Содержание
Синдром Клиппеля-Треноне (КТ) - это заболевание кровеносных сосудов, которое проявляется при рождении. Исследователи не уверены, почему это происходит, потому что, похоже, это не передается генетически. Синдром Клиппеля-Треноне поражает как мужчин, так и женщин. Точно неизвестно, как часто это происходит.Симптомы
Симптомы синдрома КТ могут включать:
- Большое родимое пятно винного пятна (обычно это первый замеченный симптом), вызванное крошечными кровеносными сосудами под кожей. Он может быть темно-красным, пурпурным, приподнятым или иметь легко кровоточащие бугорки. Чаще всего винное пятно бывает большим, и, поскольку синдром КТ обычно поражает ногу (в три раза чаще, чем другие части), родинка может покрывать, например, от ягодиц и бедер до пальцев ног на пораженной стороне тела.
- Гемангиомы (аномальные образования кровеносных сосудов)
- Варикозное расширение вен
- Чрезмерный рост мягких тканей и костей в пораженной ноге
Проблемы с кровеносными сосудами и их разрастание приводят к кровотечению, боли, кожным инфекциям (целлюлит), затруднениям при ходьбе и образованию тромбов (которые могут нарушить кровообращение в ноге или перемещаться в другие части тела и вызывать повреждения). Каждый человек с синдромом Клиппеля-Тренауне-Вебера страдает по-разному, и возникающие проблемы могут варьироваться от легкого дискомфорта до тяжелой инвалидности.
Другие заболевания кровеносных сосудов с аналогичными симптомами - это синдром Паркса-Вебера и синдром Стерджа-Вебера. Оба вызывают пятна портвейна и пороки развития кровеносных сосудов. Однако, в отличие от синдрома Клиппеля-Тренауне, синдром Паркса-Вебера и синдром Стерджа-Вебера включают клубки кровеносных сосудов, называемые артериовенозными мальформациями (АВМ), и с большей вероятностью будут тяжелыми с более тяжелыми симптомами.
Диагностика
Симптомы синдрома Клиппеля-Тренауне присутствуют при рождении. Диагноз основывается на симптомах, особенно на наличии пятна портвейна и чрезмерном разрастании мягких тканей или костей. КТ и МРТ помогают определить степень синдрома.
лечение
Лечение синдрома КТ фокусируется на симптомах. Многим людям помогают простые процедуры, такие как эластичные компрессионные чулки, уменьшающие боль и отек. Лазерная терапия может уменьшить или устранить пятно портвейна.
Иногда требуется операция для удаления большой гемангиомы или удаления лишней ткани с сильно разросшейся ноги. В редких случаях может потребоваться ампутация пораженной ноги из-за тромбов или сильного разрастания.
Несмотря на то, что это изнурительно и болезненно, многие люди с синдромом Клиппеля-Тренауне хорошо переносят небольшое лечение. Операция нужна только в тяжелых случаях.