Шесть основных типов синдрома Элерса-Данлоса

Posted on
Автор: Joan Hall
Дата создания: 2 Январь 2021
Дата обновления: 20 Ноябрь 2024
Anonim
Синдром Элерса - Данлоса
Видео: Синдром Элерса - Данлоса

Содержание

Синдром Элерса-Данлоса - это группа наследственных заболеваний соединительной ткани, вызванных дефектным коллагеном (белком соединительной ткани). Соединительная ткань помогает поддерживать кожу, мышцы, связки и органы тела. Люди, у которых есть дефект соединительной ткани, связанный с синдромом Элерса-Данлоса, могут иметь симптомы, которые включают гипермобильность суставов, кожу, которая легко растягивается и ушибляется, а также хрупкие ткани.

Синдром Элерса-Данлоса подразделяется на шесть типов:

  • Гипермобильность
  • Классический
  • Сосудистый
  • Кифосколиоз
  • Артрохалазия
  • Дерматоспараксис

Тип гипермобильности

Первичный симптом, связанный с типом гипермобильности синдрома Элерса-Данлоса, - это общая гипермобильность суставов, которая поражает большие и мелкие суставы. Подвывих и вывих суставов - часто повторяющаяся проблема. По данным Фонда Элерса-Данлоса, поражение кожи (растяжение, хрупкость и синяки) присутствует, но с различной степенью серьезности. Присутствует скелетно-мышечная боль, которая может быть изнурительной.


Классический Тип

Первичный симптом, связанный с классическим типом синдрома Элерса-Данлоса, - это выраженная гиперрастяжимость (растяжение) кожи, а также рубцы, кальцинированные гематомы и жиросодержащие кисты, которые обычно встречаются над точками давления. Гипермобильность суставов также является клиническим проявлением Классического Типа.

Сосудистый Тип

Сосудистый тип синдрома Элерса-Данлоса считается наиболее серьезной или тяжелой формой синдрома Элерса-Данлоса. Может произойти разрыв артерии или органа, что может привести к внезапной смерти. Кожа очень тонкая (сквозь кожу легко просматриваются вены), и есть отличительные черты лица (большие глаза, тонкий нос, уши без мочки, низкий рост и тонкие волосы на голове). Косолапость может присутствовать при рождении. Гипермобильность суставов обычно затрагивает только пальцы.

Тип кифосколиоза

При кифосколиозе типа Элерса-Данлоса при рождении наблюдается общая слабость суставов (рыхлость) и сильная мышечная слабость. Сколиоз наблюдается при рождении. Хрупкость тканей, атрофическое рубцевание (вызывающее углубление или отверстие в коже), легкое образование синяков, хрупкость склеры (глаза) и разрыв глаза - возможные клинические проявления, а также спонтанный разрыв артерии.


Тип артрохалазии

Отличительной особенностью артрохалазии типа Элерса-Данлоса является врожденный вывих бедра. Часто наблюдается выраженная гипермобильность суставов с рецидивирующими подвывихами. Возможными клиническими проявлениями также являются повышенная эластичность кожи, легкие синяки, хрупкость тканей, атрофические рубцы, потеря мышечного тонуса, кифосколиоз и остеопения (кости менее плотные, чем обычно).

Дерматоспараксис

Сильная ломкость кожи и синяки являются характеристиками дерматоспараксиса по методу Элерса-Данлоса. Текстура кожи мягкая и дряблая. Грыжи - не редкость.

Повышение осведомленности

Типы синдромов Элерса-Данлоса лечат на основе клинических проявлений, которые вызывают проблемы. Защита кожи, уход за ранами, защита суставов и укрепляющие упражнения - важные аспекты плана лечения. От этого изнурительного, а иногда и смертельного состояния страдает 1 человек из 5000. По крайней мере, 50 000 американцев страдают синдромом Элерса-Данлоса. Подсчитано, что 90% людей с синдромом Элерса-Данлоса остаются недиагностированными до тех пор, пока не произойдет чрезвычайная ситуация, требующая немедленной медицинской помощи. Если вы испытываете какие-либо симптомы, связанные с EDS, обратитесь к врачу.


  • доля
  • кувырок
  • Эл. адрес
  • Текст