Содержание
- Что такое атипичные паркинсонические расстройства?
- Каковы симптомы атипичного паркинсонизма?
- Каковы факторы риска атипичных паркинсонических заболеваний?
- Диагностика атипичного паркинсонизма
- Лечение атипичного паркинсонизма
Что такое атипичные паркинсонические расстройства?
Атипичные паркинсонические расстройства - это прогрессирующие заболевания, которые проявляются некоторыми признаками и симптомами болезни Паркинсона, но обычно плохо поддаются лекарственному лечению леводопой. Они связаны с аномальным накоплением белка в клетках мозга.
Этот термин относится к нескольким состояниям, каждое из которых влияет на определенные части мозга и имеет характерное течение:
- Деменция с тельцами Леви, характеризуется аномальным накоплением белка альфа-синуклеина в клетках мозга («синуклеинопатия»)
- Прогрессирующий надъядерный паралич, включая накопление тау-белка («таупатия»), поражающее лобные доли, ствол мозга, мозжечок и черную субстанцию
- Множественная системная атрофия, другая синуклеинопатия, которая влияет на вегетативную нервную систему (часть нервной системы, которая контролирует внутренние функции, такие как сердцебиение, артериальное давление, пищеварение при мочеиспускании), черную субстанцию и иногда мозжечок
- Кортикобазальный синдром, редкая таупатия, которая обычно поражает одну сторону тела больше, чем другую, и мешает пациентам видеть и перемещаться в пространстве
Каковы симптомы атипичного паркинсонизма?
Как и классическая болезнь Паркинсона, атипичные паркинсонические расстройства вызывают жесткость мышц, тремор и проблемы с ходьбой / равновесием и мелкой моторикой.
Пациенты с атипичным паркинсонизмом часто испытывают трудности с речью или глотанием, а также могут возникнуть слюни. Психиатрические расстройства, такие как возбуждение, тревога или депрессия, также могут быть частью клинической картины.
Деменция с тельцами Леви (DLB) может вызывать изменения внимания или бдительности в течение нескольких часов или дней, часто при длительных периодах сна (два часа и более) в течение дня. Зрительные галлюцинации - обычно маленькие животные или дети или движущиеся тени на периферии поля зрения - распространены при ДЛБ. DLB является второй после болезни Альцгеймера причиной деменции у пожилых людей и чаще всего поражает пациентов в возрасте 60 лет.
Пациенты с прогрессирующий надъядерный паралич (ПСП) могут испытывать трудности с движениями глаз, особенно при взгляде вниз, и с равновесием - например, при спуске по лестнице. Падения назад являются обычным явлением и могут произойти на ранней стадии заболевания. PSP обычно не связан с тремором, в отличие от болезни Паркинсона.
Множественная системная атрофия (МСА) может повлиять на вегетативную функцию, включая позывы на мочеиспускание, задержку и недержание мочи, запоры, головокружение при стоянии (ортостаз) и значительную, иначе необъяснимую эректильную дисфункцию у мужчин. У пациентов могут наблюдаться изменения цвета и температуры кистей и стоп, например покраснение и холод. Когда МСА поражает мозжечок, у пациентов может развиться атаксия, характеризующаяся неуравновешенной походкой на широкой основе и отсутствием координации в руках, ногах или и тех, и других.
Симптомы кортикобазальный синдром (КОС) часто появляются только на одной стороне тела. Возможны дистония (неправильное положение конечностей) и миоклонус (внезапные подергивания). У некоторых пациентов могут быть трудности с простой арифметикой на раннем этапе. Пациенты могут страдать от неспособности продемонстрировать или распознать использование обычных предметов. Например, больной CBS может быть не в состоянии показать, как молотком ударяют по гвоздю или как ложка зачерпывает пищу и направляет ее в рот. Другой необычный симптом CBS - феномен чужой конечности, при котором пациент воспринимает свою руку или ногу как чужеродную структуру, над которой пациент не может контролировать. Пациенты могут неоднократно перебирать пуговицы или молнии на своей одежде, не осознавая этого. Феномен чужеродной конечности может вызывать у пациентов сильный страх и страдания.
Каковы факторы риска атипичных паркинсонических заболеваний?
В настоящее время не считается, что атипичные паркинсонические расстройства являются генетическими. Большинство случаев возникает по неизвестным причинам, хотя некоторые могут быть связаны с длительным воздействием наркотиков или травмой.
Диагностика атипичного паркинсонизма
Чтобы диагностировать атипичное заболевание Паркинсона у пациента с симптомами, врач начинает с тщательного анамнеза и неврологического осмотра и определяет следующий курс действий, если лекарственная терапия болезни Паркинсона не решает проблему.
Он или она может использовать методы визуализации, такие как позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ), магнитно-резонансная томография (МРТ) или методы, отслеживающие транспорт дофамина в головном мозге (DAT-SPECT).
Лечение атипичного паркинсонизма
Хотя исследования углубляют медицинское понимание этих расстройств, атипичные паркинсонические расстройства прогрессируют, и пока нет методов лечения, которые могли бы привести к излечению.
Поддерживающая физическая и профессиональная терапия может помочь пациентам справиться с их симптомами, и особенно важно максимизировать способность пациента глотать. Психиатрические и другие специфические проявления этих заболеваний могут поддаваться лечению.