Энциклопедия

Нарушения развития женского полового тракта

Posted on
Автор: Louise Ward
Дата создания: 11 Февраль 2021
Дата обновления: 15 Ноябрь 2024
Anonim
Аномалии развития женских половых органов
Видео: Аномалии развития женских половых органов

Содержание

Нарушения развития женского репродуктивного тракта являются проблемами в репродуктивных органах девочки. Они происходят, когда она растет в утробе матери.


Женские репродуктивные органы включают влагалище, яичники, матку и шейку матки.

причины

Ребенок начинает развивать свои репродуктивные органы между 4 и 5 неделями беременности. Это продолжается до 20-й недели беременности.

Разработка является сложным процессом. Многие вещи могут повлиять на этот процесс. Насколько серьезна проблема вашего ребенка, зависит от того, когда произошло прерывание. В общем, если проблемы возникают раньше в утробе матери, эффект будет более распространенным. Проблемы в развитии женских половых органов могут быть вызваны:

  • Сломанные или отсутствующие гены (генетический дефект)
  • Использование определенных лекарств во время беременности

Например, у некоторых детей может быть дефект в генах, который мешает их организму вырабатывать фермент, называемый 21-гидроксилазой. Надпочечник нуждается в этом ферменте для выработки гормонов, таких как кортизол и альдостерон. Это состояние называется врожденной гиперплазией надпочечников. Если развивающейся девочке не хватает этого фермента, она родится с маткой, яичниками и маточными трубами. Тем не менее, ее наружные половые органы будут выглядеть так же, как и у мальчиков.


Некоторые лекарства, которые принимает мать, могут попадать в кровоток ребенка и мешать развитию органов. Одно из известных лекарств - это диэтилстилбестрол (ДЭС). Медицинские работники однажды прописали это лекарство беременным женщинам, чтобы предотвратить выкидыш и ранние роды. Тем не менее, ученые узнали, что у девочек, рожденных женщинами, которые принимали это лекарство, была матка неправильной формы. Препарат также увеличил шансы дочери на развитие редкой формы вагинального рака.

Иногда нарушение развития можно увидеть сразу после рождения ребенка. Это может вызвать опасные для жизни условия у новорожденного. В других случаях состояние не диагностируется, пока девочка не станет старше.

Репродуктивный тракт развивается вблизи мочевыводящих путей и почек. Он также развивается одновременно с несколькими другими органами. В результате проблемы развития в женском репродуктивном тракте иногда возникают с проблемами в других областях. Эти области могут включать в себя мочевыводящие пути, почки, кишечник и нижнюю часть позвоночника.


Нарушения развития женского репродуктивного тракта включают интерсекс и неоднозначные гениталии.

Другие нарушения развития женского репродуктивного тракта включают в себя:

  • Аномалии клоаки: клоака представляет собой трубчатую структуру. На ранних стадиях развития мочевыводящие пути, прямая кишка и влагалище опорожняются в эту единственную трубку. Но позже, 3 области разделены и имеют свои собственные открытия. Если клоака сохраняется, когда девочка растет в утробе матери, все отверстия не образуются и не разделяются. Например, ребенок может родиться только с одним отверстием на дне тела рядом с ректальной областью. Моча и кал не могут вытекать из организма. Это может вызвать отек желудка. Некоторые аномалии клоаки могут привести к тому, что у девочки появится пенис. Эти врожденные дефекты редки.
  • Проблемы с наружными (внешними) гениталиями: проблемы развития могут привести к опуханию клитора или слиянию половых губ. Слитые половые губы - это состояние, при котором складки ткани вокруг отверстия влагалища соединяются вместе. Большинство других проблем наружных половых органов связаны с интерсексом и неоднозначными гениталиями.
  • Несовершенная девственная плева: Девственная плева - это тонкая ткань, которая частично закрывает отверстие во влагалище. Неперфорированная девственная плева полностью блокирует влагалищное отверстие. Это часто приводит к болезненному отеку влагалища. Иногда у девственной плевы очень маленькое отверстие или маленькие дырочки. Эта проблема не может быть обнаружена до полового созревания. Некоторые девочки рождаются без девственной плевы. Это не считается ненормальным.
  • Проблемы с яичниками: у девочки может быть дополнительный яичник, дополнительная ткань, прикрепленная к яичнику, или структуры, называемые яйцеклетками, которые имеют как мужские, так и женские ткани.
  • Проблемы с маткой и шейкой матки: Девочка может родиться с лишней шейкой матки и маткой, полуформированной маткой или закупоркой матки. Обычно у девочек, рожденных с половиной матки и половиной влагалища, отсутствует почка на одной и той же стороне тела.
  • Влагалищные проблемы: Девочка может родиться без влагалища или иметь влагалищное отверстие, заблокированное слоем клеток, которые находятся выше во влагалище, чем там, где находится девственная плева. Отсутствие влагалища чаще всего связано с синдромом Майера-Рокитанского-Кастера-Хаузера.При этом синдроме у ребенка отсутствует часть или все внутренние репродуктивные органы (матка, шейка матки и маточные трубы). Другие аномалии включают наличие 2 влагалищ или влагалище, которое открывается в мочевые пути. У некоторых девочек может быть матка в форме сердца или матка со стенкой посередине полости.

