Содержание
- Клетки крови, пораженные панцитопенией
- Формирование клеток крови в костном мозге или гемопоэз
- Лабораторные тесты
- Причины
- Симптомы
- Диагностика и оценка
- лечение
- Прогноз
Существует ряд различных состояний, которые могут вызвать панцитопению, включая заболевания костного мозга, некоторые виды рака и некоторые инфекции; химиотерапевтическое лечение также может вызвать панцитопению. Варианты лечения панцитопении зависят от конкретных причин и обычно направлены на повышение уровня клеток для улучшения симптомов при одновременном лечении основной причины.
Клетки крови, пораженные панцитопенией
Панцитопения означает дефицит всех трех основных типов клеток крови. В частности, к ним относятся:
- Красные кровяные тельца (эритроциты): эритроциты - это клетки, которые связывают и переносят кислород к тканям тела.
- Лейкоциты (лейкоциты): есть несколько типов лейкоцитов, которые далее разбиваются на гранулоциты (включая нейтрофилы, эозинофилы и базофилы) и агранулоциты (включая лимфоциты и моноциты). Эти клетки помимо других функций отвечают за борьбу с инфекциями.
- Тромбоциты: тромбоциты отвечают за свертывание крови.
Описание низкого уровня клеток крови
Эти термины используются для более низких уровней клеток крови:
- Низкий уровень эритроцитов называется анемией. Важно отметить, что существуют разные формы анемии. Одна из форм - низкий уровень эритроцитов, но это также может быть связано с кровопотерей, низким уровнем гемоглобина, дефицитом витамина B12 и другими причинами.
- Низкий уровень лейкоцитов называется лейкопенией (вы можете слышать о нейтропении, которая относится к низкому уровню лейкоцитов определенного типа, известных как нейтрофилы).
- Низкий уровень тромбоцитов называется тромбоцитопенией, например иммунной тромбоцитопенией и тромбоцитопенией, вызванной химиотерапией.
Формирование клеток крови в костном мозге или гемопоэз
Все клетки крови происходят из одной общей клетки костного мозга, известной как гематопоэтические стволовые клетки (HSM) или плюрипотенциальные стволовые клетки (что означает, что у них есть «потенциал» превращаться во множество разных типов клеток). Эти клетки делятся и в результате процесса, называемого гематопоэзом, становятся все более специализированными во всех клетках крови в организме.
Как ваше тело образует клетки крови
Лабораторные тесты
Панцитопения обычно диагностируется на основе общего анализа крови.
При панцитопении общий анализ крови покажет недостаточный уровень всех типов клеток крови, включая:
- Количество эритроцитов менее 4,2 миллиона клеток / куб. См у женщин и менее 4,7 миллиона клеток / куб. См у мужчин (это также может быть описано низким уровнем гемоглобина).
- Количество лейкоцитов менее 4000 клеток / куб. См (норма составляет от 4000 до 10 000 клеток / куб. См).
- Количество тромбоцитов менее 150 000 клеток / куб. См (нормальное значение составляет от 150 000 до 400 000 клеток / куб. См).
Причины
Панцитопения может быть вызвана чем угодно, что препятствует образованию клеток крови в костном мозге или доступности клеток крови в кровотоке (например, если они удерживаются в селезенке).
Это может включать разрушение костного мозга токсинами, подавление костного мозга (во время химиотерапии) или замену костного мозга другими клетками, что приводит к нарушению производства клеток крови, как это может происходить с некоторыми видами рака. Разрушение или подавление клеток крови может происходить из-за воспаления, инфекций илиаутоиммунные состояния.
Большинство из этих состояний приобретаются позже в жизни, но некоторые передаются по наследству и присутствуют с рождения.
Некоторые из возможных причин панцитопении включают:
- Подавление костного мозга, вызванное химиотерапией
- Вызванные лекарствами: в качестве причин были названы лекарства, отличные от химиотерапевтических, от антибиотиков до лекарств от болезней сердца.
- Инфекции, такие как инфекционный мононуклеоз и ВИЧ, а также обширные инфекции (сепсис).
- Апластическая анемия.
- Секвестрация селезенки (удержание клеток крови в селезенке, чтобы они не могли добраться до остального тела).
