Содержание
Атрезия пищевода (ЭА) - это врожденное заболевание, связанное с неполным формированием пищевода (мышечной трубки, по которой проглоченная пища и жидкость проходят в желудок). Врожденное заболевание - это заболевание, которое развивается в утробе матери (в утробе матери) и присутствует при рождении. Когда ребенок рождается с ЭА, верхняя часть пищевода не соединяется должным образом с нижними пищеводом и желудком, что препятствует нормальному прохождению проглоченной пищи.Атрезия пищевода - это один из нескольких различных типов атрезии желудочно-кишечного тракта (закупорка где-то вдоль кишечного тракта); Советник - самый распространенный тип. По оценкам, у 1 из 4100 живорождений есть младенец с атрезией пищевода. В половине из этих случаев присутствуют и другие типы врожденных пороков развития.
EA часто возникает при врожденном пороке развития, называемом трахеопищеводным свищом (TEF), который представляет собой состояние, связанное с ненормальным соединением между пищеводом и трахеей (дыхательным горлом). Эти два состояния (EA и TEF) обычно возникают вместе или могут быть частью синдрома (группы заболеваний).
Типы атрезии пищевода
Существует несколько различных типов атрезии пищевода, в том числе:
- Наберите "А: Верхний и нижний сегменты пищевода не соединяются, потому что их концы закрыты мешочками; ТЭФ нет.
- Тип B: Редкий тип EA, включающий закрытый конец или мешочек на нижнем конце пищевода, и TEF присутствует в верхней части пищевода (где пищевод находится ненормально прикрепляется к трахее).
- Тип C: Наиболее распространенный тип ЭА, включающий закрытый конец или мешочек, расположенный в верхней части пищевода, и присутствует TEF, расположенный в нижней части пищевода (где пищевод находится ненормально прикрепляется к трахее).
- Тип D: Самый тяжелый и наименее распространенный тип ЭА, затрагивающий верхнюю и нижнюю части пищевода, которые не связаны друг с другом; TEF присутствует в каждой части пищевода (нижней и верхней), где каждая ненормально прикрепляется к трахее.
Симптомы атрезии пищевода
Симптомы атрезии пищевода обычно отмечаются вскоре после рождения. К ним относятся:
- Кашель или удушье (в основном во время кормления)
- Пенистые белые пузыри выходят изо рта младенца.
- Затрудненное дыхание
- Кожа с синеватым оттенком (особенно во время кормления)
- Пневмония (от аспирации жидкости в легкие)
- Вздутие живота (расширение из-за захвата газа или жидкости) при наличии TEF; это происходит из-за того, что воздух из трахеи попадает в пищевод и желудок.
Причины
Хотя точная причина атрезии пищевода не очень хорошо известна, эксперты считают, что здесь есть генетическая связь. Почти половина всех младенцев, рожденных с ЭА, имеют врожденный порок другого типа. Врожденные дефекты, которые обычно возникают наряду с атрезией пищевода, могут включать:
- Генетические дефекты, называемые трисомией 13, 18 или 21 (хромосомные нарушения, которые могут вызвать умственную отсталость или другие врожденные дефекты)
- Дополнительные состояния желудочно-кишечного тракта, такие как атрезия кишечника или неперфорированный задний проход, который является врожденным дефектом, связанным с отсутствием или закупоркой отверстия в анусе.
- Врожденные пороки сердца, такие как тетралгия Фалло (состояние, включающее несколько анатомических дефектов сердца) или другие проблемы с сердцем
- Проблемы с мочевыводящими путями, такие как отсутствие почек, другие аномалии почек или гипоспадия, состояние, при котором отверстие полового члена находится в неправильном положении
- Мышечные или скелетные дефекты
Синдромные расстройства, которые могут возникать вместе с ЭА, включают:
- ВАКТЕРЛ ассоциация (встречается от 1 из 10 000 до 1 из 40 000 живорождений) включает несколько аномалий, включая аномалии позвонков, атрезию заднего прохода, пороки развития сердца, трахеопищеводный свищ, атрезию пищевода, аномалии почек, лучевую аплазию (порок развития лучевой кости, расположенной в рука) и аномалии конечностей. Примерно 19% младенцев, рожденных с ЭА, также соответствуют критериям ассоциации VACTERL.
- ЗАРЯДНЫЙ синдром (встречается у 1 из 85,00 - 1 из 10 000 новорожденных) синдромное заболевание, которое поражает несколько областей тела, включая колобому (врожденная аномалия глаза), пороки сердца, атрезия хоан (заболевание, связанное с закупоркой задней части носового прохода), отставание в умственном и / или физическом развитии, гипоплазия половых органов (неполное развитие влагалища) и аномалии уха.
Диагностика
Предварительный диагноз атрезии пищевода можно заподозрить пренатально, во время обычного ультразвукового исследования беременных.После родов врач может назначить назогастральный (НГ) зонд или орогастральный зонд в нос или рот младенца и провести через пищевод в желудок. Когда зонд не может пройти легко, ЭА считается считается вероятной причиной. Будет сделан рентгеновский снимок, чтобы подтвердить диагноз и определить точное местоположение EA.
