Энциклопедия

Идиопатический легочный фиброз

Posted on
Автор: Louise Ward
Дата создания: 9 Февраль 2021
Дата обновления: 3 Май 2024
Anonim
Идиопатический легочный фиброз IPF movie Russian
Видео: Идиопатический легочный фиброз IPF movie Russian

Содержание

Идиопатический легочный фиброз (IPF) - это рубцевание или утолщение легких без известной причины.


причины

Медицинские работники не знают, что вызывает IPF или почему некоторые люди ее развивают. Идиопатический означает, что причина не известна. Состояние может быть связано с реакцией легких на неизвестное вещество или травму. Гены могут играть роль в развитии IPF. Заболевание чаще всего встречается у людей в возрасте от 50 до 70 лет.

симптомы

Когда у вас IPF, ваши легкие становятся шрамы и напрягаются. Это затрудняет дыхание. У большинства людей IPF быстро ухудшается в течение месяцев или нескольких лет. В других, IPF ухудшается в течение гораздо более длительного времени.

Симптомы могут включать в себя любое из следующего:

  • Боль в груди (иногда)
  • Кашель (обычно сухой)
  • Не в состоянии быть таким же активным, как раньше
  • Одышка во время активности (этот симптом длится месяцами или годами, и со временем может возникнуть и в состоянии покоя)
  • Чувство слабости

Экзамены и тесты

Поставщик проведет медицинский осмотр и спросит о вашей истории болезни. Вам будет задан вопрос, подвергались ли вы воздействию асбеста или других токсинов и курили ли вы.


Физический экзамен может обнаружить, что у вас есть:

  • Аномальные звуки дыхания, называемые трещинами
  • Синюшная кожа (цианоз) вокруг рта или ногтей из-за низкого уровня кислорода (при запущенном заболевании)
  • Увеличение и искривление оснований ногтя, называемых трещинами (при запущенной болезни)

Тесты, которые помогают диагностировать IPF, включают следующее:

  • бронхоскопия
  • КТ грудной клетки
  • Рентгенограмма грудной клетки
  • эхокардиограмма
  • Измерение уровня кислорода в крови (газы артериальной крови)
  • Функциональные тесты легких
  • 6-минутная прогулка
  • Тесты на аутоиммунные заболевания, такие как ревматоидный артрит, волчанка или склеродермия
  • Открытая легкая (хирургическая) биопсия легкого

лечение

Не существует известного лечения IPF.

Лечение направлено на облегчение симптомов и замедление прогрессирования заболевания:

  • Пирфенидон (Эсбриет) и нинтеданиб (Офев) - два препарата, которые лечат IPF. Они могут помочь замедлить повреждение легких.
  • Люди с низким уровнем кислорода в крови нуждаются в кислородной поддержке дома.
  • Реабилитация легких не излечит болезнь, но она может помочь людям тренироваться с меньшими трудностями при дыхании.

Изменение дома и образа жизни может помочь справиться с симптомами дыхания. Если вы или кто-либо из членов семьи курите, сейчас самое время остановиться.


Трансплантация легкого может быть рассмотрена для некоторых людей с продвинутой IPF.

Группы поддержки

Вы можете снять стресс, присоединившись к группе поддержки. Обмен с другими людьми, которые имеют общий опыт и проблемы, может помочь вам не чувствовать себя одиноким.

Эти организации являются хорошими источниками информации о заболеваниях легких:

  • Американская ассоциация легких - www.lung.org
  • Национальный институт сердца, легких и крови - www.nhlbi.nih.gov

Outlook (прогноз)

IPF может улучшаться или оставаться стабильным в течение длительного времени с лечением или без него. Большинству людей становится хуже даже при лечении.

Когда симптомы дыхания становятся более серьезными, вы и ваш поставщик должны обсудить методы лечения, которые продлевают жизнь, такие как трансплантация легких. Также обсудите предварительное планирование ухода.

Возможные осложнения

Осложнения IPF могут включать в себя:

  • Аномально высокий уровень эритроцитов из-за низкого уровня кислорода в крови
  • Коллапс легкого
  • Высокое кровяное давление в артериях легких
  • Нарушение дыхания
  • Легочное сердце (правосторонняя сердечная недостаточность)

Когда обращаться к медицинскому работнику

Позвоните своему провайдеру прямо сейчас, если у вас есть какие-либо из следующих:

  • Тяжелое, быстрое или поверхностное дыхание (вы не можете сделать глубокий вдох)
  • Сидеть вперед, сидя, чтобы дышать удобно
  • Частые головные боли
  • Сонливость или растерянность
  • лихорадка
  • Темная слизь при кашле
  • Синие кончики пальцев или кожа вокруг ваших ногтей

Альтернативные имена

Идиопатический диффузный интерстициальный легочный фиброз; ОПЗ; Легочный фиброз; Криптогенный фиброзирующий альвеолит; CFA; Фиброзирующий альвеолит; Обычный интерстициальный пневмонит; UIP

Инструкция для пациента

  • Использование кислорода в домашних условиях

Изображений


  • спирометрия


  • Clubbing


  • Дыхательная система

Рекомендации

Рагу Г. Интерстициальная болезнь легких. В кн .: Голдман Л., Шафер А.И., ред. Гольдман-Сесил Медицина, 25-е ​​изд. Филадельфия, Пенсильвания: Elsevier Saunders; 2016: глава 92.

Raghu G, Rochwerg B, Zhang Y, et al. Официальное руководство по клинической практике ATS / ERS / JRS / ALAT: лечение идиопатического легочного фиброза. Обновление руководства по клинической практике 2011 года. Am J Respir Crit Care Med, 2015; 192 (2): e3-19. PMID: 26177183 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26177183.

Ryu JH, Selman M, Colby TV, King TE. Идиопатические интерстициальные пневмонии. В: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD и др., Ред. Мюррей и Надель Учебник респираторной медицины, 6-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Elsevier Saunders; 2016: глава 63.

Дата пересмотра 18.02.2017

Обновлено: Денис Хаджилиадис, доктор медицинских наук, доктор медицинских наук, Пол Ф. Харрон-младший, доцент медицины, легочной, аллергии и интенсивной терапии, Медицинский факультет Перельмана, Университет Пенсильвании, Филадельфия, Пенсильвания Также рассмотрено Дэвидом Зивом, MD, MHA, медицинским директором, Brenda Conaway, редакционным директором, и A.D.A.M. Редакция.