Содержание
Истинная полицитемия - это тип медленно растущего новообразования, локализованного в костном мозге, основным проявлением которого является чрезмерное производство красных кровяных телец. Хотя истинная полицитемия неизлечима, при хорошем медицинском лечении люди с этим заболеванием обычно будут жить десятилетиями.Одним из методов лечения истинной полицитемии является интерферон альфа. Он вводится в виде инъекции.
Хотя интерферон альфа обычно не считается препаратом первой линии для лечения истинной полицитемии, и хотя побочные эффекты могут ограничивать его использование, большинство людей с этим заболеванием, получающих лечение интерфероном альфа, имеют благоприятные результаты.
Истинная полицитемия
Истинная полицитемия - это один из восьми типов миелопролоферативных новообразований (MPN), семейство заболеваний, при которых костный мозг производит чрезмерное количество определенных видов клеток (например, истинная полицитемия производит слишком много эритроцитов, а эссенциальная тромбоцитемия производит слишком много клеток). тромбоциты) или чрезмерный фиброз (первичный миелофиброз). Истинная полицитемия может возникнуть в любом возрасте, но гораздо чаще встречается у людей старше 60 лет.
В то время как расстройства MPN, включая истинную полицитемию, не считаются злокачественными новообразованиями, при отсутствии лечения они могут привести к фатальным осложнениям, а иногда и к злокачественным опухолям.
При истинной полицитемии количество красных кровяных телец становится выше нормы, часто намного выше нормы. Полицитемия может привести к повышенному риску кровотечения. Кроме того, если количество эритроцитов достаточно высокое, кровоток может стать вялым, а свертываемость крови может увеличиться, что приведет к венозной или артериальной блокаде и последствиям, таким как сердечный приступ, инсульт и тромбоэмболия легочной артерии.
У людей с истинной полицитемией также может развиться увеличенная селезенка и язвы желудочно-кишечного тракта. Кроме того, у них может быть множество неприятных или инвалидизирующих симптомов, включая потерю веса, головные боли, головокружение, сильный зуд (обычно зуд кожи после горячего душа), легкие синяки, слабость, усталость, помутнение зрения и эритромелалгию (жгучая боль в руки или ноги). Подагра также является частой проблемой у людей с этим заболеванием. У небольшого количества из них со временем может развиться злокачественный лейкоз.
От истинной полицитемии нет лекарства. Однако существует ряд методов лечения, которые могут снизить количество эритроцитов и уменьшить или устранить симптомы, вызванные этим состоянием. Среди этих методов лечения - интерферон альфа.
Использование интерферона альфа
Интерфероны представляют собой семейство небольших сигнальных белков, вырабатываемых практически каждой тканью в организме, основная функция которых заключается в защите от вирусных инфекций (то есть «вмешательстве» в них). Когда клетка инфицирована вирусом, интерфероны сигнализируют клетке о начале производства веществ, которые могут препятствовать репликации вируса.
Интерфероны также обладают действием, которое может помочь бороться с некоторыми бактериальными инфекциями и подавлять рост новообразований. В частности, интерфероны могут подавлять рост аномальных клеток и повышать активность белых клеток, которые могут атаковать и убивать опухолевые клетки.
Существует три типа интерферонов: альфа, бета и гамма, которые продуцируются разными типами клеток в организме и действуют по-разному. Исследователи разработали все из них в лекарства, которые используются для лечения различных типов инфекций, новообразований и других состояний.
Интерферон альфа оказался полезным при лечении хронического гепатита B или C, остроконечных кондилом и некоторых видов рака, включая злокачественную меланому, саркому Капоши, связанную со СПИДом, и фолликулярную лимфому.
Одно из применений интерферона альфа - это лечение истинной полицитемии.
Хотя интерферон-альфа в настоящее время не считается препаратом первой линии для лечения этого состояния, он, тем не менее, является важным методом лечения для многих людей с истинной полицитемией.
Лечение истинной полицитемии
Учитывая, что в настоящее время лекарства не существует, цель лечения истинной полицитемии - контролировать симптомы и продлевать выживаемость.
Лечение основано на том, относится ли пациент к группе высокого или низкого риска. Люди в возрасте до 60 лет и не имеющие в анамнезе аномальных тромбов относятся к группе низкого риска. Люди в возрасте 60 лет и старше или те, у кого в анамнезе были тромбы, считаются группой высокого риска.
