Энциклопедия

Боковой амиотрофический склероз (БАС)

Posted on
Автор: Louise Ward
Дата создания: 11 Февраль 2021
Дата обновления: 1 Май 2024
Anonim
Левицкий Глеб Николаевич, «Боковой амиотрофический склероз»
Видео: Левицкий Глеб Николаевич, «Боковой амиотрофический склероз»

Содержание

Боковой амиотрофический склероз, или БАС, представляет собой заболевание нервных клеток головного мозга, ствола головного и спинного мозга, которые контролируют произвольные движения мышц.


БАС также известен как болезнь Лу Герига.

причины

Один из 10 случаев БАС связан с генетическим дефектом. Причина неизвестна в большинстве других случаев.

При БАС двигательные нервные клетки (нейроны) теряются или умирают и больше не могут отправлять сообщения мышцам. В конечном итоге это приводит к ослаблению мышц, подергиванию и неспособности двигать руками, ногами и телом. Состояние медленно ухудшается. Когда мышцы в области груди перестают работать, становится трудно или невозможно дышать.

БАС затрагивает приблизительно 5 из каждых 100 000 человек во всем мире.

Наличие члена семьи, у которого есть наследственная форма болезни, является фактором риска для БАС. Другие риски включают военную службу. Некоторые факторы риска противоречивы.

симптомы

Симптомы обычно развиваются только после 50 лет, но они могут начаться у более молодых людей. У людей с БАС наблюдается потеря мышечной силы и координации, которая в конечном итоге ухудшается и делает невозможным выполнение рутинных задач, таких как подъем по ступенькам, вставание со стула или глотание.


Слабость может сначала повлиять на руки или ноги или способность дышать или глотать. По мере того как болезнь усугубляется, у многих групп мышц возникают проблемы.

БАС не влияет на органы чувств (зрение, обоняние, вкус, слух, осязание). Большинство людей способны нормально мыслить, хотя у небольшого числа развивается деменция, вызывающая проблемы с памятью.

Мышечная слабость начинается в одной части тела, такой как рука или кисть, и постепенно усиливается, пока не приведет к следующему:

  • Трудности подъема, подъема по лестнице и ходьбы
  • Затрудненное дыхание
  • Затрудненное глотание - легкое удушье, слюнотечение или рвота
  • Падение головы из-за слабости мышц шеи
  • Проблемы с речью, такие как медленный или ненормальный речевой паттерн (невнятность слов)
  • Голосовые изменения, хрипота

Другие выводы включают в себя:

  • депрессия
  • Мышечные спазмы
  • Мышечная жесткость, называемая спастичность
  • Сокращения мышц, называемые фасцикуляциями
  • Потеря веса

Экзамены и тесты

Медицинский работник осмотрит вас и спросит о вашей истории болезни и симптомах.


Физический экзамен может показать:

  • Слабость, часто начинающаяся в одной области
  • Мышечные треморы, судороги, подергивание или потеря мышечной ткани
  • Подергивание языка (общее)
  • Ненормальные рефлексы
  • Жесткая или неуклюжая прогулка
  • Снижение или увеличение рефлексов в суставах
  • Сложность контроля над плачем или смехом (иногда называется эмоциональным недержанием)
  • Потеря рвотного рефлекса

Тесты, которые могут быть выполнены, включают в себя:

  • Анализы крови, чтобы исключить другие условия
  • Тест на дыхание, чтобы увидеть, поражены ли мышцы легких
  • КТ или МРТ шейного отдела позвоночника, чтобы убедиться в отсутствии заболеваний или травм шеи, которые могут имитировать БАС
  • Электромиография, чтобы увидеть, какие нервы или мышцы не работают должным образом
  • Генетическое тестирование, если есть семейная история БАС
  • Проведите КТ или МРТ, чтобы исключить другие состояния
  • Глотание исследования
  • Позвоночник (люмбальная пункция)

лечение

Существует не известное лекарство от БАС. Лекарство под названием рилузол помогает замедлить симптомы и помогает людям жить немного дольше.

