Содержание
Синдром Чарджа Штрауса, также известный как эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (EGPA), является редким аутоиммунным заболеванием, вызывающим воспаление кровеносных сосудов (васкулит).Симптомы
Синдром Чарджа Штрауса в первую очередь поражает легкие, но может поражать многие системы органов. Симптомы зависят от того, какие органы поражены, хотя у большинства пациентов наблюдаются астма или астматические симптомы. Ключевой особенностью синдрома Чарджа Штрауса является большое количество лейкоцитов, называемых эозинофилами (гиперэозинофилия).
Обычно организм выделяет эозинофилы при аллергических реакциях и паразитарных инфекциях. У пациентов с синдромом Чарджа Штрауса большое количество клеток высвобождается и накапливается в тканях организма. Симптомы пациента будут соответствовать системам органов, в которых наиболее сконцентрированы эозинофилы. Например, большое количество эозинофилов в легких вызывает респираторные симптомы, в то время как большое количество клеток в кишечнике вызывает желудочно-кишечные симптомы.
Симптомы Churg Strauss сгруппированы в три отдельные фазы, но пациенты могут не ощущать фазы по порядку и не всегда испытывать все три фазы. На самом деле важно распознавать фазы симптомов Чарджа Штрауса: если заболевание диагностируется на более ранней стадии, лечение может помочь предотвратить развитие более поздних фаз.
Синдром Чарджа Штрауса можно разделить на три фазы:
- Продромальная фаза: Первая фаза может длиться многие месяцы, годы или даже десятилетия. Во время этой фазы у человека с болезнью Чарджа Штрауса обычно развивается астма или симптомы, подобные астме.
- Эозинофильная фаза: Вторая фаза начинается, когда организм выделяет большое количество эозинофилов, которые начинают накапливаться в тканях организма. Клетки могут накапливаться в легких, кишечнике и / или коже. У пациента разовьются симптомы, соответствующие системе органов, в которой накапливаются клетки.
- Васкулитная фаза: Третья фаза наступает, когда накопление эозинофилов вызывает обширное воспаление кровеносных сосудов, состояние, называемое васкулитом. Продолжительное хроническое воспаление кровеносных сосудов не только вызывает симптомы боли и кровотечения, но и может ослабить их и подвергнуть пациентов риску потенциально смертельных осложнений, таких как аневризмы.
Симптомы Churg Strauss могут широко варьироваться, в том числе когда они начинаются и как долго они продолжаются. Первые симптомы (которые возникают во время продромальной фазы) обычно респираторные. Эти начальные симптомы могут включать:
- Зуд, насморк
- Давление в пазухах и боль
- Носовые полипы
- Кашель или хрип
На втором этапе симптомы могут быть более обобщенными и включать:
- Усталость
- Ночные поты
- Боль в животе
- Высокая температура
Во время третьей фазы появляются воспалительные симптомы васкулита, которые могут включать:
- Суставная боль
- Потеря веса
- Высыпания
- Онемение или покалывание
- Боль в мышцах
Более серьезные симптомы могут развиться при поражении определенных органов, таких как сердце и почки. Примерно 78 процентов пациентов с болезнью Чурга Штрауса будут испытывать неврологические симптомы, включая полинейропатию.
Причины
Точная причина появления Чурга Штрауса неизвестна. Как и другие аутоиммунные заболевания, исследователи полагают, что несколько факторов, таких как генетика и окружающая среда, играют роль в «запуске» иммунной системы.
Заболевание встречается очень редко. По оценкам, ежегодно диагностируется от двух до 15 человек на миллион. В равной степени встречается у мужчин и женщин. Хотя симптомы Churg Strauss могут проявиться в любом возрасте, большинство случаев диагностируется у пациентов в возрасте от 30 до 50 лет.
Почему возникают аутоиммунные заболевания?
Диагностика
Диагноз Churg Strauss ставится на основании тщательного анамнеза симптомов пациента, рентгеновских снимков и компьютерной томографии, а также анализов крови для проверки уровня эозинофилов. Иногда берут биопсию тканей для выявления высоких уровней эозинофилов в определенных органах.
Американский колледж ревматологии установил следующие диагностические критерии для Churg Strauss, чтобы помочь клиницистам дифференцировать его от других типов васкулита:
- Астма
- Эозинофилия
- Моно- или полинейропатия
- Нефиксированные легочные инфильтраты
- Патология придаточных пазух носа (например, полипы носа)
- Внесосудистая эозинофилия
лечение
Синдром Чарджа Штрауса может быть фатальным, если его не лечить. Осложнения хронического васкулита могут увеличить риск развития серьезных заболеваний, таких как аневризмы, сердечные заболевания и инсульт. Ранняя диагностика состояния и начало лечения могут помочь уменьшить воспаление и предотвратить развитие более серьезных симптомов.
Лечение Churg Strauss зависит от фазы, в которой находится состояние на момент постановки диагноза, систем органов и индивидуальных симптомов пациента. Большинство пациентов начинают лечение с лекарств, подавляющих их иммунную систему, называемых кортикостероидами. Одним из наиболее часто назначаемых кортикостероидных или стероидных препаратов является преднизон.
Более 90 процентов пациентов могут справиться со своими симптомами и даже достичь полной ремиссии только с помощью стероидной терапии.
Пациентам с запущенным заболеванием также может потребоваться прием цитотоксических препаратов, таких как циклофосфамид или метотрексат.
Слово от Verywell
Хотя болезнь Churg Strauss не является очень распространенным заболеванием (ежегодно диагностируется только около 2 из миллиона человек), это очень серьезное заболевание, которое может иметь потенциально смертельные осложнения, если его не лечить. Однако после постановки диагноза его можно успешно лечить с помощью стероидной терапии, и многие пациенты достигают полной ремиссии своих симптомов.