Содержание
Антифосфолипидный синдром (АФС), также известный как «липкая кровь», является аутоиммунным заболеванием, возникающим в результате ошибочной атаки иммунной системы на организм. В случае APS организм вырабатывает антитела, которые атакуют определенные белки, которые связываются с фосфолипидами, типом жира, обнаруженным в клетках крови, а также в слизистой оболочке кровеносных сосудов. В результате образуются тромбы, которые могут быть серьезным и иногда приводить к сердечному приступу или инсульту. Антифосфолипидный синдром чаще встречается у женщин, чем у мужчин, и является основной причиной повторяющихся выкидышей и осложнений беременности. Разжижители крови являются основой лечения при АФС.Другие названия антифосфолипидного синдрома включают:
- Синдром антикардиолипиновых антител или синдром aCL
- синдром aPL
- Синдром Хьюза
- Синдром волчаночного антикоагулянта
Типы антифосфолипидного синдрома
Существует три типа APS:
- Первичный антифосфолипидный синдром, при которых заболевание возникает само по себе, а не в сочетании с другим заболеванием.
- Вторичный APS, которое возникает при другом аутоиммунном заболевании, чаще всего системной красной волчанке (СКВ).
- Катастрофический антифосфолипидный синдром (КАПС): Чрезвычайно серьезная (и чрезвычайно редкая) форма антифосфолипидного синдрома, CAPS возникает, когда во многих внутренних органах в течение нескольких дней или недель образуются тромбы, потенциально вызывающие опасную для жизни полиорганную недостаточность. CAPS может развиваться у человека с первичным или вторичным APS или у людей без предыдущего диагноза APS.. Половина тех, у кого развивается CAPS, не выживают.
По оценкам, антифосфолипидный синдром поражает одного из 2000 американцев; От 75% до 90% пострадавших - женщины. От 40% до 50% людей с волчанкой также имеют APS.
Симптомы
Симптомы APS широко варьируются и зависят от расположения тромбов. Предупреждающие признаки и симптомы, указывающие на то, что тромб может быть где-то в вашем теле, включают:
- Боль, покраснение, тепло и отек конечностей
- Пятнистая пурпурная сыпь
- Боль в груди
- Одышка
- Периодические головные боли, иногда сильные (или мигрени)
- Изменения речи
- Тошнота
- Дрожь или непроизвольные движения мышц
- Язвы ног
- Кровотечение из носа и десен
- Тяжелые периоды
- Боль в животе
- Потеря памяти
- Внезапные изменения зрения
- Спутанность сознания
- Судороги
- Рвота ярко-красного цвета или похожа на кофейную гущу
- Жидкий или ярко-красный стул
- Повторные выкидыши, преждевременные роды или мертворождения
При APS вероятность образования тромбов в венах - сосудах, по которым кровь к сердцу - в два раза выше, чем в артериях, сосудах, несущих кровь от сердца.
APS возможен, но протекает бессимптомно. В этих случаях APS может быть обнаружен во время обычного анализа крови, который покажет «пролонгированное тромбопластиновое время», фактор риска образования тромбов. Людей с другими аутоиммунными заболеваниями, а также женщин, которые планируют пройти курс лечения бесплодия, часто проверяют на антитела в качестве меры предосторожности, даже если у них нет симптомов.
Осложнения
Сгустки крови из-за антифосфолипидного синдрома могут вызвать серьезные, а иногда и опасные для жизни осложнения. Это включает:
- Тромбоз глубоких вен (ТГВ): При ТГВ тромбы образуются глубоко в вене нижних конечностей или таза. ТГВ является фактором риска более серьезного осложнения - тромбоэмболии легочной артерии.
- Проблемы с сердцем: Сгусток крови, образующийся в кровеносных сосудах, питающих сердце, может вызвать проблемы с сердечным клапаном, включая регургитацию митрального клапана, при которой митральный клапан не закрывается должным образом, позволяя крови течь обратно в сердце. APS также увеличивает риск сердечного приступа.
