Что такое лейомиосаркома?

Содержание

• Симптомы лейомиосаркомы
• Причины
• Диагностика
• лечение
• Прогноз

Лейомиосаркома - это редкий тип рака, который растет в гладких мышцах, которые непроизвольно сокращаются сами по себе. Эта саркома мягких тканей чаще всего поражает органы брюшной полости, но может развиваться в любом месте тела, включая кровеносные сосуды и кожу. Поскольку лейомиосаркомы непредсказуемы и плохо поддаются химиотерапии, их обычно лечат хирургическим путем.

Симптомы лейомиосаркомы

Лейомиосаркома часто не распознается на ранних стадиях заболевания. В большинстве случаев опухоли на ранних стадиях протекают бессимптомно (без симптомов). Когда симптомы действительно возникают, они варьируются в зависимости от размера и местоположения опухоли, а также от того, метастазировала (распространилась) опухоль или нет.

Хотя боль в месте опухоли возможна, это относительно редко. В некоторых частях тела может наблюдаться припухлость и ощутимая масса, но опухоли также могут развиваться в тех областях, где к ним нельзя физически прикоснуться или ощутить.

Лейомиосаркома может образовываться везде, где есть гладкие мышцы, включая кровеносные сосуды, желудочно-кишечный тракт и мочеполовые пути. Обычно это брюшная полость, забрюшинное пространство (пространство за брюшной полостью), более крупные кровеносные сосуды (например, нижняя полая вена) и, особенно, матка.

Люди с лейомиосаркомой могут осознавать, что что-то происходит, только когда развиваются общие признаки рака, в том числе:

• Стойкая усталость
• Необъяснимая потеря веса
• Тошнота
• Рвота
• Ночные поты
• Недомогание (общее ощущение плохого самочувствия)

В зависимости от того, где находится опухоль, могут развиться другие характерные симптомы:

• Матка: Опухоли в матке могут вызвать аномальное вагинальное кровотечение или выделения, а также изменение привычек кишечника или мочевого пузыря.
• Желудочно-кишечный тракт: Опухоли желудка, тонкой кишки, толстой и прямой кишки могут вызывать мелену (черный дегтеобразный стул), гематемезис (кровянистую рвоту) и спазмы в животе. Опухоли пищевода могут вызывать дисфагию (затруднение глотания) и гриппозную боль (болезненные ощущения). глотание).
• Забрюшинное пространство: Опухоли, которые развиваются в пространстве между слизистой оболочкой живота и брюшной стенкой, могут привести к мелене, отеку нижних конечностей (припухлости) и раннему насыщению (ощущение сытости после нескольких укусов).
• Более крупные кровеносные сосуды: Опухоли в более крупных сосудах сердца и почек могут вызывать боль в пояснице (из-за снижения кровотока к почкам) и генерализованный отек (в основном нижних конечностей и вокруг глаз).
• Печень: Опухоли печени могут проявляться болью в правом верхнем углу живота и желтухой (пожелтение кожи и / или глаз).
• Поджелудочная железа: Опухоли поджелудочной железы с большей вероятностью вызывают боль в животе, чем другие типы, а также могут вызывать мелену и желтуху.

Поскольку симптомы лейомиосаркомы на ранней стадии часто неспецифичны, а явные симптомы имеют тенденцию развиваться на поздних стадиях заболевания, метастазы нередко диагностируются при первом посещении врача. Наиболее частые места метастазирования - легкие, мозг, кожа и кости.

Когда метастазы рака

Обзор исследований в журнале за 2014 г. Саркома пришли к выводу, что не менее 81% людей с лейомиосаркомой испытывают отдаленные метастазы, в то время как около половины испытывают рецидив (возврат рака) даже при агрессивном лечении.

Причины

Как и в случае любой другой формы рака, причина лейомиосаркомы изучена недостаточно. Вообще говоря, все виды рака являются результатом аномальных изменений в структуре и активности онкогенов и / или генов-супрессоров опухолей. Проще говоря, онкогены могут вызывать рак, когда они «включены», в то время как гены-супрессоры опухолей могут вызывать рак, когда они «выключены».

Считается, что эти изменения связаны с генетическими факторами и факторами окружающей среды. Ряд специфических генетических мутаций с участием генов TP53, ATRX и MED12 был связан с определенными формами лейомиосаркомы, хотя их наличие не означает, что у вас развивается болезнь.

Была высказана гипотеза, что определенные факторы окружающей среды могут вызывать спонтанные изменения онкогенов или генов-супрессоров опухолей у людей, генетически предрасположенных к лейомиосаркоме. Высокие дозы радиации, используемые для лечения других видов рака, обычно упоминаются в качестве причины, особенно у детей, в то время как некоторые химические гербициды, мышьяк и диоксин также участвуют (хотя и в незначительной степени).

Лейомиосаркомы встречаются редко, поражая примерно двух человек из 100 000, но относятся к наиболее распространенным саркомам у взрослых. Это заболевание одинаково поражает мужчин и женщин и чаще встречается у взрослых, чем у детей. По неизвестным причинам лейомиосаркома матки поражает чернокожих женщин в два раза чаще, чем белых.

