Энциклопедия

Синдром Поттера

Posted on
Автор: Laura McKinney
Дата создания: 1 Апрель 2021
Дата обновления: 17 Ноябрь 2024
Anonim
Снятый с эфира выпуск программы БесогонTV «Синдром Гарри Поттера»
Видео: Снятый с эфира выпуск программы БесогонTV «Синдром Гарри Поттера»

Содержание

Синдром Поттера и фенотип Поттера относятся к группе результатов, связанных с недостатком амниотической жидкости и почечной недостаточностью у неродившегося ребенка.


причины

При синдроме Поттера основной проблемой является почечная недостаточность. Почки не могут правильно развиваться, так как ребенок растет в утробе матери. Почки обычно вырабатывают околоплодные воды (как моча).

Фенотип Поттера относится к типичному внешнему виду лица, которое возникает у новорожденного, когда нет амниотической жидкости. Недостаток околоплодных вод называется oligohydramnios. Без амниотической жидкости ребенок не отстает от стенок матки. Давление на стенку матки приводит к необычному внешнему виду лица, в том числе широко расставленных глаз.

Фенотип Поттера может также привести к аномальным конечностям или конечностям, которые находятся в ненормальных положениях или контрактурах.

Oligohydramnios также останавливает развитие легких, поэтому легкие не работают должным образом при рождении.

симптомы

Симптомы включают в себя:

  • Широко расставленные глаза с эпикантальными складками, широким носовым мостиком, низко посаженными ушами и опущенным подбородком
  • Отсутствие мочеиспускания
  • Затрудненное дыхание

Экзамены и тесты

УЗИ во время беременности может показывать недостаток околоплодных вод, отсутствие плодных почек или сильно ненормальные почки у неродившегося ребенка.


Следующие тесты могут быть использованы для диагностики состояния у новорожденного:

  • Рентген брюшной полости
  • Рентген легких

лечение

Реанимация при родах может быть предпринята в ожидании диагноза. Лечение будет предоставлено для любого препятствия мочеиспускания.

Outlook (прогноз)

Это очень серьезное состояние. Большую часть времени это смертельно. Краткосрочный результат зависит от тяжести поражения легких. Долгосрочный результат зависит от степени тяжести поражения почек.

профилактика

Нет известной профилактики.

Альтернативные имена

Поттерский фенотип

Изображений


  • Амниотическая жидкость


  • Широкий носовой мост

Рекомендации

Копелович Л., Каплан Б.С. Нарушения развития почек. В кн .: Глисон К.А., Деваскар С.У., ред. Болезни Эвери у новорожденного, 9-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Elsevier Saunders; 2012: глава 83.


Старейшина Дж. С. Врожденные аномалии и дисгенезия почек. В кн .: Клигман Р.М., Стентон Б.Ф., Сент-Джем Дж.В., Щор Н.Ф., ред. Нельсон Учебник педиатрии, 20-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Elsevier; 2016: глава 537.

Джойс Е., Эллис Д., Мияшита Ю. Нефрология. В: Zitelli, BJ, McIntire SC, Nowalk AJ, ред. Атлас детской физической диагностики Зителли и Дэвиса, 7-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Elsevier; 2018 год: глава 14.

Дата обзора 05.09.2017

Обновлено: Нил К. Канеширо, MD, MHA, клинический профессор педиатрии, Медицинский факультет Вашингтонского университета, Сиэтл, Вашингтон. Также рассмотрено Дэвидом Зивом, MD, MHA, медицинским директором, Brenda Conaway, редакционным директором, и A.D.A.M. Редакция.