Доступны два лекарства, которые помогают замедлить развитие симптомов и могут помочь людям жить немного дольше:

  • Рилузол (Rilutek)
  • Эдаравоне (Радикава)

Лечение для контроля других симптомов включает в себя:

  • Баклофен или диазепам для спастичности, которая мешает повседневной деятельности
  • Тригексифенидил или амитриптилин для людей с проблемами глотания собственной слюны

Физическая терапия, реабилитация, использование брекетов или инвалидной коляски, или другие меры могут быть необходимы, чтобы помочь с мышечной функцией и общим здоровьем.

Люди с БАС, как правило, худеют. Сама болезнь увеличивает потребность в еде и калориях. В то же время проблемы с удушьем и глотанием затрудняют достаточное питание. Чтобы помочь с кормлением, трубка может быть помещена в желудок. Диетолог, который специализируется на БАС, может дать совет о здоровом питании.

Дыхательные устройства включают в себя машины, которые используются только ночью, и постоянную механическую вентиляцию.

Лекарство от депрессии может понадобиться, если человеку с БАС грустно. Они также должны обсудить свои пожелания относительно искусственной вентиляции с их семьями и поставщиками.

Группы поддержки

Эмоциональная поддержка имеет жизненно важное значение в борьбе с расстройством, потому что психическое функционирование не затрагивается. Такие группы, как Ассоциация ALS, могут помочь людям, которые справляются с расстройством.

Также доступна поддержка людей, которые ухаживают за больным БАС, и это может быть очень полезно.

Outlook (прогноз)

Со временем люди с БАС теряют способность функционировать и заботиться о себе. Смерть часто наступает в течение 3-5 лет после постановки диагноза. Примерно 1 из 4 человек выживает более 5 лет после постановки диагноза. Некоторые люди живут намного дольше, но, как правило, им нужна помощь дыхания от вентилятора или другого устройства.

Возможные осложнения

Осложнения ALS включают в себя:

  • Вдыхание пищи или жидкости (аспирация)
  • Потеря способности заботиться о себе
  • Легочная недостаточность
  • Пневмония
  • Пролежни
  • Потеря веса

Когда обращаться к медицинскому работнику

Позвоните своему провайдеру, если:

  • У вас есть симптомы БАС, особенно если у вас семейный анамнез заболевания
  • Вы или кто-то другой был диагностирован с БАС, и симптомы ухудшаются, или развиваются новые симптомы

Усиление глотания, затрудненное дыхание и эпизоды апноэ - это симптомы, которые требуют немедленного внимания.

профилактика

Вы можете обратиться к генетическому консультанту, если у вас есть семейная история БАС.

Альтернативные имена

Болезнь Лу Герига; ALS; Болезнь верхних и нижних двигательных нейронов; Болезнь моторных нейронов

Изображений


  • Центральная нервная система и периферическая нервная система

Рекомендации

Фирон С., Мюррей Б., Мицумото Н. Расстройства верхних и нижних двигательных нейронов. В: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Неврология Брэдли в клинической практике, 7-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Elsevier; 2016: глава 98.

Шоу П.Дж. Боковой амиотрофический склероз и другие заболевания двигательных нейронов. В кн .: Голдман Л., Шафер А.И., ред. Гольдман-Сесил Медицина, 25-е ​​изд. Филадельфия, Пенсильвания: Elsevier Saunders; 2016: глава 419.

van Es MA, Hardiman O, Chio A, et al. Боковой амиотрофический склероз. Ланцет, 2017; 390 (10107): 2084-2098. PMID: 28552366 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28552366.

Дата пересмотра 30.04.2008

Обновлено: Амит М. Шелат, DO, FACP, лечащий невролог и доцент кафедры клинической неврологии, SUNY Stony Brook, Медицинский факультет, Stony Brook, NY. Обзор предоставлен VeriMed Healthcare Network. Также рассмотрено Дэвидом Зивом, MD, MHA, медицинским директором, Brenda Conaway, редакционным директором, и A.D.A.M. Редакция.