Содержание
Волчанка - это аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система атакует собственные ткани организма, вызывая воспаление, боль и, возможно, повреждение. Волчанка может поражать любую часть тела, но чаще всего поражает вашу кожу, суставы, сердце, легкие, клетки крови, почки и мозг. Заболевание может принимать несколько форм, из которых наиболее распространена системная красная волчанка (СКВ). В настоящее время лекарства от волчанки не существует, но лечение может помочь контролировать аутоиммунный ответ и уменьшить симптомы.Около 1,5 миллиона американцев страдают той или иной формой волчанки, и, по оценкам, ежегодно у 16 тысяч новых диагнозов диагностируется. Заболеть этим заболеванием может любой человек в любом возрасте, хотя большинство пациентов с волчанкой - женщины в возрасте от 15 до 44 лет.
Типы волчанки
Существует четыре основных типа волчанки. Даже если у вас такой же тип волчанки, как и у кого-то другого, ваши симптомы не обязательно будут такими же, поскольку болезнь очень индивидуальна.
Системная красная волчанка (СКВ)
Наиболее распространенной формой волчанки является системная красная волчанка (СКВ), которая может поражать многие части тела, включая суставы, кожу, кровеносные сосуды и органы. Этот тип поражает около 70% людей, страдающих этим заболеванием, и обычно упоминается, когда люди упоминают «волчанку».
Люди с СКВ могут в течение многих лет страдать от красной сыпи, крайней усталости, болезненных или опухших суставов или лихорадки, не замечая закономерностей обострений, и врач никогда не сможет диагностировать их болезнь.
Эти симптомы могут появляться и исчезать одновременно и могут варьироваться от легких до тяжелых.
Волчанка, вызванная лекарствами
Вызванная лекарствами волчанка связана с аналогичными симптомами, но они вызываются определенными типами лекарств, которые обычно принимаются в течение длительного периода времени. На этот тип приходится около 10% случаев волчанки.
Известно, что многие лекарства вызывают эту форму болезни, но некоторые из них считаются основными виновниками. В основном это противовоспалительные, противосудорожные или лекарственные средства, используемые для лечения хронических состояний, таких как болезни сердца, заболевания щитовидной железы, гипертония (высокое кровяное давление) и нейропсихиатрические расстройства. В возникновении лекарственной волчанки в основном виноваты три препарата:
- Прокаинамид: используется для лечения сердечной аритмии
- Гидралазин: используется для лечения гипертонии
- Изониазид: используется для лечения туберкулеза
Вызванная лекарствами волчанка полностью обратима после отмены лекарственного препарата, и симптомы обычно проходят в течение шести месяцев.
Кожная волчанка
У некоторых людей волчанка проявляется только на коже, и у них диагностируется кожная волчанка - отдельный вид волчанки, на который приходится около 10% всех случаев волчанки. Тем не менее, кожная волчанка также встречается у двух третей людей с диагнозом СКВ.
Как и в случае других форм волчанки, это случай, когда ваше тело атакует собственную кожу. Точная причина этой формы неизвестна, хотя женщины чаще болеют ею, и она может передаваться в семьях. Было показано, что курение сигарет и солнечный свет усугубляют состояние.
Вообще говоря, существует три типа кожной волчанки, в том числе:
- Хроническая кожная (дискоидная волчанка): При дискоидной волчанке, наиболее распространенной форме хронической кожной волчанки, на лице, ушах, волосистой части головы и на других участках тела появляются воспалительные язвы. Эти поражения могут быть твердыми или чешуйчатыми и часто рубцами. Обычно они не болят и не чешутся. Некоторые пациенты сообщают о поражениях и рубцах на коже головы, что делает невозможным повторный рост волос в этих областях. Большинство людей с дискоидной волчанкой не страдают СКВ. На самом деле дискоидная волчанка чаще встречается у мужчин, чем у женщин.
- Подострый кожный: Кожные симптомы подострой кожной волчанки обычно слабо выражены. У людей с этим заболеванием появляются красновато-пурпурные бляшки, которые представляют собой твердые и приподнятые, но сплющенные поражения кожи. Эти бляшки можно найти по отдельности или группами и размером от 5 до 20 миллиметров (мм), обычно они появляются на туловище, включая верхнюю часть груди и спину. Около 10% людей с СКВ страдают подострой кожной волчанкой. Некоторые лекарства также могут вызывать подострую кожную волчанку.