симптомы

Симптомы варьируются в зависимости от конкретной проблемы. Они могут включать в себя:

  • Груди не растут
  • Не может опорожнить мочевой пузырь
  • Комок в области желудка, обычно из-за крови или слизи, которая не может вытечь
  • Менструальные выделения, возникающие при использовании тампона (признак второго влагалища)
  • Ежемесячные судороги или боль, без менструации
  • Нет менструации (аменорея)
  • Боль с сексом
  • Повторные выкидыши или преждевременные роды (может быть из-за ненормальной матки)

Экзамены и тесты

Поставщик может сразу заметить признаки нарушения развития. Такие признаки могут включать в себя:

  • Ненормальное влагалище
  • Ненормальная или отсутствующая шейка матки
  • Мочевой пузырь на внешней стороне тела
  • Половые органы, которые трудно идентифицировать как девочку или мальчика (неоднозначные гениталии)
  • Слепые половые губы или необычные по размеру
  • Нет отверстий в области половых органов или одного ректального отверстия
  • Распухший клитор

Область живота может быть опухшей или может ощущаться ком в паху или животе. Поставщик может заметить, что матка не чувствует себя нормально.

Тесты могут включать в себя:

  • Эндоскопия живота
  • Кариотипирование (генетическое тестирование)
  • Уровень гормонов, особенно тестостерона и кортизола
  • УЗИ или МРТ тазовой области
  • Моча и сыворотка электролитов

лечение

Врачи часто предлагают операции для девочек с проблемами развития внутренних репродуктивных органов. Например, заблокированное влагалище чаще всего можно исправить хирургическим путем.

Если у девочки нет влагалища, поставщик может назначить дилататор, когда ребенок достигнет зрелого возраста. Расширитель - это устройство, которое помогает растянуть или расширить область, в которой должно находиться влагалище. Этот нехирургический процесс занимает от 4 до 6 месяцев. Хирургия может также быть сделана, чтобы создать новое влагалище. Операция должна быть сделана, когда молодая женщина может использовать расширитель, чтобы держать новое влагалище открытым.

Хорошие результаты были зарегистрированы как хирургическими, так и нехирургическими методами.

Лечение аномалий клоаки обычно включает в себя несколько сложных операций. Эти операции устраняют проблемы с прямой кишкой, влагалищем и мочевыводящими путями.

Если врожденный дефект вызывает фатальные осложнения, первая операция проводится вскоре после рождения. Операции по поводу других нарушений репродуктивного развития также могут проводиться, когда ребенок еще младенец. Некоторые операции могут быть отложены до тех пор, пока ребенок не станет намного старше.

Раннее распознавание важно, особенно в случаях неоднозначных гениталий. Поставщик должен тщательно проверить, прежде чем решить, что ребенок является мальчиком или девочкой. Это также называется назначением пола. Лечение должно включать консультирование родителей. Ребенку также понадобятся консультации по мере взросления.

