Содержание
- Что такое мальформация Киари?
- Что вызывает мальформацию Киари I типа?
- Признаки и симптомы мальформации Киари
- Как мне поставить диагноз уродства Киари?
- Как я лечу мальформацию Киари?
- Какие еще проблемы со здоровьем вызваны мальформацией Киари I типа?
- Когда мне следует позвонить своему врачу?
- Основные сведения о мальформации Киари I типа
Что такое мальформация Киари?
Мальформация Киари - это проблема, при которой часть мозга (мозжечок) в задней части черепа выпячивается через нормальное отверстие в черепе, где она соединяется с позвоночным каналом. Это оказывает давление на части головного и спинного мозга и может вызвать симптомы от легких до тяжелых. В большинстве случаев проблема присутствует при рождении (врожденная).
Есть несколько типов пороков развития Киари, но тип I является наиболее распространенным. При типе I мозжечок выпячивается через нормальное отверстие в основании черепа. Этот тип чаще всего бывает врожденным. Его также называют первичным типом мальформации Киари I. Но он часто не обнаруживается, пока человек не станет подростком или молодым взрослым.
В редких случаях этот тип может развиться и в более позднем возрасте. Это состояние известно как приобретенная или вторичная мальформация Киари I.
Что вызывает мальформацию Киари I типа?
Точная причина врожденной мальформации Киари I типа неизвестна. Причиной дефекта может быть проблема во время роста плода. Это может быть вызвано контактом с вредными веществами во время беременности. Или это может быть связано с генетическими проблемами, передаваемыми в семьях.
Приобретенная мальформация Киари I типа случается с человеком после рождения. Это вызвано чрезмерным вытеканием спинномозговой жидкости из нижних (поясничных) или грудных (грудных) участков позвоночника. Это может произойти из-за травмы, контакта с вредными веществами или инфекции.
Признаки и симптомы мальформации Киари
Сиринкс
Мальформации Киари связаны с образованием сиринкса, кармана, заполненного жидкостью, или кисты в спинном мозге. Это состояние также известно как сирингомиелия. Когда киста наполняется спинномозговой жидкостью, она расширяется, оказывая давление на спинной мозг.
У некоторых пациентов с мальформацией Киари повышение давления со стороны сиринкса может повлиять на нервно-мышечную функцию, вызывая слабость конечностей или затруднения при ходьбе или дыхании.
У некоторых детей будут проявляться признаки сиринкса позвоночника, а у других - нет. В этих ситуациях для постановки точного диагноза может потребоваться МРТ.
Сколиоз
У детей младше 16 лет, у которых позвоночник все еще растет, наличие сиринкса также может быть связано с развитием сколиоза - аномального бокового (из стороны в сторону) искривления позвоночника.
Головные боли
У малышей, детей и подростков с недиагностированной мальформацией Киари 1 типа могут развиваться головные боли, которые обычно локализуются в затылке и шее и часто усиливаются при физической нагрузке.
Гидроцефалия
Мальформации Киари 2-го типа также могут быть связаны с гидроцефалией, состоянием, при котором возникает преграда оттока спинномозговой жидкости, которая находится внутри желудочков (заполненных жидкостью областей) внутри головного мозга.
Накопление жидкости приводит к увеличению давления внутри головы, и кости черепа ребенка расширяются и приобретают больший, чем обычно, вид.
Апноэ сна
Апноэ во сне - еще одна проблема, которая возникает у людей с мальформацией Киари. Это серьезное нарушение сна, характеризующееся кратковременными перерывами в дыхании во время сна. Исследование сна может подтвердить наличие апноэ во сне, чтобы врач мог назначить лечение.
Прочие симптомы
Симптомы мальформации Киари также могут включать:
Охриплость
Затруднение глотания
Быстрые движения глаз из стороны в сторону (нистагм)
Мышечная слабость, нарушение равновесия или аномальные рефлексы
Нервные проблемы, включая паралич
Как мне поставить диагноз уродства Киари?
Если у вас нет симптомов, проблема может быть обнаружена при проведении визуализационных тестов по другим причинам. Если у вас есть симптомы, ваш лечащий врач спросит о вашем анамнезе и проведет медицинский осмотр. Он или она может направить вас к специалисту.
Визуализирующие тесты проводятся для выявления мальформации Киари I типа. Вашему ребенку может быть назначен один или несколько из следующих тестов:
МРТ.Этот тест наиболее часто используется для диагностики пороков развития Киари. Он использует большие магниты и компьютер, чтобы делать детальные снимки внутренней части тела.
Компьютерная томография.В этом тесте используется серия рентгеновских снимков и компьютер для создания подробных изображений внутренней части тела. Компьютерная томография более детализирована, чем обычный рентген.
Как я лечу мальформацию Киари?
Вас может лечить невролог или нейрохирург. Это специалисты по проблемам головного и спинного мозга. Лечение будет зависеть от ваших симптомов, возраста и общего состояния здоровья. Это также будет зависеть от того, насколько тяжелое состояние.
Без симптомов. За вашим здоровьем можно внимательно следить. Это может включать частые медицинские осмотры и МРТ.
С симптомами. Ваш лечащий врач может назначить лекарства для уменьшения боли. Или он или она могут выбрать операцию. Это делается для того, чтобы снизить давление на мозг или восстановить отток спинномозговой жидкости.
С небольшими симптомами или без них, но с сиринксом. Ваш лечащий врач может посоветовать внимательно наблюдать за дефектом с помощью специального типа МРТ, называемого синфазовым контрастом. Этот тест проверяет поток спинномозговой жидкости. Он также проверяет участки, где жидкость заблокирована. На основании результатов МРТ или при ухудшении симптомов может потребоваться операция.
С признаками апноэ во сне. Вам может потребоваться исследование сна, если у вас апноэ во сне. Апноэ во сне означает, что вы останавливаетесь и начинаете дышать во время сна. Исследование сна также может помочь вашему врачу решить, нужно ли вам другое лечение.
Какие еще проблемы со здоровьем вызваны мальформацией Киари I типа?
Эти проблемы со здоровьем могут включать:
Длительная боль
Карман спинномозговой жидкости (сиринкс) в спинном мозге или стволе головного мозга. Это формируется со временем.
Пожизненное повреждение мышц или нервов
Невозможность двигать руками или ногами из-за того, что мышцы больше не работают (паралич)
Тщательное наблюдение за изменениями в вашем здоровье может помочь предотвратить эти проблемы. Это помогает обеспечить раннее лечение.
Когда мне следует позвонить своему врачу?
Если вы заметили какие-либо изменения, позвоните своему врачу. Обязательно звоните, если заметили проблемы с:
Дыхание
Глотание
Кормление
Говорящий
Ходьба или движение
Основные сведения о мальформации Киари I типа
При мальформации Киари нижняя часть мозга опускается вниз через нормальное отверстие в нижней части черепа.
Есть несколько типов пороков развития Киари. Тип I - самый распространенный тип.
В большинстве случаев проблема присутствует при рождении (врожденная). Но его нельзя найти, пока человек не станет подростком или молодым человеком.
У вас может не быть симптомов. Если возникают симптомы, наиболее частыми из них являются головные боли или боли в затылке или шее. Головные боли и боль усиливаются от кашля, смеха или чихания.
У вас также может быть карман спинномозговой жидкости в спинном мозге или стволе головного мозга. Это называется сиринкс.
Визуализирующие обследования проводятся для выявления мальформации Киари I. Вам могут пройти МРТ или компьютерную томографию.