- Инсульт: Когда сгусток образуется в кровеносном сосуде, который ведет к мозгу, результатом может быть инсульт. Возможна также более легкая версия инсульта, называемая транзиторной ишемической атакой (ТИА). ТИА обычно длится всего несколько минут и не вызывает необратимых повреждений.
- Легочная эмболия: Это может произойти, когда сгусток крови попадает в легкие (часто в результате ТГВ), вызывая боль в груди и одышку. Тромбоэмболия легочной артерии может блокировать кровоток, повышая кровяное давление в сосудах, ведущих к вашим легким. Это состояние, называемое легочной гипертензией, может привести к сердечной недостаточности.
- Язвы на ногах: При длительном отсутствии кровотока к конечностям ткань пораженных участков может погибнуть; это чаще всего встречается в пальцах рук и ног. Если язва прогрессирует до гангрены, может потребоваться ампутация.
- Тромбоцитопения: Тромбоцитопения, состояние, характеризующееся низким уровнем тромбоцитов, может вызвать легкие или чрезмерные кровоподтеки или кровотечения.
- Аутоиммунная гемолитическая анемия: Это аутоиммунное заболевание приводит к преждевременному разрушению эритроцитов иммунной системой.
Проблемы с беременностью
Женщины с АФС подвержены повышенному риску определенных осложнений беременности из-за возможности образования тромба в плаценте. Риски включают:
- Поздние выкидыши (во втором или третьем триместре)
- Рецидивирующие выкидыши
- Преэклампсия, опасная форма повышенного артериального давления во время беременности
- Преждевременные роды
- Ограничение внутриутробного развития, причина рождения новорожденных ниже среднего
- Развитие тромбоза глубоких вен у матери в течение нескольких недель после родов
По оценкам, каждая пятая женщина с повторными выкидышами имеет АПЛ.
Если вам поставили диагноз APL и вы хотите забеременеть, важно найти акушера, специализирующегося на беременностях с высоким риском.
Причины
При антифосфолипидном синдроме организм вырабатывает антитела, которые нацелены на определенные белки крови, которые связываются с фосфолипидами, типом жира, обнаруженным в клетках крови и в слизистой оболочке кровеносных сосудов. Два наиболее часто встречающихся белка называются бета-2-гликопротеином I и протромбином, но точно не известно, как этот процесс приводит к образованию тромбов.
Причина первичного APS неизвестна, хотя исследователи полагают, что генетические факторы и факторы окружающей среды играют определенную роль. В редких случаях было обнаружено, что APS передается в семье, что свидетельствует о генетической предрасположенности. Некоторые исследователи также связали определенные вирусы с APS, но для подтверждения этой связи необходимо провести дополнительные исследования.
Иногда кажется, что инфекция, травма или операция вызывают запуск CAPS.
Факторы риска
Вы подвергаетесь более высокому риску образования тромбов в целом, если у вас диабет, высокое кровяное давление, высокий уровень холестерина, ожирение, вы курите, принимаете противозачаточные препараты или заместительную гормональную терапию, содержащую эстроген.
Факторы риска для самого APL включают принадлежность к женщине или наличие другого аутоиммунного заболевания. Некоторые лекарства были связаны с APS, включая гидралазин от высокого кровяного давления, хинидин (от аритмий), противосудорожный препарат фенитоин (дилантин) и амоксициллин, антибиотик.
- Каждая пятая женщина с повторными выкидышами страдает АФС.
- Одна треть инсультов, возникающих у людей в возрасте до 50 лет, связана с АФС.
Диагностика
Тестирование на APS показано людям, у которых были неоднократные необъяснимые тромбы и связанные с ними симптомы или осложнения, повторяющиеся выкидыши на поздних сроках или другие осложнения беременности, такие как преждевременные роды или смерть плода.