Пациенты с низким риском обычно лечатся флеботомией (взятием крови) для уменьшения количества эритроцитов и низкими дозами аспирина для предотвращения образования тромбов. (Аспирин также достаточно эффективен для уменьшения двух симптомов, характерных для истинной полицитемии, зуда и эритромелалгии.) Флеботомия обычно требуется еженедельно, чтобы поддерживать гематокрит (показатель доли объема крови, приходящейся на эритроциты) ниже 45%. Как только он станет ниже 45%, флеботомия требуется каждые две-четыре недели или реже.
Пациенты из группы высокого риска также лечатся флеботомией и аспирином, но в дополнение им назначают «циторедуктивную» терапию, которая представляет собой медикаментозное лечение, направленное на подавление способности костного мозга производить чрезмерное количество красных кровяных телец.
Помимо подавления выработки эритроцитов, циторедуктивная терапия часто улучшает многие симптомы, вызванные истинной полицитемией. По этой причине циторедуктивная терапия обычно используется даже у пациентов из группы низкого риска, у которых наблюдаются неприятные и стойкие симптомы.
При лечении истинной полицитемии используются несколько циторедуктивных препаратов, включая гидроксимочевину, бусульфан, руксолитиниб и интерферон альфа.
Большинство экспертов считают гидроксимочевину лучшим вариантом первой линии, потому что она используется в течение десятилетий, является относительно недорогой и достаточно хорошо переносимой.
Бусульфан не пользуется популярностью для лечения истинной полицитемии, потому что он слабо связан со стойким подавлением костного мозга и развитием лейкемии. Сегодня его применяют в основном тогда, когда другие лекарства были испытаны, но потерпели неудачу.
Руксолитиниб одобрен FDA для лечения истинной полицитемии в качестве препарата второй линии, особенно у людей, не перенесших гидроксимочевину. Это не препарат первого ряда, главным образом из-за его стоимости, а также потому, что его долгосрочная эффективность и токсичность полностью не изучены. На практике большинство экспертов резервируют его использование для людей с истинной полицитемией, у которых заметно увеличение селезенки, потому что руксолитиниб особенно эффективен для уменьшения увеличения селезенки.
Интерферон альфа при истинной полицитемии. Интерферон альфа, возможно, является наиболее предпочтительным препаратом второй линии при истинной полицитемии. Это довольно эффективно при лечении этого состояния. До 80% пациентов, получавших интерферон альфа, достигают контроля своих красных кровяных телец, уменьшения симптомов (включая зуд) и уменьшения размера селезенки. Некоторые исследования показывают, что интерферон альфа может несколько лучше контролировать заболевание, чем гидроксимочевина.
Однако интерферон альфа переносится труднее, чем гидроксимочевина, и к тому же он значительно дороже.
Новая форма интерферона альфа, называемая пегилированным интерфероном альфа-2а (продается под торговой маркой Pegasys), в настоящее время, по-видимому, является наиболее подходящим типом интерферона альфа для лечения истинной полицитемии.
«Пегилированный» относится к тому факту, что цепь полиэтиленгликоля была добавлена к интерферону альфа. Пегилирование снижает побочные эффекты препарата и делает его более переносимым, а также продлевает его действие (сокращая частоту инъекций). Исследования продолжаются, сравнивая эффективность пегилированного интерферона альфа-2а с гидроксимочевиной.
Пегилированный интерферон альфа-2a вводится в виде подкожной инъекции, начиная с дозы 45 мкг (мкг) еженедельно и увеличивая дозу до 180 мкг еженедельно по мере переносимости, контролируя гематокрит и симптомы.
Побочные эффекты
Общие побочные эффекты пегилированного интерферона альфа-2а включают тошноту, рвоту, гриппоподобное заболевание, лихорадку, бессонницу, раздражительность, мышечные боли и потерю аппетита.
Менее распространенные, но более серьезные побочные эффекты включают индукцию аутоиммунных заболеваний, включая псориаз, волчанку и ревматоидный артрит; серьезные расстройства настроения и депрессия, которые могут включать галлюцинации, манию и агрессивное поведение; повышенная восприимчивость к инфекциям; и повышение артериального давления, которое может привести к инсульту.
Слово от Verywell
Интерферон альфа - это препарат, полученный из клеток человека, который модулирует иммунную систему, борется с некоторыми инфекциями и обладает противоопухолевой активностью. Он полезен при лечении истинной полицитемии, формы новообразования. В настоящее время он считается препаратом второй линии от этого состояния.
Новые препараты интерферона альфа, направленные на снижение токсичности и увеличение продолжительности его действия, оцениваются в рандомизированных испытаниях, чтобы определить, могут ли они в конечном итоге стать препаратом первой линии при истинной полицитемии.
- доля
- кувырок
- Эл. адрес
- Текст