- Токсины и химическое воздействие, например, мышьяк или бензол.
- Рак крови в костном мозге, такой как лейкемия, лимфома, миелома или метастатический рак в костный мозг.
- Распространение некоторых солидных опухолей на костный мозг, особенно рака груди, рака простаты, рака толстой кишки, рака желудка и меланомы. При метастазах в костный мозг наиболее частым симптомом является анемия, за которой следует тромбоцитопения.
- Миелодиспластические синдромы («предраковые» состояния костного мозга)
- Аутоиммунные заболевания, такие как волчанка.
- Лучевая болезнь
- Наследственные синдромы, такие как анемия Фанкони и анемия Даймонда Блэкфана.
Наиболее частые причины
Исследование 2014 года было направлено на определение наиболее распространенных причин панцитопении у людей, у которых еще не было диагностировано заболевание. Например, никто из этих взрослых не получал химиотерапию или не имел очевидных причин для панцитопении.
Из этих участников исследования:
- Более 60% имели какой-либо тип рака крови. Наиболее частыми были острый миелолейкоз и миелодисплазия.
- Те, у кого не было обнаружено связанного с кровью рака в качестве причины панцитопении, имели другие состояния, включая апластическую анемию, мегалобластную анемию и изменения, связанные с вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ).
Симптомы
Симптомы панцитопении могут включать слабость или увеличение селезенки в дополнение к симптомам, связанным с дефицитом определенных клеток крови. Некоторые из этих симптомов включают:
- Симптомы, связанные с анемией (низкое количество красных кровяных телец), включая бледность, усталость, учащенное сердцебиение и одышку.
- Симптомы, связанные с лейкопенией или нейтропенией (низкий уровень белого), включая лихорадку и признаки инфекции, такие как кашель или боль при мочеиспускании.
- Симптомы, связанные с тромбоцитопенией (низкий уровень тромбоцитов), включая легкие синяки и сильное кровотечение.
Диагностика и оценка
Панцитопения может быть отмечена в общем анализе крови (CBC). Первым шагом в оценке низких уровней всех клеток является повторение общего анализа крови. Затем делается мазок периферической крови, чтобы изучить каждый из различных типов клеток. Если оказывается, что у вас действительно панцитопения, первым делом часто бывает биопсия костного мозга.
При аспирации и биопсии костного мозга исследуются компоненты костного мозга, в том числе гемопоэтические стволовые клетки (клетки, которые дифференцируются во все разные типы клеток крови), клетки крови в различных фазах созревания и материалы, используемые для производства клеток крови. , такие как железо и витамин B12. В дополнение к изучению уровня B12 в крови, на клетках проводятся специальные окрашивания и тесты для выявления изменений, таких как хромосомные и генные изменения, часто встречающиеся при лейкемии.
лечение
Цель лечения панцитопении - найти и устранить первопричину. Если причина неизвестна или ожидается, например, при химиотерапии, лечение направлено на минимизацию симптомов, связанных с дефицитом клеток крови. Некоторые методы лечения, которые можно использовать, включают:
- Препараты, стимулирующие работу костного мозга. При нейтропении, вызванной химиотерапией, и некоторых других причинах для стимуляции образования лейкоцитов можно использовать факторы роста лейкин, нейпоген или неуласта. При анемии, вызванной химиотерапией, можно также рассмотреть ряд лекарств.
- Переливание крови
- Иммунодепрессанты, если причина связана с аутоиммунным заболеванием.
- Пересадка костного мозга или трансплантация стволовых клеток.
Прогноз
Прогноз панцитопении во многом зависит от ее причины. К счастью, теперь у нас есть такие методы лечения, как переливание крови и стимулирующие факторы, которые помогают с определенным дефицитом клеток крови, пока оценивается и лечится основное заболевание.
Слово от Verywell
Существует множество потенциальных причин панцитопении, но все они сопряжены с риском. При панцитопении снижается количество всех типов клеток крови, хотя уменьшение некоторых может вызывать большее беспокойство, чем других.
Пример: У Дэна развилась панцитопения - низкий уровень эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов - после последнего курса химиотерапии.