Содержание
Боковой амиотрофический склероз (БАС), также называемый болезнью Лу Герига, - это заболевание, которое поражает нервные клетки (двигательные нейроны), которые контролируют мышцы. БАС со временем ухудшается (прогрессирует). Моторные нейроны передают сообщения о движении от мозга к мышцам, но при БАС моторные нейроны дегенерируют и умирают; поэтому сообщения больше не доходят до мышц. Когда мышцы не используются в течение длительного времени, они ослабевают, истощаются (атрофируются) и подергиваются под кожей (пучки).В конечном итоге затрагиваются все мышцы, которыми человек может управлять (произвольные мышцы). Люди с БАС теряют способность двигать руками, ногами, ртом и телом. Может доходить до того, что поражаются мышцы, используемые для дыхания, и человеку может потребоваться респиратор (вентилятор), чтобы дышать.
Долгое время считалось, что БАС влияет только на мышцы. В настоящее время известно, что некоторые люди с БАС испытывают изменения в мышлении (познании), такие как проблемы с памятью и принятием решений. Заболевание также может вызывать изменения личности и поведения, например депрессию. БАС не влияет на разум или интеллект, а также на способность видеть и слышать.
Что вызывает БАС?
Точная причина БАС неизвестна. В 1991 году исследователи определили связь между БАС и хромосомой 21. Два года спустя ген, контролирующий фермент SOD1, был идентифицирован как связанный примерно с 20% наследственных случаев в семьях. SOD1 расщепляет свободные радикалы, вредные частицы, которые атакуют клетки изнутри и вызывают их гибель. Поскольку не все унаследованные случаи связаны с этим геном, и некоторые люди в своих семьях единственные с БАС, могут существовать другие генетические причины.
Кто болеет БАС?
Чаще всего диагноз БАС ставят в возрасте от 40 до 70 лет, но он также может развиться у молодых людей. БАС поражает людей во всем мире и всех этнических групп. Мужчины страдают чаще, чем женщины. Примерно от 90% до 95% случаев БАС возникают случайно, что означает, что ни у кого из членов семьи человека нет заболевания. Примерно в 5-10% случаев член семьи также страдает этим заболеванием.
Симптомы БАС
Обычно БАС возникает медленно, начиная со слабости одной или нескольких мышц. Может быть поражена только одна нога или рука. Другие симптомы включают:
- подергивания, судороги или жесткость мышц
- спотыкание, спотыкание или трудности при ходьбе
- трудности с поднятием вещей
- трудности с использованием рук
По мере прогрессирования болезни человек с БАС не может стоять или ходить; ему будет трудно передвигаться, говорить и глотать.
Диагностика БАС
Диагноз БАС основан на симптомах и признаках, которые наблюдает врач, а также на результатах анализов, исключающих все другие возможности, такие как рассеянный склероз, постполиомиелитный синдром, мышечная атрофия позвоночника или некоторые инфекционные заболевания. Обычно обследование и диагноз ставит врач, специализирующийся на нервной системе (невролог).
Лечение БАС
Пока что лекарства от БАС не существует. Лечение призвано облегчить симптомы и улучшить качество жизни людей с этим заболеванием. Лекарства помогают снизить усталость, облегчить мышечные спазмы и уменьшить боль. Существует также специальное лекарство от БАС, которое называется Рилутек (рилузол). Он не восстанавливает ущерб, уже нанесенный телу, но, по-видимому, весьма эффективен в продлении жизни людей с БАС.
Благодаря физиотерапии, специальному оборудованию и логопеду люди с БАС могут оставаться мобильными и общаться как можно дольше.
Большинство людей с БАС умирают от дыхательной недостаточности, обычно в течение 3-5 лет после постановки диагноза, но около 10% людей с диагнозом БАС выживают в течение 10 и более лет.
Будущие исследования
Исследователи изучают множество возможных причин БАС, таких как аутоиммунный ответ (при котором организм атакует собственные клетки) и экологические причины, такие как воздействие токсичных или инфекционных веществ. Ученые обнаружили, что люди с БАС имеют более высокий уровень химического глутамата в организме, поэтому исследования изучают связь между глутаматом и БАС. Кроме того, ученые ищут некоторые биохимические отклонения, которые характерны для всех людей с БАС, чтобы можно было разработать тесты для обнаружения и диагностики заболевания.
«Информационный бюллетень о боковом амиотрофическом склерозе». Расстройства от А до Я. Апрель 2003 г. Национальный институт неврологических расстройств и инсульта. 13 мая 2009 года
- доля
- кувырок
- Эл. адрес