Содержание
Хотя у большинства детей и небольшого числа взрослых с иммунной тромбоцитопенией (ИТП) количество тромбоцитов остается нормальным, у некоторых сохраняется хроническое течение. Идея хронической ИТП может настораживать, поэтому давайте рассмотрим, что это значит.Во-первых, ИТП можно разделить на следующие категории:
- Первичный: Первичная ИТП возникает из-за аутоиммунного разрушения тромбоцитов. У детей большинство случаев являются первичными ИТП.
- Вторичный: Вторичная ИТП связана с другим состоянием, таким как волчанка, ВИЧ, гепатит С или хронический лимфолейкоз.
Хотя методы лечения кровотечения при первичной и вторичной ИТП могут быть похожими, лечение вторичной ИТП сосредоточено на основном заболевании. Лучший контроль основного заболевания может улучшить тромбоцитопению.
Затем первичную ИТП можно подразделить на:
- Недавно поставлен диагноз: Диагноз до трех месяцев.
- Стойкий: ИТП, сохраняющаяся более трех месяцев.
- Хронический: Если сохраняется более двенадцати месяцев, это называется хроническим.
- Огнеупор: Этот термин обычно используется для определения ИТП, которая требует лечения (у пациента есть симптомы кровотечения), которое не поддается терапии первой линии (стероиды, ВВИГ, WinRho) или спленэктомии.
Несмотря на то, что у большинства взрослых с диагнозом первичной ИТП будет развиваться хроническое течение, большинство будет поддерживать стабильное и безопасное количество тромбоцитов (обычно означает более 20 000 клеток на микролитр), при котором спонтанное кровотечение менее вероятно.
Таким пациентам иногда могут потребоваться дополнительные курсы лечения. Одним из примеров является хирургия, при которой количество тромбоцитов часто должно быть выше, чтобы предотвратить кровотечение во время процедуры.
Лечебные процедуры второй линии
Проблема возникает у тех пациентов, у которых продолжается кровотечение, несмотря на лечение первой линии. В прошлые годы спленэктомия считалась основой терапии второй линии. Спленэктомия работает двумя способами.
Во-первых, он удаляет первичный участок разрушения тромбоцитов. Во-вторых, он удаляет некоторые лимфоциты, вырабатывающие антитромбоцитарные антитела, живущие в селезенке. Удаление этих лимфоцитов может увеличить продолжительность жизни тромбоцитов.
Спленэктомия имеет известную репутацию: более 85 процентов пациентов ответили на лечение, подавляющее большинство - с нормализацией количества тромбоцитов. Несмотря на этот показатель успешности, спленэктомия сопряжена с определенными рисками, особенно с пожизненным риском тяжелого сепсиса (серьезной бактериальной инфекции).
Из-за этих рисков некоторые врачи рассматривают терапию ритуксимабом второй линии. Ритуксимаб - это антитело, которое прикрепляется к В-лимфоцитам (одной из белых кровяных телец, вырабатывающих антитела), вызывая их разрушение.
При меньшем производстве антитромбоцитов из В-лимфоцитов тромбоциты не будут разрушаться. Ритуксимаб обычно вводится внутривенно один раз в неделю в течение четырех недель, но иногда может быть назначено меньше недель. Реакция на ритуксимаб более вариабельна, чем при спленэктомии: у некоторых пациентов наблюдается стойкий ответ, а у других - рецидивы.
Лечение третьей линии
К счастью, теперь для ИТП доступны препараты третьей линии. В течение многих лет считалось, что при ИТП тромбоциты обычно вырабатываются в костном мозге, но разрушаются при попадании в кровоток. Профессионалы теперь знают, что функция тромбоцитов также нарушена. Эти знания привели к разработке лекарств, называемых агонистами рецепторов тромбопоэтина (ТПО).
В настоящее время в США доступны два агониста рецепторов ТПО: элтромбопаг и ромиплостим. Элтромбопаг - это пероральный препарат, который принимают ежедневно, а ромиплостим вводят один раз в неделю в виде подкожной инъекции.
Хотя элтромбопаг может показаться более легкой терапией, поскольку его принимают внутрь, нельзя есть продукты, содержащие кальций, в течение нескольких часов до и после приема дозы. После определения поддерживающей дозы взрослые могут узнать, как вводить ромиплостим в домашних условиях.
Агонисты рецепторов ТПО считаются хроническими поддерживающими препаратами, которые используются для поддержания достаточно высокого уровня тромбоцитов для предотвращения кровотечения. Эти препараты можно применять как детям, так и взрослым с хронической ИТП.
Как и во многих других медицинских методах лечения, порядок лечения первой, второй и третьей линии может варьироваться в зависимости от индивидуальных характеристик пациента. Если у вас есть вопросы или опасения по поводу вашей терапии, вам следует обсудить их со своим врачом.