Различия между саркомами и карциномами

Диагностика

Диагноз лейомиосаркомы обычно ставится с помощью различных тестов и оценок, включая анализ симптомов и истории болезни, физический осмотр, анализы крови, визуальные исследования и биопсию самой опухоли.

Примечание. Ваш врач может также назначить лейомиосаркому в зависимости от того, где расположена опухоль. Например, большинство лейомиосарком желудочно-кишечного тракта подпадают под классификацию стромальных опухолей желудочно-кишечного тракта (GIST).

Анализы крови

Анализы крови используются не для выявления лейомиосаркомы, а для выявления характерных для заболевания признаков, которые могут подтвердить диагноз.

Они могут включать общий анализ крови (CBC) для выявления нарушений в составе или структуре вашей крови, а также комплексная метаболическая панель который измеряет уровни химических веществ в печени, костях и других органах, которые имеют тенденцию увеличиваться или уменьшаться при наличии рака.

Визуальные исследования

Визуализирующие исследования, используемые для диагностики и оценки лейомиосаркомы, включают:

• Рентгеновский, который использует ионизирующее излучение для создания подробных изображений (обычно используется, когда опухоль ощущается при осмотре)
• Компьютерная томография (КТ), который использует серию рентгеновских снимков для создания трехмерных «срезов» ваших внутренних органов.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ), который использует мощные радиоволны и магнитные поля для создания детализированных изображений, особенно мягких тканей.
• Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ), который использует радиоактивный индикатор для определения областей повышенной метаболической активности, например, тех, которые возникают при развитии злокачественных опухолей.

Хотя визуализирующие исследования позволяют определить местонахождение опухолей, особенно тех, которые не так легко прощупываются, они не могут отличить лейомиосаркому от ее доброкачественного аналога, лейомиомы (миома матки является одним из примеров лейомиомы).

Визуализирующие исследования также могут предоставить информацию о точном размере, местоположении и степени опухоли до хирургического удаления.

Биопсия

Чтобы поставить окончательный диагноз, необходимо получить образец опухоли и отправить патологу для исследования под микроскопом.

Один из способов сделать это - использовать тонкоигольная аспирация (FNA) в котором через кожу в опухоль вводится полая игла для извлечения клеток. Для определения правильного размещения иглы можно использовать УЗИ или МРТ в реальном времени.

Если FNA не может предоставить убедительных доказательств рака, более толстая игольная биопсия или послеоперационная биопсия (при котором удаляется часть опухоли). Эксцизионную биопсию, более инвазивную хирургическую процедуру, используемую для удаления всей опухоли, обычно избегают при подозрении на саркому. Вместо этого после того, как болезнь была диагностирована, предпочтительнее хорошо спланированная операция резекции.

Биопсия важна не только для диагностики лейомиосаркомы, но и является отправной точкой для определения стадии заболевания.

Чего ожидать при биопсии

Постановка и оценка

После подтверждения диагноза лейомиосаркома опухоль будет поставлена, чтобы определить, насколько далеко продвинулся рак. Решимость помогает направить соответствующее лечение.

Стадия зависит от размера опухоли, от того, распространилась ли опухоль на близлежащие лимфатические узлы и на отдаленные органы.

Опухоль также будет классифицироваться на основе ее внешнего вида под микроскопом. Факторы классификации включают, насколько быстро опухолевые клетки делятся и какая часть опухоли состоит из некротической (мертвой) ткани.

Опухоли лейомиосаркомы постановочный используя числа от 1 до 4. Чем выше число, тем сильнее прогрессирует рак. Лейомиосаркома 4 стадии указывает на отдаленные метастазы.

Опухоли лейомиосаркомы оцененный от 1 до 3. Более высокие оценки указывают на более агрессивные и быстрорастущие опухоли.

Как диагностируется рак

лечение

В лечении лейомиосаркомы часто принимают участие различные специалисты по раку, в том числе хирург-онколог, онколог-радиолог и медицинский онколог (который курирует химиотерапию). Нередко два-три специалиста работают согласованно одновременно.

Первоначальное хирургическое лечение является типичным, но химиотерапия и лучевая терапия часто используются для поддержки этого и лечения опухолей, которые вернулись или метастазировали в другие части тела.

Операция

Поскольку лейомиосаркома очень разнообразна и часто агрессивна, хирургическая резекция опухоли обычно считается первой линией и золотым стандартом лечения. Это процедура, при которой опухоль и окружающие ткани (края) удаляются хирургическим путем.

Предварительно выполняется оценка, чтобы определить, являются ли поля положительными (то есть населенными раковыми клетками) или отрицательными (то есть без рака). Это определит, сколько ткани необходимо удалить.

В зависимости от размера и местоположения опухоли может быть проведена открытая операция (с использованием разреза и традиционных хирургических инструментов) или малоинвазивная лапароскопическая («замочная скважина»). Некоторые хирургические отделения могут даже выполнять роботизированные операции для обеспечения более точной резекции, особенно в областях, где есть уязвимые нервы или кровеносные сосуды.

