Заболевания нервно-мышечного соединения

Posted on
Автор: Morris Wright
Дата создания: 27 Апрель 2021
Дата обновления: 18 Ноябрь 2024
Anonim
Фадюкова О.Е. - Нервно-мышечные болезни
Видео: Фадюкова О.Е. - Нервно-мышечные болезни

Содержание

При рассмотрении причин слабости очень полезно представить себе электрическое сообщение, передаваемое от коры головного мозга к сокращающейся мышце. По пути импульс проходит через спинной мозг в передний рог, выходит из корешков спинномозговых нервов, вниз по периферическим нервам и, наконец, к нервно-мышечному соединению.

Нервно-мышечное соединение - это место, где электрический сигнал заставляет нейротрансмиттеры высвобождаться из пузырьков на конце нерва (терминале). Нейромедиаторы проходят через небольшой промежуток между нервным окончанием (синапсом) и поверхностью мышцы (замыкательной пластинкой). На другой стороне щели передатчики ждут специальные приемники, которые подходят к передатчику, как замок к ключу. В припадке каскад ионов приводит к сокращению мышц.

Нейротрансмиттер, используемый для передачи сигналов между нервом и мышцей, - ацетилхолин. Есть несколько способов прервать прохождение нейромедиатора ацетилхолина между нервом и мышцей. Три лучших примера - миастения, синдром Ламберта-Итона и токсичность ботулина.


Миастения Гравис

Распространенность миастении составляет от 150 до 200 человек на миллион, миастения является наиболее распространенным нервно-мышечным расстройством и одним из наиболее изученных из всех неврологических заболеваний. Заболевание вызывает мышечную слабость из-за блокирования рецепторов нейротрансмиттеров в мышцах. Антитела, обычно предназначенные для атаки вторгающихся инфекций, ошибочно принимают рецепторы ацетилхолина за патоген и атакуют. Физические упражнения усиливают слабость. От 60 до 70% людей с миастенией имеют проблемы с тимусом, а от 10 до 12% - с тимомой. Доступны различные другие процедуры.

Миастенический синдром Ламберта-Итона (LEMS)

Ламберта-Итона часто называют паранеопластическим синдромом, что означает, что антитела, связанные с раком, также атакуют часть нервной системы. В отличие от миастении, при которой пораженные структуры находятся на мышце, проблема при LEMS связана с концом двигательного нерва. Кальциевые каналы обычно открываются и сигнализируют о высвобождении нейротрансмиттеров, но не могут этого сделать в LEMS, потому что антитела атаковали канал. В результате нейротрансмиттер не высвобождается, и пациент испытывает слабость, потому что мышца не может получить сигнал о сокращении. С помощью повторяющихся упражнений можно преодолеть дефицит; поэтому в LEMS симптомы иногда ненадолго улучшаются при повторных усилиях.


Ботулизм

Иногда врачи намеренно используют ботулотоксин, чтобы заставить мышцы расслабиться при дистонии. В нетерапевтической форме токсин вырабатывается бактериями и может вызвать паралич, который начинается с мышц лица и горла и распространяется по всему телу. Как и другие кризисы нервно-мышечного соединения, это может быть неотложной медицинской помощью, требующей интубации. Токсин атакует белки, которые позволяют везикулам, полным нейротрансмиттеров внутри пресинаптического нейрона, стыковаться с концом нерва перед тем, как пустить в пространство между нервом и мышцей. Лечение - это противоядие от ботулотоксина, которое следует дать как можно скорее.

Другие заболевания нервно-мышечного соединения

Некоторые препараты, такие как пеницилламин и некоторые статины, редко могут вызывать аутоиммунную реакцию, имитирующую миатению. Многие другие лекарства могут усугубить или вызвать кризис у человека, у которого уже есть миастения.

Обследование на заболевания нервно-мышечного соединения

Помимо физического обследования, первым шагом в диагностике заболевания нервно-мышечного соединения является электромиограмма и исследование нервной проводимости. Они могут не только помочь различить миастению, токсичность ботулина и болезнь Ламберта-Итона, но также могут помочь исключить другие расстройства, такие как заболевание двигательных нейронов, включая боковой амиотрофический склероз.


Нарушения нервно-мышечного соединения могут быть очень серьезными и требовать интубации и вентиляции для облегчения дыхания, если слабость становится достаточно серьезной. Механизмы нарушений совершенно разные и требуют разного лечения. Правильная диагностика - это первый шаг к восстановлению сил и безопасности.

  • доля
  • кувырок
  • Эл. адрес
  • Текст