Энциклопедия

Болезнь Гланцмана

Posted on
Автор: Peter Berry
Дата создания: 14 Август 2021
Дата обновления: 19 Апрель 2024
Anonim
Иммунная (идиопатическая) тромбоцитопеническая пурпура (ИТП)
Видео: Иммунная (идиопатическая) тромбоцитопеническая пурпура (ИТП)

Содержание

Болезнь Гланцмана является редким заболеванием тромбоцитов. Тромбоциты являются частью крови, которая способствует свертыванию крови.


причины

Болезнь Гланцмана вызвана отсутствием белка, который обычно находится на поверхности тромбоцитов. Это вещество необходимо для слипания тромбоцитов с образованием тромбов.

Состояние врожденное, что означает, что оно присутствует с рождения. Есть несколько генетических аномалий, которые могут вызвать состояние.

симптомы

Симптомы могут включать в себя любое из следующего:

  • Сильное кровотечение во время и после операции
  • Кровоточащие десны
  • Синяки легко
  • Сильное менструальное кровотечение
  • Носовое кровотечение, которое не останавливается легко
  • Длительное кровотечение с незначительными травмами

Экзамены и тесты

Следующие тесты могут быть использованы для диагностики этого состояния:

  • Полный анализ крови (CBC)
  • Время кровотечения
  • Тесты агрегации тромбоцитов
  • Протромбиновое время (PT) и частичное тромбопластиновое время (PTT)

Другие тесты могут быть необходимы. Члены семьи, возможно, также должны быть проверены.


лечение

Специального лечения этого расстройства не существует. Переливание тромбоцитов может быть дано людям с сильным кровотечением.

Outlook (прогноз)

Болезнь Гланцмана - это заболевание на всю жизнь, и его невозможно вылечить. Вам следует предпринять особые меры, чтобы избежать кровотечения, если у вас есть это состояние.

Любой, у кого есть нарушение свертываемости крови, должен избегать приема аспирина и других нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП), таких как ибупрофен и напроксен. Эти препараты могут продлить время кровотечения, предотвращая комкование тромбоцитов.

Возможные осложнения

Осложнения могут включать в себя:

  • Сильное кровотечение
  • Железодефицитная анемия у менструирующих женщин из-за аномально сильного кровотечения

Когда обращаться к медицинскому работнику

Позвоните своему врачу, если:

  • У вас кровотечение или кровоподтеки по неизвестной причине
  • Кровотечение не прекращается после обычных процедур

профилактика

Болезнь Гланцмана является наследственным заболеванием. Нет известной профилактики.


Альтернативные имена

Диаза Гланцмана; Тромбастения - Гланцманн

Рекомендации

Макартни CA, Паредес N, Чан AKC. Нарушения коагуляции у новорожденных. В: Hoffman R, Benz EJ Jr, Silberstein LE, Heslop HE, Weitz JI, Anastasi J, eds. Гематология: основные принципы и практика, 6-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Elsevier Saunders; 2013: глава 152.

Николс В.Л. Болезнь Виллебранда и геморрагические нарушения тромбоцитов и сосудистой функции. В кн .: Голдман Л., Шафер А.И., ред. Гольдман-Сесил Медицина, 25-е ​​изд. Филадельфия, Пенсильвания: Elsevier Saunders; 2016: глава 173.

Дата пересмотра 01.02.2017

Обновлено: Тодд Герстен, доктор медицинских наук, гематология / онкология, Флорида специалист по исследованиям и исследованиям рака, Веллингтон, Флорида. Обзор предоставлен VeriMed Healthcare Network. Также рассмотрено Дэвидом Зивом, MD, MHA, медицинским директором, Brenda Conaway, редакционным директором, и A.D.A.M.Редакция.