Содержание
- Что такое саркоидоз?
- Что такое сердечный саркоидоз?
- Признаки и симптомы
- Диагностика
- Лечение сердечного саркоидоза
Когда возникает сердечный саркоидоз, его трудно диагностировать. Хотя сердечный саркоидоз может быть относительно доброкачественным заболеванием, иногда он может вызывать серьезные клинические проблемы, включая сердечную недостаточность или внезапную смерть. В этих случаях критически важно поставить диагноз сердечного саркоидоза и назначить соответствующее лечение.
Что такое саркоидоз?
Исследователи полагают, что саркоидоз развивается, когда иммунная система организма ненормально реагирует на какое-то неизвестное вещество (вероятно, на то, что вдыхается), что приводит к образованию гранулем. Женщины страдают чаще, чем мужчины, и у чернокожих людей с гораздо большей вероятностью разовьется саркоидоз, чем у белых. Склонность к саркоидозу также может передаваться по наследству.
Симптомы саркоидоза очень разнообразны. У некоторых людей развивается похожее на грипп состояние с утомляемостью, жаром и потерей веса. У других будут преимущественно легочные симптомы, такие как кашель, одышка или хрипы. Проблемы с глазами могут включать покраснение, боль, помутнение зрения и светочувствительность. Поражения кожи могут включать болезненную сыпь, язвы на лице, изменение цвета кожи и узелки.
Возможна любая комбинация этих симптомов. У некоторых людей с саркоидозом не развиваются никакие симптомы, и состояние диагностируется случайно, когда по какой-то другой причине делают рентген грудной клетки.
Что такое сердечный саркоидоз?
Сердечный саркоидоз возникает, когда саркоидные гранулемы развиваются в сердце. Как и в случае с саркоидозом в целом, проявления сердечного саркоидоза весьма разнообразны от человека к человеку. У некоторых людей кардиосаркоидоз не вызывает никаких проблем; в других это может быть фатальным.
Тяжесть сердечного саркоидоза зависит от степени и местоположения образования гранулемы в сердце. Как правило, менее чем у 10 процентов людей с саркоидозом диагностируется поражение сердца в течение жизни.
Но в исследованиях аутопсии, у 70 процентов людей с саркоидозом обнаруживаются, по крайней мере, некоторые сердечные гранулемы. Это предполагает, что в большинстве случаев саркоидоз сердца не вызывает заметных клинических проблем.
Когда саркоидоз действительно вызывает проблемы с сердцем, эти проблемы могут быть серьезными.
Признаки и симптомы
Проблемы, вызываемые сердечным саркоидозом, зависят от того, где в сердце появляются гранулемы. Наиболее частые проявления сердечного саркоидоза включают:
- Блок сердца. Полная блокада сердца, вызывающая тяжелую брадикардию (замедление частоты сердечных сокращений), может возникнуть, когда гранулемы образуются в специализированных проводящих тканях сердца. Симптомы сердечной блокады могут включать сильное головокружение или обморок (преходящая потеря сознания) или даже внезапная смерть.
- Сердечные аритмии. Преждевременные желудочковые комплексы (ЖЭ) или желудочковая тахикардия обычны при сердечном саркоидозе. Также могут возникать предсердные аритмии, в том числе фибрилляция предсердий. Эти аритмии развиваются в результате образования гранулем в сердечной мышце.
- Внезапная смерть. Из-за сердечной блокады или желудочковой тахикардии внезапная смерть очень часто встречается при сердечном саркоидозе и составляет примерно 50 процентов смертей, вызванных этим заболеванием.
- Сердечная недостаточность. Сердечная недостаточность может развиться при сердечном саркоидозе, когда образование гранулемы в сердечной мышце становится обширным.
- Заболевание перикарда. Перикардит или выпот в перикард могут возникать из-за гранулем в перикардиальной выстилке сердца.
- Клапанная болезнь сердца. Гранулемы, поражающие сердечные клапаны, могут вызывать митральную регургитацию или трикуспидальную регургитацию, или, реже, аортальную регургитацию.
- Сердечные приступы. Саркоидные гранулемы могут поражать коронарные артерии, вызывая смерть части сердечной мышцы - сердечных приступов.
- Правосторонняя сердечная недостаточность. Тяжелый легочный саркоидоз может вызвать легочную гипертензию, приводящую к правосторонней сердечной недостаточности.
Диагностика
Диагноз сердечного саркоидоза часто бывает непростым. Самый точный тест - положительный результат биопсии сердца. Однако не только биопсия является инвазивной процедурой, но также (поскольку саркоидные гранулемы распределены случайным образом) биопсия может вернуться как «нормальная», даже если действительно присутствует сердечный саркоидоз.
Это означает, что, как правило, диагноз сердечного саркоидоза ставится путем взвешивания данных из нескольких различных диагностических подходов.
