Содержание
Болезнь холодовых агглютининов (ИБС) - это редкий тип аутоиммунной гемолитической анемии, которая развивается, когда ваша иммунная система атакует и разрушает ваши эритроциты. Чаще всего причиной АИГА являются теплые аутоантитела. Это означает, что антитело прикрепляется к эритроциту при высокой температуре тела. Как следует из названия, ИБС возникает вторично по отношению к холодным аутоантителам, что означает, что антитело прикрепляется, когда эритроцит подвергается воздействию более низких температур, обычно в руках, ногах и носу. Эти антитела заставляют ваши эритроциты слипаться, что называется агглютинацией. ИБС чаще встречается у женщин, особенно в пожилом возрасте.Симптомы
- Усталость или слабость
- Одышка, особенно при физической активности
- Акроцианоз: пурпурное изменение цвета пальцев рук, ног, носа или ушей. Это изменение цвета исчезает, когда поверхность нагревается. Это может быть связано с болью. Его не следует путать с феноменом Рейно.
- Сыпь: ИБС может вызывать появление сетчатого ливедо - пурпурной кружевной сыпи. Иногда это называют пятнистой кожей.
Причины
- Идиопатический: причина не установлена
- Инфекция: двумя наиболее частыми причинами являются микоплазменная пневмония (респираторная инфекция) и вирус Эпштейна-Барра (EBV, вирус, вызывающий мононуклеоз). Это также может быть вызвано другими вирусными заболеваниями, такими как цитомегаловирус (ЦМВ), корь, эпидемический паротит или краснуха. Эти случаи ИБС проходят самостоятельно и обычно разрешаются в течение одной-трех недель.
- Хронический лимфолейкоз
- Лимфома: рак лимфатических узлов
Диагностика
Если анемия легкая, ее можно случайно обнаружить при общем анализе крови (ОАК) по другим причинам. Помимо анемии, общий анализ крови может также выявить макроцитоз, увеличение размера красных кровяных телец. Красные кровяные тельца на самом деле не большие, но когда красные кровяные тельца слипаются, машина считывает это как одно большое эритроцит. Анализ мазка периферической крови (препарат крови под микроскопом) может помочь определить, присутствуют ли агглютинированные (слипшиеся) клетки. Как и при других гемолитических анемиях, количество ретикулоцитов (незрелых эритроцитов) увеличивается, поскольку костный мозг пытается заменить разрушенные эритроциты.
Поскольку ИБС является иммунной гемолитической анемией, прямой тест на антиглобулин (DAT или прямой тест Кумба) будет положительным, что укажет на наличие антител к эритроцитам. Для подтверждения диагноза проводится специальное тестирование на наличие холодовых агглютининов.
Поскольку большая часть CAD является вторичной по отношению к другой проблеме, может быть отправлено дополнительное тестирование для определения причины, чтобы ее можно было лечить соответствующим образом.
Лечение
Если анемия легкая, специального лечения не требуется. Если ваша анемия тяжелая и / или у вас есть симптомы анемии (учащенное сердцебиение, утомляемость, головокружение), вам, вероятно, потребуется переливание эритроцитов. Поскольку переливание крови не устраняет холодные аутоантитела, переливание необходимо проводить через грелку, чтобы антитело не прикреплялось к перелитым эритроцитам.
Очень важная часть лечения ИБС - избегать низких температур. Звучит проще, чем в реальной жизни. Это означает, что люди, страдающие ИБС, часто носят шляпы, перчатки и носки даже в теплую погоду, так как вы можете находиться в холодных комнатах или окружающей среде. В дополнение к теплой одежде, следует избегать употребления холодных жидкостей или погружения частей тела в холодную воду.
Ритуксимаб - это внутривенное (внутривенное) лекарство, которое помогает разрушить лейкоциты, вырабатывающие антитела против красных кровяных телец, называемые B-клетками. Есть надежда, что когда ваши B-клетки регенерируют, они больше не будут вырабатывать антитела. Обычно это используется для пациентов с тяжелым заболеванием.
Лекарства, такие как стероиды и внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ), которые используются при других иммунных заболеваниях крови, менее эффективны при ИБС. Спленэктомия (хирургическое удаление селезенки) может быть очень эффективным методом лечения теплой аутоиммунной гемолитической анемии, но при ИБС большая часть разрушения красных кровяных телец происходит в печени, что делает ее неэффективной.