Содержание
Эритромелалгия (ЭМ) - чрезвычайно редкое заболевание, поражающее стопы, а иногда и руки. Он известен тем, что вызывает сильную жгучую боль, сильное покраснение и повышение температуры кожи, которое носит эпизодический или непрерывный характер.Слово эритромелалгия происходит от трех греческих слов: «erythros», что означает покраснение, «melos», что означает конечность, и «algia», что означает боль. Заболевание ранее называлось болезнью Митчелла в честь американского врача и писателя Сайласа Вейра Митчелла.
Одно исследование показало, что ЭМ поражает примерно 1,3 человека из 100 000 в год в Соединенных Штатах, то есть больше женщин, чем мужчин.
Симптомы
Традиционно EM классифицируется как первичный или вторичный. Однако использование этих терминов обсуждается из-за неопределенности в отношении взаимосвязи между эритромелалгией и сопутствующими заболеваниями.
В целом, наиболее частыми симптомами ЭМ являются отек, болезненность, глубокая болезненная боль в мягких тканях (ощущение излучения или прострела) и болезненное жжение в руках и ногах. Чаще поражаются стопы, но симптомы могут также влиять на руки, лицо и глаза.
Первичный ЭМ
Первичная ЭМ связана с определенными генами или является идиопатической, то есть не имеет известной причины. Этот тип ЭМ чаще встречается у детей, особенно в первом десятилетии жизни, но им может быть подвержен любой человек любого возраста. У некоторых молодых людей симптомы могут проявляться в период полового созревания.
При первичной ЭМ наиболее частыми симптомами являются жгучая боль, покраснение и тепло, которые могут быть изнурительными. Боль обычно поражает обе стороны тела - например, обе руки - спорадическая и сильная, и часто больше затрагивает ступни, чем руки.
Приступы первичной ЭМ боли начинаются с зуда и переходят в сильную жгучую боль. Эти болевые приступы могут длиться минуты, часы или даже дни.
Приступы, как правило, усиливаются в теплую погоду и ночью и могут быть вызваны жарой, потоотделением, физическими упражнениями или слишком долгим сидением или стоянием. В некоторых случаях на стопах могут образовываться язвы (язвы) и гангрены (омертвевшие ткани).
Вторичный EM
Вторичная ЭМ связана с другими заболеваниями или состояниями, особенно с аутоиммунными заболеваниями и миелопролиферативными расстройствами (заболеваниями крови и костного мозга). Чаще встречается у взрослых, обычно в среднем возрасте.
Симптомы вторичной ЭМ возникают, когда у человека проявляются симптомы основного заболевания. Симптомы вторичной ЭМ будут проявляться постепенно и вскоре будут ухудшаться. Жгучая боль, покраснение и тепло также испытывают люди с вторичной ЭМ.
Причины
Существуют определенные факторы риска и причины, связанные как с первичным, так и с вторичным ЭМ. Они могут включать возраст, генетику, аутоиммунные заболевания и множество других состояний.
Возраст и генетика
Первичная ЭМ чаще встречается у детей и подростков, а вторичная ЭМ чаще встречается у взрослых. SCN9A - это генетическая мутация, поражающая до 15% людей с ЭМ. Генетические мутации передаются по наследству, но они также могут быть новыми мутациями.
Сопутствующие заболевания
Считается, что люди с аутоиммунными заболеваниями, такими как диабет или волчанка, имеют более высокий риск ЭМ. Также предполагается, что ЭМ возникает из-за наличия и запуска других состояний здоровья, включая миелопролиферативные заболевания. Некоторые неврологические заболевания повышают риск, в том числе рассеянный склероз.
Другие факторы здоровья
Отравление тяжелыми металлами связано с ЭМ. Это, вероятно, является результатом попадания токсичных количеств этих веществ, таких как ртуть и мышьяк, в мягкие ткани организма. Отравление тяжелыми металлами может быть вызвано промышленным воздействием, загрязнением воздуха или воды, а также воздействием продуктов питания, лекарств и красок на основе свинца.
Некоторые лекарства, в том числе производные спорыньи, связаны с ЭМ (производные спорыньи лечат сильные головные боли, включая мигрень).
Диета также была связана с EM. Например, острая пища и чрезмерное употребление алкоголя часто являются триггерами электромагнитных вспышек.
Факторами риска являются повреждения нервов в результате других состояний, включая ишиас и обморожение, а также периферическую невропатию, включая диабетическую невропатию. Невропатия является результатом повреждения периферических нервов - нервов, расположенных за пределами головного и спинного мозга, - которые передают информацию мышцам. Невропатия вызывает слабость, онемение и боль в руках и ногах.
Помимо генетики, многие причины и факторы риска являются спекулятивными, и исследователи считают, что у большинства людей причина ЭМ неизвестна.
Диагностика
Специального тестирования для EM нет. Это состояние диагностируется путем наблюдения за симптомами и исключения других возможных причин. Могут быть выполнены тесты, чтобы исключить другие условия, включая анализ крови и визуализацию. Дети с симптомами первичной ЭМ и семейным анамнезом болезни также могут быть проверены на генетические доказательства мутации SCN9A.
лечение
Единого лечения ЭМ нет, как и лекарства. При вторичной ЭМ лечение основного состояния может принести облегчение, однако в большинстве случаев ЭМ нельзя вылечить полностью. В таких ситуациях врачи сосредоточат лечение на облегчении симптомов.
Варианты лечения должны основываться на поэтапном подходе, который начинается с немедикаментозных мер, за которыми следуют местные лекарства, пероральные препараты, программы реабилитации боли и, в крайних случаях, хирургическое вмешательство. На поиск работающего плана лечения может уйти некоторое время.
Охлаждение пораженных участков холодными компрессами и приподнятие расклешенных ног может помочь справиться с ситуацией.
Операция рассматривается, когда никакое другое лечение не приносит облегчения. Хирургическая процедура, называемая симпатэктомией, перерезает нервные окончания, которые передают болевые сигналы к рукам и ногам. С этой операцией связаны серьезные риски, включая кровотечение, инфекцию и повреждение нервов. Врачи будут рассматривать симпатэктомию только в том случае, если ЭМ существенно влияет на качество жизни человека.
Слово от Verywell
Хотя лекарства от эритромелалгии нет, прогноз все же может быть положительным. Лечение может привести к полному облегчению симптомов, однако в большинстве случаев ЭМ нельзя полностью вылечить. Чтобы найти план, который поможет облегчить симптомы, необходимо метод проб и ошибок. По мере прогресса в лечении и исследованиях появляется больше надежд на улучшение качества жизни с помощью ЭМ.
Что такое синдром Рейно?