- Острый кожный: Это тип обострения кожи, который возникает при активной СКВ. Поражения, связанные с острой кожной волчанкой, проявляются в виде сплющенных участков красной кожи на лице, напоминающих солнечный ожог (характерная сыпь в виде бабочки). Эти поражения могут появляться на руках, ногах и теле и являются светочувствительными. Хотя поражения могут обесцветить кожу, на них не остается рубцов. Поражения обычно появляются во время обострения или после пребывания на солнце.
Обратите внимание, что как хроническая / дискоидная, так и подострая кожная волчанка могут возникать независимо, или они могут быть проявлениями СКВ, тогда как острая кожная волчанка не возникает вне СКВ.
Неонатальная волчанка
Неонатальная волчанка - это редкая форма временной волчанки, поражающей плод или новорожденного. Технически это не так правда волчанка: это происходит, когда аутоантитела матери передаются ее ребенку в утробе матери. Эти аутоантитела могут поражать кожу, сердце и кровь ребенка.
У многих детей с неонатальной волчанкой сыпь на коже появляется при рождении. Остальные обычно появляются в течение двух-пяти месяцев. Воздействие солнца имеет тенденцию вызывать вспышку.
Сыпь, в среднем, исчезает примерно через шесть месяцев или вскоре после того, как аутоантитела матери исчезают у младенца. Для лечения кожных поражений обычно используются не более чем мази, которые помогают облегчить тяжесть высыпаний. И, к счастью, младенцы, рожденные с неонатальной волчанкой, не подвергаются повышенному риску развития СКВ в более позднем возрасте.
Хотя это случается редко, некоторые дети матерей с волчанкой могут родиться с хроническим заболеванием сердца, которое поддается лечению с помощью кардиостимулятора. Это отклонение можно обнаружить уже на 18 неделе беременности.
Симптомы волчанки
Хотя у каждого типа волчанки могут быть некоторые преобладающие симптомы, большинство из них частично совпадают от типа к типу.
Начальные симптомы волчанки часто включают:
- Высокая температура
- Недомогание или общий дискомфорт
- Суставная боль
- Боль в мышцах
- Усталость
К сожалению, тот факт, что ранние и хронические симптомы волчанки имитируют симптомы нескольких заболеваний, может привести к ошибочному диагнозу. Обычно врачи не выбирают путь волчанки до тех пор, пока эти симптомы не сочетаются с другими, более наводящими на размышления признаками.
Эти признаки включают, но не ограничиваются:
- Кожные язвы, высыпания и высыпания, в первую очередь скуловая сыпь (сыпь в виде бабочек)
- Анемия
- Дефицит железа
- Сердечные проблемы, такие как перикардит, миокардит и эндокардит
- Плеврит и другие виды воспалений легких
- Почечные проблемы, включая безболезненную гематурию или протеинурию (кровь или белок в моче)
- Судороги
Воспаление (первичный признак волчанки) лежит в основе возникающих в результате боли, жара, покраснения, отека, повреждения тканей и потери функции либо внутри (определенные органы), либо снаружи (в первую очередь, кожа), либо и того, и другого.
У детей
Волчанка в детстве поражает от 5 000 до 10 000 детей в возрасте до 18 лет в Соединенных Штатах. Чаще всего ее диагностируют в возрасте от 11 до 15 лет, но волчанка может быть у детей любого возраста.
Волчанка влияет на детей так же, как и на взрослых, поскольку она по-разному проявляется в каждом человеке, хотя, кажется, она затрагивает больше органов. Это может быть связано с тем, что дети часто болеют в течение более длительного периода времени, когда им, наконец, ставится диагноз.
Симптомы у детей аналогичны симптомам у взрослых, наиболее частыми из которых являются усталость и болезненность. Очевидные симптомы заболевания включают жар, сыпь в виде бабочек и поражение почек.
Признаки и симптомы волчанкиПричины
Обычно иммунная система защищает организм от микробных захватчиков, таких как вирусы и бактерии. При волчанке (как и при всех аутоиммунных заболеваниях) эта система дает сбой, вызывает рост воспаления и вместо этого начинает атаковать организм.
Несмотря на это, волчанка по-прежнему остается загадкой для медицинских исследователей. Точная причина заболевания остается неизвестной, и многие до сих пор спорят, является ли волчанка одним заболеванием или сочетанием нескольких схожих заболеваний.
Консенсус относительно наиболее вероятных путей развития волчанки включает:
- Генетика (факторы риска, которые вы унаследовали от родителей)
- Триггеры окружающей среды (от лекарств, стресса, вирусных инфекций и / или воздействия солнечного света)
- Вирусные инфекции, связанные с волчанкой, включают цитомегаловирус (CMV), вирус Эпштейна-Барра (EBV), вызывающий мононуклеоз, и опоясывающий лишай, вызывающий опоясывающий лишай.
