Содержание
При апластической анемии (АА) костный мозг перестает вырабатывать достаточно красных кровяных телец, лейкоцитов и тромбоцитов. Апластическая анемия может появиться в любом возрасте, но чаще диагностируется у детей и молодых людей. Заболевание встречается примерно у двух-шести человек на миллион населения во всем мире.Около 20% людей развивают апластическую анемию как часть наследственного синдрома, такого как анемия Фанкони, врожденный дискератоз или анемия Блэкфана Даймонда. Большинство людей (80%) приобрели апластическую анемию, что означает, что она была вызвана такими инфекциями, как гепатит или вирус Эпштейна-Барра, токсическим воздействием радиации и химических веществ или лекарствами, такими как хлорамфеникол или фенилбутазон. Исследования показывают, что апластическая анемия может быть результатом аутоиммунного заболевания.
Симптомы
Симптомы апластической анемии появляются медленно. Симптомы связаны с низким уровнем клеток крови:
- Низкое количество эритроцитов вызывает анемию с такими симптомами, как головная боль, головокружение, утомляемость и бледность (бледность).
- Низкое количество тромбоцитов (необходимых для свертывания крови) вызывает необычное кровотечение из десен, носа или синяки под кожей (небольшие пятна, называемые петехиями)
- Низкое количество лейкоцитов (необходимых для борьбы с инфекцией) вызывает рецидивирующие инфекции или хронические заболевания.
Диагностика
Симптомы апластической анемии часто указывают путь к постановке диагноза. Врач выполнит полный анализ крови (CBC), и кровь будет исследована под микроскопом (мазок крови). Общий анализ крови покажет низкий уровень эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в крови. Глядя на клетки под микроскопом, можно отличить апластическую анемию от других заболеваний крови.
Помимо анализов крови, будет проведена биопсия (образец) костного мозга и исследована под микроскопом. При апластической анемии образуется мало новых клеток крови. Исследование костного мозга также помогает отличить апластическую анемию от других заболеваний костного мозга, таких как миелодиспластическое заболевание или лейкоз.
Постановка
Классификация или стадирование заболевания основывается на критериях Международной исследовательской группы апластической анемии, которая определяет уровни в соответствии с количеством клеток крови, присутствующих в анализах крови и биопсии костного мозга. Апластическая анемия классифицируется как умеренная (MAA), тяжелая (SAA) или очень тяжелая (VSAA).
лечение
Для молодых людей с апластической анемией трансплантат костного мозга или стволовых клеток заменяет дефектный костный мозг здоровыми кроветворными клетками. Трансплантация сопряжена с множеством рисков, поэтому иногда ее не применяют для лечения людей среднего и пожилого возраста. Около 80% людей, которым проводят трансплантацию костного мозга, полностью выздоравливают.
Для пожилых людей лечение апластической анемии направлено на подавление иммунной системы с помощью Атгама (антитимоцитарный глобулин), Сандиммуна (циклоспорин) или Солю-Медрол (метилпреднизолон) по отдельности или в комбинации.
Реакция на медикаментозное лечение медленная, и примерно у одной трети людей наблюдается рецидив, который может отреагировать на второй курс лечения. Лица с апластической анемией будут лечиться у специалиста по крови (гематолога).
Поскольку люди с апластической анемией имеют низкое количество лейкоцитов, они подвергаются высокому риску заражения. Поэтому важно предотвращать инфекции и быстро лечить их, если они возникли.