лечение
Лечение атрезии пищевода включает в себя операцию по устранению дефекта. Перед операцией непрерывное отсасывание через назогастральный зонд направлено на предотвращение аспирации (вдыхания жидкости, такой как слюна, в легкие), которая может привести к аспирационной пневмонии. Другие методы лечения перед корректирующей операцией включают:
- Размещение младенца в положении лежа с приподнятой головой
- Отказ от всех оральных (пероральных) кормлений
- Введение гастростомической трубки (трубки, вводимой непосредственно в желудок для жидкого кормления), если корректирующая операция откладывается. Гастростомическая трубка также служит для декомпрессии (удаления содержимого) желудка, что снижает риск заброса содержимого желудка в трахею (дыхательное горло).
- Обеспечение оптимального физического состояния младенца для операции
Операция
Как только состояние ребенка будет признано стабильным, будет проведено хирургическое лечение атрезии пищевода и закрытие трахеопищеводного свища (при наличии свища). Сама процедура будет зависеть от нескольких факторов, в том числе:
- Насколько велики зазоры между верхним и нижним пищеводом (большие зазоры требуют гораздо более обширной хирургической процедуры)
- Наличие свища (TEF)
- Прочие факторы
Хирургическая процедура при атрезии пищевода
В большинстве случаев атрезии пищевода (без каких-либо других врожденных дефектов) может быть проведена операция, включающая простую процедуру восстановления, называемую анастомозом. При анастомозе верхний и нижний пищевод соединяются в одну последовательную трубку.
Атрезия пищевода с ТЭФ
Обычно операция по восстановлению ЭА проводится очень скоро после рождения ребенка. В неосложненных условиях оба дефекта (EA и TEF) могут быть устранены одновременно. Этапы хирургической процедуры включают:
- Анестезия проводится, чтобы уложить ребенка спать, чтобы операция прошла без боли.
- На груди (между ребрами) делается разрез.
- Свищ (ТЭФ) между пищеводом и трахеей (дыхательное горло) закрыт.
- Верхний и нижний отделы пищевода сшиваются (анастомоз).
Если промежутки между патологическими мешочками в верхнем и нижнем отделах пищевода слишком велики, а верхняя и нижняя части пищевода слишком далеко друг от друга, восстановление включает более одной операции, эти шаги включают:
- Первая хирургическая процедура включает: только восстановление свища (TEF)
- Будет введена трубка G для обеспечения питания младенца (смесь или грудное молоко подается ребенку через трубку, непосредственно в желудок).
- Вторая хирургическая процедура (анастомоз) будет выполнена позже для восстановления пищевода.
Осложнения
Самый распространенный тяжелые осложнения после операции включают:
- Утечка в месте (где был наложен анастомоз)
- Образование стриктуры (аномальное сужение прохода в теле)
Другие осложнения после хирургического восстановления ЭА могут включать:
- Трудности с кормлением из-за плохой моторики желудочно-кишечного тракта (мышечные сокращения для перемещения пищи и жидкости по кишечному тракту), которые возникают у 85% младенцев после операции.
- Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (ГЭРБ) (возвращение содержимого желудка обратно в пищевод) является результатом плохой моторики желудочно-кишечного тракта в сочетании с укорочением пищевода, которое влияет на дистальный отдел пищеводного сфинктера. Дистальный сфинктер пищевода - это механизм, который обычно закрывается, предотвращая попадание проглоченной пищи и жидкостей обратно в пищевод. Если ГЭРБ тяжелая, может потребоваться хирургическое восстановление сфинктера.
Справиться
Справиться со многими стрессовыми факторами, связанными с рождением ребенка с врожденным дефектом, может быть непросто для любого родителя или члена семьи. Важно обратиться за помощью и получить поддержку. Может помочь общение с другими родителями, которые сталкиваются с подобными проблемами. Также может быть полезно изучить варианты получения поддержки от профессионалов (например, консультантов или терапевтов), когда это необходимо.
Существует множество онлайн-ресурсов, которые могут помочь родителям, например Birth Defects.org, предлагающий веб-страницу, где родители могут прочитать истории о других родителях, страдающих атрезией пищевода и трахеопищеводным свищом. Также есть ссылка на некоторые онлайн-группы поддержки родителей. Если вы чувствуете, что вам может потребоваться профессиональная помощь, обязательно проконсультируйтесь со своим врачом.
Уход за младенцем с атрезией пищевода требует необычайных эмоциональных сил. Это может включать в себя последовательность хирургических процедур и госпитализацию (особенно при наличии более одного врожденного дефекта). Как родителю или опекуну важно заботиться о себе, чтобы выдержать дистанцию. По возможности заручитесь помощью друзей и членов семьи, постарайтесь придерживаться хорошо сбалансированной диеты, высыпайтесь и найдите время, необходимое для снятия стресса. Возможно, самое главное, не бойтесь просить о помощи, когда вам нужен перерыв.