- Реакция на лекарства (в случае лекарственной волчанки)
- Гормоны, такие как эстроген: волчанка чаще встречается у женщин в детородном возрасте, когда уровень эстрогена наиболее высок, и у многих женщин симптомы волчанки возникают перед менструацией или во время беременности, когда продукция эстрогена увеличивается.
Диагностика
Если ваш врач подозревает, что у вас есть кожная красная волчанка отдельно или в сочетании с системной красной волчанкой, необходимо учитывать несколько факторов, в том числе:
- История симптомов
- Результаты физического осмотра
- Результаты лабораторных исследований
- Тесты на антитела
- Биопсия ткани
- Прямая иммунофлуоресценция
Волчанка часто диагностируется с помощью анализа крови на антиядерные антитела (ANA), который определяет аутоантитела, которые атакуют собственные ткани и клетки вашего тела. Они обнаруживаются в крови вместе со здоровыми антителами, эритроцитами, лейкоцитами и другими веществами крови. Однако положительный результат ANA не означает, что у вас волчанка. Этот результат - одна из частей головоломки диагностики волчанки.
Аутоиммунные заболевания, такие как волчанка, бывает сложно диагностировать и дифференцировать. И, наконец, из-за широкого спектра симптомов большинству людей впервые ставят диагноз через пять лет. после первые развивающиеся симптомы.
Если вы чувствуете, что у вас (или у вашего ребенка) могут быть симптомы, соответствующие диагнозу волчанки, обязательно посетите своего врача и сообщите об этом.
Руководство по обсуждению с Lupus Doctor
Получите наше руководство для печати к следующему визиту к врачу, которое поможет вам задать правильные вопросы.
лечение
Лечение волчанки часто включает комбинацию медикаментозной и немедикаментозной терапии, а также изменение образа жизни.
У некоторых пациентов с легким заболеванием симптомы волчанки можно контролировать. Но болезнь может быть довольно серьезной и даже опасной для жизни окружающих. Волчанка не имеет общего пути, поэтому пациенты с волчанкой часто страдают от непредсказуемых приступов (обострений), за которыми следуют периоды ремиссии - даже при лечении.
Медикаментозная терапия
Противовоспалительные препараты и модуляторы иммунной системы часто используются при волчанке, но лекарство или комбинация используемых лекарств будут варьироваться в зависимости от индивидуальных симптомов каждого человека, пораженных частей тела и реакции на определенные методы лечения. Есть несколько вариантов.
Безрецептурные обезболивающие
Аспирин может помочь справиться с болью и обладает противовоспалительными и антикоагулянтными (разжижающими кровь) свойствами, что может быть полезно, учитывая повышенный риск образования тромбов при волчанке. Тайленол (ацетаминофен) может использоваться для снятия боли или лихорадки.
Нестероидные противовоспалительные средства, отпускаемые без рецепта (НПВП)
НПВП, такие как мотрин или адвил (ибупрофен) или алеве (напроксен), обычно используются для уменьшения воспаления и снятия боли и скованности.
НПВП, отпускаемые по рецепту
Индоцин (индометацин), Релафен (набуметон) и Целебрекс (целекоксиб) предлагают более высокие дозы НПВП, но требуют рецепта.
Противомалярийные препараты
Лекарства Плаквенил (гидроксихлорохин) и Арален (хлорохин), используемые для лечения малярии, также обычно назначаются при волчанке и могут помочь уменьшить отек суставов, язвы во рту и кожную сыпь. Противомалярийные препараты, как правило, наиболее эффективны при легких формах волчанки.
Кортикостероиды
Райос (преднизон), Орапред (преднизолон) и Медрол (метилпреднизолон) - это пероральные препараты, которые действуют подобно гормону кортизолу, который помогает регулировать кровяное давление и снижает иммунный ответ. Кортикостероиды принимаются во время обострений как быстродействующий способ ослабить иммунный ответ и уменьшить боль и отек.
Из-за их побочных эффектов кортикостероиды часто используются только в том случае, если НПВП и противомалярийных средств недостаточно для купирования симптомов. Большинство кортикостероидов принимают от волчанки в виде таблеток, но существуют также инъекции, настои, гели для местного применения и кремы.
Для детей лечение может быть немного более агрессивным, чем для взрослых, но врачи также должны быть осторожны в отношении долгосрочных побочных эффектов лекарств, особенно кортикостероидов, таких как преднизон. Большинство детей ведут нормальное детство при правильном лечении и уходе.
Иммунодепрессанты
Могут быть назначены препараты, подавляющие иммунную систему, такие как химиотерапевтические препараты Цитоксан (циклофосфамид) и Ревматрекс (метотрексат), или препарат Имуран (азатиоприн), используемый для предотвращения отторжения органов во время трансплантации почек.
