Содержание
Смешанное заболевание соединительной ткани (MCTD) - это аутоиммунное заболевание, характеристики которого частично совпадают с характеристиками трех других заболеваний соединительной ткани - системной красной волчанки, склеродермии и полимиозита.Причина
Причина MCTD неизвестна. Около 80 процентов людей с диагнозом MCTD - женщины. Заболевание поражает людей в возрасте от 5 до 80 лет с наибольшей распространенностью среди подростков или людей в возрасте от 20 лет. Может быть генетический компонент, но он не наследуется напрямую.
Симптомы
Ранние симптомы смешанного заболевания соединительной ткани очень похожи на симптомы, связанные с другими заболеваниями соединительной ткани, и могут включать:
- Усталость
- Мышечная боль или слабость
- Суставная боль
- Низкая лихорадка
- Феномен Рейно
Менее распространенные симптомы, связанные с MCTD, включают тяжелый полимиозит (в основном поражающий плечи и плечи), острую боль при артрите, асептический менингит, миелит, гангрену пальцев рук и ног, высокую температуру, боль в животе, невропатию тройничного нерва на лице, затруднение глотания, одышка и потеря слуха. Легкие поражаются почти у 75 процентов людей с MCTD. Около 25 процентов пациентов с MCTD имеют поражение почек.
Диагностика
Диагностика смешанного заболевания соединительной ткани может быть очень сложной. Признаки трех состояний - системной красной волчанки, склеродермии и полимиозита - обычно не возникают одновременно. Скорее, они обычно развиваются со временем одно за другим.
Однако есть четыре фактора, которые позволяют предположить диагноз MCTD, а не отдельное заболевание соединительной ткани:
- Высокие концентрации анти-U1 РНП (рибонуклеопротеина) в крови
- Отсутствие некоторых проблем, характерных для системной красной волчанки, таких как проблемы с почками и проблемы центральной нервной системы.
- Тяжелый артрит и легочная гипертензия (не часто при системной волчанке или склеродермии)
- Феномен Рейно и опухшие руки (не часто при системной волчанке)
Хотя наличие анти-U1 RNP является основной отличительной характеристикой, которая позволяет диагностировать MCTD, присутствие антитела в крови может фактически предшествовать появлению симптомов.
лечение
Лечение смешанного заболевания соединительной ткани направлено на контролирование симптомов и лечение тяжелых последствий заболевания, таких как поражение органов. Например, легочную гипертензию следует лечить антигипертензивными препаратами. Воспалительные симптомы могут варьироваться от легких до тяжелых, и лечение будет выбираться в зависимости от степени тяжести. При менее серьезном воспалении могут быть назначены НПВП или низкие дозы кортикостероидов. Воспаление средней и тяжелой степени может потребовать более высоких доз кортикостероидов. При поражении органов могут быть назначены иммунодепрессанты.
Outlook
Даже при точном диагнозе и соответствующем лечении прогноз бывает трудно сформулировать. Насколько хорошо пациент чувствует себя, зависит от того, какие органы поражены, тяжести воспаления и прогрессирования заболевания. По данным клиники Кливленда, 80 процентов людей выживают как минимум 10 лет после того, как им поставили диагноз MCTD. Прогноз MCTD обычно хуже для пациентов с характеристиками, которые связаны со склеродермией или полимиозитом.
Важно отметить, что могут быть продолжительные периоды без симптомов даже без лечения MCTD.