Содержание
Миозит с включенными тельцами (IBM) - это приобретенное прогрессирующее мышечное заболевание и один из нескольких типов воспалительных миопатий. Это вызывает воспаление, которое повреждает мышцы, особенно конечностей. IBM развивается с течением времени и чаще всего диагностируется у мужчин старше 50 лет.У пациентов с ИБГ воспалительные клетки инфильтрируют мышцы тела, особенно кистей, рук, ног и ступней. Как только они накапливаются, белковые «тела», выброшенные клетками, накапливаются и вызывают деградацию мышц, что приводит к прогрессирующим симптомам слабости и истощения (атрофии). Наличие этих повреждающих «телец включения» в мышцах дало название состоянию.
Симптомы
Симптомы IBM обычно проявляются не сразу, а через время. Возможно, пациенты, которые позже узнают, что у них есть IBM, оглядываются на предыдущие месяцы или даже годы и понимают, что некоторые симптомы, которые они испытывали, были связаны с этим состоянием.
Первоначально сотрудники IBM могут заметить, что у них возникают проблемы с захватом или удержанием предметов. Если поражены мышцы ног, пациенты могут споткнуться, споткнуться или даже упасть. Иногда люди с IBM испытывают только симптомы, связанные со слабостью одной стороны тела. Примерно у половины пациентов задействованы мышцы пищевода, что может затруднить глотание (дисфагия).
Другие общие симптомы IBM включают:
- Проблемы с ходьбой
- Трудность подъема по лестнице
- Затрудненное вставание со стула
- Слабость в пальцах, кистях, руках, ногах и ступнях
- Слабость мышц лица, особенно век
- Сложность с такими задачами, как застегивание пуговицы или захват предметов
- Некоторые пациенты испытывают боль при увеличении повреждения мышц.
- Ощущение "падения стопы", которое может привести к спотыканию, спотыканию и падению
- Изменения в почерке или трудности с использованием ручки или карандаша
- Изменение внешнего вида четырехглавой мышцы бедра (истощение)
В то время как мышцы сердца и легких поражаются при других типах миопатии, они не затрагиваются у пациентов с ИБГ.
Симптомы IBM развиваются медленно - обычно в течение нескольких месяцев или даже лет. Считается, что чем старше пациент, когда он начинает испытывать симптомы, тем более агрессивно прогрессирует состояние.
Многим людям, у которых есть IBM, в конечном итоге потребуется некоторая помощь в повседневной жизни, чаще всего в течение 15 лет после постановки диагноза. Это могут быть вспомогательные средства передвижения, такие как трости, ходунки или инвалидные коляски.
IBM может привести к инвалидности, но, похоже, не сокращает продолжительность жизни человека.
Причины
Причина появления IBM не известна. Исследователи полагают, что, как и во многих других состояниях, определенную роль играет комбинация факторов, связанных с образом жизни человека, окружающей средой и иммунной системой. Некоторые исследования показали, что воздействие определенных вирусов может заставить иммунную систему атаковать нормальные, здоровые мышечные ткани. В других исследованиях считалось, что прием определенных лекарств увеличивает риск развития IBM на протяжении всей жизни человека.
Исследователи не считают, что IBM является наследственным заболеванием, но генетика, скорее всего, связана с другими факторами. У некоторых людей могут быть гены, которые, хотя и не вызывают ИБМ, могут повысить вероятность развития этого заболевания в течение жизни (генетическая предрасположенность).
Что следует знать о врожденных миопатиях
Диагностика
ИБГ считается заболеванием, начинающимся у взрослых. Дети не заболевают ИБМ, и это заболевание редко диагностируется у людей моложе 50 лет. Заболевание чаще диагностируется у мужчин, хотя оно также поражает женщин.
Врач поставит диагноз IBM после тщательного медицинского осмотра и внимательного изучения симптомов и истории болезни пациента. Иногда они заказывают тесты, которые оценивают, насколько хорошо функционируют нервы мышц (электромиография или исследование нервной проводимости). Они также могут брать образцы мышечной ткани для исследования под микроскопом (биопсия).
Также можно использовать лабораторный тест, который измеряет уровень креатинкиназы (КК) в крови. СК - это фермент, высвобождаемый из поврежденных мышц. В то время как уровни КК могут быть повышены у пациентов с миопатиями, пациенты с ИБГ часто имеют лишь слегка повышенные или даже нормальные уровни КК.
Поскольку IBM - это состояние, при котором организм атакует собственные ткани, врач может также назначить тесты для поиска антител, обычно обнаруживаемых у пациентов с аутоиммунным заболеванием. Хотя из-за того, что методы лечения, которые обычно используются при аутоиммунных заболеваниях, не всегда работают для всех пациентов с IBM, исследователи все еще не уверены, действительно ли IBM является воспалительным заболеванием.
Что такое аутоиммунные заболевания?лечение
В настоящее время нет лекарства от миозита с тельцами включения. Даже после лечения заболевание со временем будет ухудшаться, хотя обычно прогрессирование происходит медленно. Людям, которым был поставлен диагноз IBM, часто полезно работать с физиотерапевтами или эрготерапевтами, чтобы укрепить свои мышцы. Разработка стратегий предотвращения падений, в том числе использование средств передвижения, также важна для обеспечения безопасности пациентов.
Не существует стандартного лечения, которое помогло бы справиться с симптомами у каждого пациента, поэтому каждому пациенту IBM нужно будет вместе со своим врачом решить, какие методы лечения они хотели бы попробовать. Иногда используются лекарства, подавляющие иммунную систему (например, стероиды, такие как преднизон), но они работают не для всех пациентов и имеют побочные эффекты.
Слово от Verywell
Миозит с включенными тельцами - это прогрессирующее мышечное заболевание и один из нескольких типов воспалительных миопатий. Как правило, это заболевание диагностируется у мужчин старше 50 лет, но могут быть затронуты и женщины. Он вызывает повреждение мышц, которое приводит к слабости, которая развивается медленно, обычно в течение месяцев или лет. Исследователи не уверены, что вызывает IBM, но считается, что окружающая среда и генетика, вероятно, играют роль. Хотя в настоящее время от IBM нет лекарства, и оно может привести к инвалидности, это состояние не опасно для жизни и, похоже, не сокращает продолжительность жизни человека.
- доля
- кувырок
- Эл. адрес