Группы поддержки

Поддержка важна для семей детей, у которых диагностированы аномалии половых и репродуктивных органов. Эксперты также предлагают группы консультирования и поддержки для самих детей по мере взросления.

Различные группы поддержки могут отличаться в своих взглядах на эту деликатную тему. Ищите тот, который поддерживает ваши мысли и чувства по теме.

Поддерживающие организации включают в себя:

  • Фонд CARES - www.caresfoundation.org
  • Сеть обучения и поддержки врожденной гиперплазии надпочечников - congenitaladrenalhyperplasia.org/people.html
  • DES Action USA - www.desaction.org
  • Интерсекс Общество Северной Америки - www.isna.org

Возможные осложнения

Аномалии клоаки могут вызвать фатальные осложнения при рождении.

Потенциальные осложнения могут развиться, если диагноз поставлен поздно или неправильно. У детей с неоднозначными гениталиями, которым назначен один пол, позже могут быть обнаружены внутренние органы, связанные с полом, противоположным тому, в котором они выросли. Это может вызвать серьезные психологические расстройства.

Неопределенные проблемы в репродуктивном тракте девушки могут привести к бесплодию и сексуальным проблемам.

Другие осложнения, которые возникают позже в жизни:

  • эндометриоз
  • Слишком рано выходить на работу (преждевременные роды)
  • Болезненные комки брюшной полости, требующие хирургического вмешательства
  • Повторные выкидыши

Когда обращаться к медицинскому работнику

Позвоните своему провайдеру, если ваша дочь имеет:

  • Ненормально выглядящие гениталии
  • Мужские черты
  • Ежемесячные боли в области таза и спазмы, но не менструации
  • К 16 годам не начались менструации
  • Нет развития груди в период полового созревания
  • Нет волос на лобке в период полового созревания
  • Необычные комки в животе или паху

профилактика

Беременные женщины не должны принимать никаких веществ, содержащих мужские гормоны. Они должны проконсультироваться с поставщиком, прежде чем принимать какие-либо лекарства или добавки.

Даже если мать прилагает все усилия для обеспечения здоровой беременности, у ребенка все равно могут возникнуть проблемы с развитием.

Альтернативные имена

Врожденный дефект - влагалище, яичники, матка и шейка матки; Врожденный дефект - влагалище, яичники, матка и шейка матки; Нарушение развития женского репродуктивного тракта

Изображений


  • Нарушения развития влагалища и вульвы

Рекомендации

Алмаз Д.А., Ю.Р. Нарушения полового развития: этиология, оценка и медицинский менеджмент. В: Вейн А.Дж., Кавусси Л.Р., Партин А.В., Питерс К.А., ред. Урология Кэмпбелла-Уолша, 11-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Elsevier; 2016: глава 150

Гриндлер Н.М., Купер А.Р. Вульвовагинальные и мюллеровы аномалии. В кн .: Клигман Р.М., Стентон Б.Ф., Сент-Джем Дж.В., Щор Н.Ф., ред. Нельсон Учебник педиатрии, 20-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Elsevier; 2016: глава 554.

Кафер М. Управление аномалиями гениталий у девочек. В: Вейн А.Дж., Кавусси Л.Р., Партин А.В., Питерс К.А., ред. Урология Кэмпбелла-Уолша, 11-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Elsevier; 2016: глава 149.

Rackow BW, Lobo RA, Lentz GM. Врожденные аномалии женского репродуктивного тракта: аномалии влагалища, шейки матки, матки и придатков. В кн .: Лобо Р.А., Гершенсон Д.М., Ленц Г.М., Валя Ф.А., ред. Комплексная гинекология, 7-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Elsevier; 2017: глава 11.

Дата пересмотра 28.09.2017

Обновленный: Джон Д. Джекобсон, доктор медицинских наук, профессор акушерства и гинекологии, Медицинский факультет Университета Лома Линда, Центр фертильности Лома Линда, Лома Линда, Калифорния. Также рассмотрен Дэвид Зив, доктор медицинских наук, MHA, медицинский директор, Бренда Конавей, редактор и директор A.D.A.M. Редакция.