых нафталиновых шариках) или бобы.
• Дефицит пируваткиназы: Когда в организме отсутствует фермент, называемый пируваткиназой, эритроциты легко разрушаются.
• Приобретенные гемолитические анемии:Когда вы приобрели гемолитическую анемию, ваши эритроциты могут быть нормальными, но какое-то заболевание или другой фактор заставляет ваше тело разрушать красные кровяные клетки в селезенке или кровотоке.
• Иммунная гемолитическая анемия: В этом состоянии ваша иммунная система разрушает здоровые эритроциты. Три основных типа иммуногемолитической анемии:
• Аутоиммунная гемолитическая анемия (АИГА): Это наиболее распространенное состояние гемолитической анемии (на АМСЗ приходится половина всех случаев гемолитической анемии). По неизвестной причине АМСЗ заставляет иммунную систему вашего организма вырабатывать антитела, которые атакуют ваши здоровые эритроциты. АМСЗ может стать серьезным и быстро развиться.
• Аллоиммунная гемолитическая анемия (AHA):АНА возникает, когда иммунная система атакует пересаженную ткань, переливание крови или, у некоторых беременных женщин, плод. Поскольку AHA может произойти, если переливаемая кровь имеет другую группу крови, чем ваша кровь, AHA также может возникнуть во время беременности, когда у женщины резус-отрицательная кровь, а у ее ребенка резус-положительная кровь. Резус-фактор - это белок в красной крови клетки, а «резус-отрицательный» и «резус-положительный» относятся к тому, есть ли в вашей крови резус-фактор.
• Гемолитическая анемия, вызванная лекарствами: Когда лекарство заставляет иммунную систему вашего организма атаковать собственные эритроциты, у вас может быть лекарственная гемолитическая анемия. Химические вещества в лекарствах (например, пенициллин) могут прикрепляться к поверхности красных кровяных телец и вызывать выработку антител.
• Механические гемолитические анемии: Физическое повреждение мембран эритроцитов может вызвать разрушение с большей скоростью, чем обычно. Повреждение может быть вызвано изменениями мелких кровеносных сосудов, медицинским устройством, используемым во время операции на открытом сердце, неисправным искусственным сердечным клапаном или высоким кровяным давлением во время беременности (преэклампсия). Кроме того, тяжелая деятельность иногда может привести к повреждение клеток крови в конечностях (например, бег марафона)
• Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ):В этом состоянии ваше тело будет разрушать аномальные эритроциты (вызванные нехваткой определенных белков) быстрее, чем обычно. Люди с ПНГ подвергаются повышенному риску образования тромбов в венах и низкого уровня лейкоцитов и тромбоцитов.

Другие причины повреждения красных кровяных телец

Определенные инфекции, химические вещества и вещества также могут повреждать эритроциты, что приводит к гемолитической анемии. Некоторые примеры включают токсичные химические вещества, малярию, клещевые заболевания или змеиный яд.

Анализы крови, используемые для диагностики гемолиза

Посещение врача - это первый шаг к постановке диагноза гемолитической анемии. Ваш врач может оценить ваш медицинский и семейный анамнез в дополнение к физическому осмотру и анализам крови. Некоторые анализы крови, используемые для диагностики гемолиза:

• Общий анализ крови (CBC)
• Количество эритроцитов (RBC), также называемое количеством эритроцитов.
• Тест на гемоглобин (Hgb)
• Гематокрит (HCT)

Программы скрининга новорожденных в соответствии с требованиями каждого штата обычно проводят скрининг (с использованием обычных анализов крови) на серповидно-клеточную анемию и дефицит G6PD у младенцев. Ранняя диагностика этих наследственных заболеваний жизненно важна для того, чтобы дети могли получить надлежащее лечение.