Энциклопедия

Кислотные мукополисахариды

Posted on
Автор: Laura McKinney
Дата создания: 5 Апрель 2021
Дата обновления: 19 Ноябрь 2024
Anonim
Список лучших 27 щелочных продуктов на планете
Видео: Список лучших 27 щелочных продуктов на планете

Содержание

Кислотные мукополисахариды - это тест, который измеряет количество мукополисахаридов, выделяемых в мочу, либо в течение одного эпизода, либо в течение 24-часового периода.


Мукополисахариды - это длинные цепи молекул сахара в организме. Они часто встречаются в слизи и в жидкости вокруг суставов.

Как проводится тест

Для 24-часового теста вы должны мочиться в специальную сумку или контейнер каждый раз, когда вы пользуетесь ванной. Чаще всего вам дадут два контейнера. Вы будете мочиться непосредственно в меньший специальный контейнер, а затем перенести эту мочу в другой большой контейнер.

  • В первый день мочитесь в туалет, когда просыпаетесь утром.
  • После первого мочеиспускания мочитесь в специальный контейнер каждый раз, когда вы пользуетесь ванной в течение следующих 24 часов. Перенесите мочу в большую емкость и храните большую емкость в прохладном месте или в холодильнике. Держите этот контейнер плотно закрытым.
  • На второй день мочитесь в емкость утром, когда вы просыпаетесь, и переносите эту мочу в большую емкость.
  • Пометьте большой контейнер своим именем, датой, временем завершения и верните его в соответствии с инструкциями.

Для младенца:


Тщательно промойте область вокруг мочеиспускательного канала (отверстие, из которого вытекает моча). Откройте пакет для сбора мочи (полиэтиленовый пакет с липкой бумагой на одном конце).

  • Для мужчин поместите весь пенис в сумку и прикрепите клейкую бумагу к коже.
  • Для женщин, поместите сумку по двум сгибам кожи с обеих сторон влагалища (половые губы). Наденьте подгузник на ребенка (поверх сумки).

Часто проверяйте ребенка и меняйте сумку после того, как ребенок мочится. Вылейте мочу из пакета в контейнер, предоставленный вашим лечащим врачом.

Активные дети могут перемещать сумку, заставляя мочу попадать в подгузник. Вам могут понадобиться дополнительные сумки для сбора.

Когда закончите, маркируйте контейнер и верните его, как вам сказали.

Как подготовиться к тесту

Специальной подготовки не требуется.

Как будет чувствовать себя тест

Тест включает только нормальное мочеиспускание и дискомфорта нет.


Почему тест проводится

Этот тест проводится для диагностики редкой группы генетических нарушений, называемых мукополисахаридозами (MPS). К ним относятся синдромы Херлера, Шейе и Херлера / Шейе (MPS I), синдром Хантера (MPS II), синдром Санфилиппо (MPS III), синдром Моркио (MPS IV), синдром Марото-Лами (MPS VI) и синдром Слая. (MPS VII).

В большинстве случаев этот тест проводится у детей, у которых может быть симптом или семейный анамнез одного из этих расстройств.

Нормальные результаты

Нормальные уровни варьируются в зависимости от возраста и от лаборатории к лаборатории. Поговорите с вашим провайдером о значении ваших конкретных результатов теста.

Что означают ненормальные результаты

Аномально высокие уровни могут соответствовать типу мукополисахаридоза. Дальнейшие тесты необходимы для определения конкретного типа мукополисахаридоза.

Альтернативные имена

AMP; Дерматансульфат - моча; Моча гепаран сульфат; Мочевой дерматансульфат; Гепаран сульфат - моча

Рекомендации

Джонс К.Л., Джонс М.К., Дель Кампо М. Расстройства хранения. В: Джонс К.Л., Джонс М.К., Дель Кампо М, ред. Распознаваемые модели человеческого порождения Смита, 7-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Elsevier Saunders; 2013: глава О.

Кумар V, Аббас А.К., Астер Ю.С. Генетические расстройства. В: Кумар V, Аббас А.К., Астер Дж.С., ред. Роббинс и Котран Патологическая основа болезни, 9-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Elsevier Saunders; 2015: глава 5.

Spranger JW. Мукополисахаридозы. В кн .: Клигман Р.М., Стентон Б.Ф., Сент-Джем Дж.В., Щор Н.Ф., ред. Нельсон Учебник педиатрии, 20-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Elsevier; 2016: глава 88.

Дата пересмотра 22.05.2017

Обновленный: Фрэнк А. Греко, доктор медицинских наук, директор, биофизическая лаборатория, Мемориальная больница Эдит Нурс Роджерс, Бедфорд, Массачусетс. Обзор предоставлен VeriMed Healthcare Network. Также рассмотрено Дэвидом Зивом, MD, MHA, медицинским директором, Brenda Conaway, редакционным директором, и A.D.A.M. Редакция.