Анализы крови будут искать три разных антитела, в том числе:
- Волчаночный антикоагулянт
- Антикардиолипиновые антитела
- Антитело против β2GP1
Если тест на одно из этих антител дает положительный результат в двух или более случаях с интервалом не менее 12 недель, диагноз антифосфолипидного синдрома подтверждается.
Дифференциальный диагноз
Симптомы APS могут напоминать симптомы других заболеваний, поэтому для постановки точного диагноза, возможно, необходимо исключить эти состояния:
- Системная красная волчанка (СКВ или волчанка): Волчанка - это воспалительное аутоиммунное заболевание, которое может поражать различные системы органов и наиболее вероятное заболевание у людей со вторичным АФС.
- Рассеянный склероз (МС): РС - хроническое аутоиммунное заболевание, поражающее головной и спинной мозг. РС и АФС имеют одни и те же неврологические симптомы.
- Тромбофелии: Это название группы редких генетических заболеваний, вызывающих образование тромбов. Они включают дефицит протеина C, дефицит протеина S, дефицит антитромбина III и лейденского фактора V.
лечение
Лекарства от APS нет. Цель состоит в том, чтобы предотвратить образование или повторение тромбов.
Если у вас обнаружены антитела к APS, но нет никаких симптомов, ваш врач может назначить ежедневные низкие дозы аспирина, чтобы снизить риск образования тромбов. Если обнаружен сгусток крови, антикоагулянты (также называемые разжижителями крови), такие как кумадин (варфарин), ловенокс (эноксапарин) или гепарин, могут помочь предотвратить образование сгустков в будущем. Иногда эти лекарства используются в комбинации. Некоторые из них также можно безопасно применять беременным женщинам с АФС.
Поскольку препараты для разжижения крови могут вызвать чрезмерное кровотечение, вам потребуются регулярные анализы крови, чтобы убедиться, что ваша кровь достаточно свертывается, и поэтому при необходимости можно изменить дозировку ваших лекарств. Эти анализы крови известны как тесты международного нормализованного отношения (МНО). Взаимодействие с другими людьми
Когда сгустки крови приводят к серьезным осложнениям, таким как сердечный приступ, инсульт или тромбоэмболия легочной артерии, вы получите стандартные методы лечения этих осложнений. Катастрофический АФС требует немедленной госпитализации; лечение может включать антикоагулянты, глюкокортикоиды, плазмаферез и / или внутривенные иммуноглобулины.
Справиться
Жизнь с АФС почти всегда требует бессрочного приема разжижающих кровь препаратов, чтобы предотвратить образование тромбов. Чтобы свести к минимуму риск чрезмерного кровотечения от этих препаратов, вам необходимо принять определенные меры предосторожности, такие как:
- Избегайте контактных видов спорта или занятий, повышающих риск падения.
- Будьте особенно осторожны при бритье и использовании ножей, ножниц или других острых инструментов.
- Поговорите со своим врачом, чтобы определить, безопасно ли вам употреблять алкоголь или клюквенный сок, который может усилить разжижающий кровь эффект варфарина. Некоторые продукты с высоким содержанием витамина К (включая брокколи, авокадо и нут) могут опасно взаимодействовать с варфарином, как и некоторые лекарства и добавки, отпускаемые без рецепта.
Чтобы снизить риск образования тромбов в целом, вам не следует курить, если у вас есть APS, и вам нужно будет работать со своим врачом, чтобы эффективно управлять такими состояниями, как высокое кровяное давление, диабет, высокий уровень холестерина и ожирение; избегание длительного бездействия поможет предотвратить образование сгустков в ногах. Также может быть противопоказан прием заместительной гормональной терапии (ЗГТ) или противозачаточных препаратов, содержащих эстроген.
Слово от Verywell
Лекарства от APS нет, но при тщательном контроле за препаратами для разжижения крови и изменением образа жизни большинство людей с первичным антифосфолипидным синдромом могут вести нормальный и здоровый образ жизни. Тем, у кого вторичный АФС, соблюдение плана лечения сопутствующего аутоиммунного заболевания позволит сохранить здоровье настолько, насколько это возможно.