Если рак рецидивирует после первоначальной резекции, может использоваться дополнительная операция в сочетании с химиотерапией и лучевой терапией. Иногда также удаляются более крупные метастатические опухоли.

Реконструктивная хирургия также может быть выполнено либо во время резекции, либо позже, если резекция вызывает заметную деформацию. Это может включать создание кожно-мышечного лоскута, в котором кожа, подкожная ткань, жир и мышцы берутся из другой части тела, чтобы «заполнить» видимые углубления в другой.

Радиация

В дополнение к хирургической резекции план лечения лейомиосаркомы часто включает послеоперационное облучение для уничтожения всех оставшихся раковых клеток вокруг опухоли. Радиация действует, повреждая генетический материал раковых клеток, тем самым предотвращая их репликацию и распространение. Радиацию также иногда вводят во время операции, когда рана еще открыта.

Чтобы снизить риск побочных эффектов, доза облучения тщательно рассчитывается. В зависимости от расположения и размера опухоли такие процедуры, как внешняя лучевая лучевая терапия (ДЛТ) или стереотаксическая лучевая терапия тела (SBRT) может использоваться для направления точного луча излучения на целевой участок.

В некоторых случаях перед операцией можно использовать облучение, чтобы уменьшить размер опухоли. Именуется как неоадъювантная лучевая терапияэто может включать лучевое излучение или альтернативу, известную как брахитерапия, при которой радиоактивные «семена» имплантируются в саму опухоль.

Если опухоль неоперабельна, имеется метастатическое или рецидивирующее заболевание, в рамках паллиативной помощи может быть использовано облучение, чтобы препятствовать росту опухоли или уменьшить боль. Некоторые специалисты рекомендуют использовать протонно-лучевая терапия в таких случаях используется положительно заряженные протоны, а не ионизирующее излучение.

Может ли лучевая терапия вызвать рак?

Химиотерапия

Там, где химиотерапия часто является лечением первой линии для определенных видов рака, она чаще используется для поддержки хирургического вмешательства и лучевой терапии у людей с лейомиосаркомой.

Химиотерапия используется для уничтожения раковых клеток, выходящих за пределы первичной опухоли лейомиосаркомы. Традиционные химиотерапевтические препараты действуют путем нейтрализации быстро реплицирующихся клеток, таких как рак. Несмотря на свою эффективность, препараты вредят другим быстро реплицирующимся клеткам, таким как волосы и ткани слизистой оболочки, что приводит к побочным эффектам.

Химиотерапия чаще всего используется при местной, рецидивирующей или метастатической лейомиосаркоме. Даже в этом случае лучевая и химиотерапия лишь ограниченно помогают остановить болезнь, что приводит к высокой частоте рецидивов.

В последние годы были разработаны новые лекарства, которые могут дать надежду людям с лейомиосаркомой. Среди них есть Йонделис (трабектин), химиотерапевтический препарат, который может замедлить скорость рецидива рака (хотя не было доказано, что он увеличивает выживаемость).

Также изучаются экспериментальные подходы, в том числе некоторые, которые однажды могут напрямую нацеливаться на раковые стволовые клетки. Другие ученые изучают иммунотерапию, которая провоцирует противораковый иммунный ответ, или ингибиторы ангиогенеза, которые предотвращают образование новых кровеносных сосудов, доставляющих кровь к опухолям. .

Прогноз

Прогноз (прогнозируемый результат) для людей с лейомиосаркомой может варьироваться в зависимости от стадии и степени рака. Неудивительно, что чем выше стадия рака, тем менее благоприятны результаты.

Одним из прогностических факторов, влияющих на продолжительность жизни, является возможность резекции опухоли. Это неизменно увеличивает время выживания, иногда значительно.

В обзоре, проведенном Гарвардской медицинской школой за 2018 год, сообщается, что у женщин, подвергшихся хирургическому лечению лейомиосаркомы матки, наиболее распространенной формы заболевания, пятилетняя выживаемость составляла 76% для стадии 1, 60% для стадии 2, 45% для стадии 3 и 29% за 4 этап.

Почему некоторые раки возвращаются?

Слово от Verywell

Лейомиосаркома - это редкий тип рака, который может быть очень серьезным, если его не диагностировать и не лечить быстро. Однако при правильном лечении есть шанс прожить без болезней в течение значительного периода времени, даже при рецидивирующем или запущенном заболевании.

Если вы столкнулись с диагнозом лейомиосаркома, важно создать сеть поддержки, состоящую из специалистов в области здравоохранения, членов семьи, друзей и других, которые будут сопровождать вас через лечение и открытия. Если вам нужна поддержка выживших после рака, свяжитесь со страницей Facebook Национального фонда лейомиосаркомы или модерируемой группой Facebook Фонда поддержки лейомиосаркомы и прямых исследований.

Рак: выживание, поддержка и хорошая жизнь