Во-первых, врачам важно знать, когда им следует искать кардиосаркоидоз. Поиск сердечного саркоидоза важен для людей, у которых известно, что саркоидоз поражает другие органы тела. Кроме того, сердечный саркоидоз следует учитывать у любого молодого человека (младше 55 лет), у которого по необъяснимым причинам развивается блокада сердца, желудочковые аритмии или сердечная недостаточность.
Если сердечный саркоидоз - это диагноз, который следует рассмотреть, выполнение эхокардиограммы обычно является первым неинвазивным тестом. Этот тест часто выявляет важные ключи к разгадке сердечного саркоидоза, включая в некоторых случаях характерные эхо-сигналы, производимые гранулемами в сердечной мышце.
Тем не менее, МРТ сердца с гораздо большей вероятностью покажет доказательства саркоидных гранулем в сердце и, как правило, является неинвазивным методом выбора. ПЭТ-сканирование сердца также довольно чувствительно для обнаружения гранулем сердечного саркоида, но ПЭТ-сканирование менее доступно, чем сканирование МРТ.
Золотым стандартом диагностики сердечного саркоидоза является биопсия сердечной мышцы, которую можно выполнить во время катетеризации сердца. Однако, как уже отмечалось, обнаружение гранулем этим методом, даже если они присутствуют, успешно выполняется менее чем в половине случаев.
В большинстве случаев, на основе комбинации клинических признаков и симптомов, неинвазивного и инвазивного тестирования, определение наличия или отсутствия сердечного саркоидоза может быть выполнено с высокой степенью уверенности.
Лечение сердечного саркоидоза
Если присутствует сердечный саркоидоз, лечение направлено как на замедление или остановку прогрессирования самого саркоидоза, так и на предотвращение или лечение самых тяжелых сердечных последствий этого заболевания.
Само лечение саркоидоза: Терапия, направленная на сам саркоидоз, пытается подавить иммунную реакцию, вызывающую образование гранулем. При саркоидозе это обычно делается с помощью глюкокортикоидной (стероидной) терапии, чаще всего с помощью преднизона. Часто изначально назначают высокие дозы (40-60 мг в сутки). В течение первого года эту дозу постепенно снижают до 10-15 мг в день и продолжают принимать не менее одного-двух лет.
Если переоценка покажет, что саркоидоз стал стабильным (то есть, нет дальнейших доказательств образования гранулемы где-либо в теле и исчезновения каких-либо симптомов, вызванных саркоидозом), возможно, в конечном итоге будет возможно прекратить стероидную терапию.
Людям, которые не реагируют на стероидную терапию, могут потребоваться другие иммунодепрессанты, такие как хлорохин, циклоспорин или метотрексат.
Лечение сердечных проявлений саркоидоза: Самым страшным последствием сердечного саркоидоза является внезапная смерть, вызванная блокадой сердца или желудочковой тахикардией. Постоянный кардиостимулятор должен быть имплантирован любому пациенту с саркоидозом сердца, у которого на электрокардиограмме видны признаки развивающейся блокады сердца.
Имплантируемые кардиовертеры-дефибрилляторы (ИКД) могут использоваться для предотвращения внезапной смерти от желудочковых аритмий. Профессиональные сообщества не смогли разработать четких рекомендаций относительно того, какие люди с сердечным саркоидозом должны получать ИКД. Тем не менее, большинство экспертов рекомендуют их людям с саркоидозом, у которых значительно снижена фракция выброса левого желудочка или которые пережили эпизоды устойчивой желудочковой тахикардии или фибрилляции желудочков.
Кроме того, выполнение электрофизиологического исследования может помочь определить, какие люди с сердечным саркоидозом имеют особенно высокий риск внезапной смерти от желудочковых аритмий, и, следовательно, кому следует иметь ИКД.
Если присутствует порок клапанов сердца, вызванный сердечным саркоидозом, хирургическое вмешательство должно рассматриваться с использованием тех же критериев, что и для любого другого человека с проблемами сердечного клапана.
Если возникает сердечная недостаточность, люди с сердечным саркоидозом должны получать такое же агрессивное лечение сердечной недостаточности, которое используется для всех с этим заболеванием. Если их сердечная недостаточность становится тяжелой и больше не реагирует на медикаментозное лечение, люди с саркоидозом должны получить такое же рассмотрение для трансплантации сердца, как и любому другому человеку с сердечной недостаточностью. Фактически, их результаты после трансплантации сердца оказались лучше, чем результаты, сообщенные для людей, перенесших трансплантацию по другим основным причинам.
Слово от Verywell
Как и в случае с саркоидозом в целом, саркоидоз, поражающий сердце, может иметь целый ряд проявлений, от полностью доброкачественных до летальных. Если есть причина подозревать сердечный саркоидоз, важно провести обследование, необходимое для постановки или исключения диагноза. Для человека с сердечным саркоидозом ранняя и агрессивная терапия (как для самого саркоидоза, так и для его сердечных проявлений) может значительно улучшить результат.