Иммуносупрессивные методы лечения часто используются при более тяжелых формах волчанки, которые не поддаются лечению другими методами.
Антикоагулянты
Низкие дозы аспирина или рецептурные препараты для разжижения крови, такие как кальципарин или ликваэмин (гепарин) или кумадин (варфарин), могут приниматься в течение длительного времени, чтобы предотвратить слишком быстрое свертывание крови.
Биологические препараты
Бенлиста (белимумаб) представляет собой моноклональное антитело (mAbas), что означает, что оно прикрепляется только к одному веществу в организме. В частности, это лекарство нацелено и блокирует белок, необходимый для активации В-клеток (В-лимфоцитов), группы белых кровяных телец, которые играют ключевую роль в иммунных ответах.
Его вводят либо с помощью шприца, либо внутривенно (IV), и часто используют в сочетании с другими лекарствами от волчанки.
Репозиторий для инъекций кортикотропина
H.P. Гель Acthar содержит адренокортикотропный гормон (АКТГ), который вводится под кожу или в мышцу, чтобы уменьшить воспаление. Это может помочь организму вырабатывать больше собственных естественных стероидов для поддержки иммунной системы.
Немедикаментозные методы лечения
Существует несколько методов лечения, которые можно использовать отдельно или в сочетании с лекарственными препаратами для облегчения симптомов или улучшения физического и психического здоровья людей с волчанкой.
- Когнитивно-поведенческая терапия: Исследования показали, что когнитивно-поведенческая терапия, разновидность разговорной терапии, может помочь уменьшить беспокойство и депрессию у людей с волчанкой, которые испытывают высокий уровень ежедневного стресса.
- Физиотерапия: Физиотерапия при волчанке может помочь уменьшить жесткость и помочь восстановить или сохранить подвижность и физические функции. Физиотерапевт может направить людей с волчанкой с помощью индивидуальных упражнений, которые могут сосредоточиться на силе, балансе, координации или выносливости.
- Иглоукалывание: Предварительные исследования показывают, что иглоукалывание может помочь справиться с болью и усталостью от волчанки.
Изменения образа жизни
Привычки здорового образа жизни могут помочь справиться с симптомами волчанки или уменьшить их, а также снизить дозу или количество необходимых лекарств.
- Придерживайтесь здоровой диеты: Специальной диеты при волчанке не существует, но важно есть питательные и хорошо сбалансированные блюда, в которые входит много свежих фруктов и овощей.
- Упражнение: Регулярные упражнения могут помочь защитить сердце, справиться со стрессом и улучшить уровень энергии и настроение.
- Ограничьте употребление алкоголя: Алкоголь может взаимодействовать с некоторыми лекарствами от волчанки или усиливать их побочные эффекты, такие как желудочно-кишечные риски для тех, кто принимает НПВП, поэтому обсудите любое употребление алкоголя со своим врачом.
- Используйте солнцезащитный крем и солнцезащитную одежду: Волчанка может повысить чувствительность к УФ-лучам, а солнечный свет может вызвать вспышки. Используйте солнцезащитный крем с SPF 30 и носите головные уборы и накидки, если планируете проводить время на открытом воздухе.
- Не курите: Как и при большинстве заболеваний, курение может усложнить или ускорить волчанку, поэтому важно бросить или ограничить курение.
- Управляйте стрессом с помощью практик разума и тела: Хронический стресс может ухудшить качество жизни людей с волчанкой; примерно 25% больных волчанкой страдают большой депрессией и 37% - тревогой. Медитация и дыхательные упражнения могут помочь людям с волчанкой справиться со стрессом, изменить восприятие боли и улучшить психическое здоровье.
- Остальное: Людям с волчанкой может потребоваться дополнительный отдых, особенно во время приступов усталости, и им следует стремиться спать не менее восьми часов каждую ночь.
Справиться
Волчанка может принести всевозможные физические и эмоциональные проблемы, особенно если вам впервые поставили диагноз. Чтобы научиться справляться со своей болезнью, нужно время и практика, и это включает в себя такие вещи, как информирование себя и своих близких о своей болезни, забота о себе, достаточный отдых и хорошее питание, обучение тому, как управлять своими вспышками, и получение поддержки.
Волчанка: выживание, поддержка и хорошая жизньПрогноз
Прогноз для людей с волчанкой часто зависит от степени поражения органов. Выживаемость пациентов с волчанкой с симптомами центральной нервной системы, поражением основных органов и / или заболеванием почек, вероятно, будет короче, чем у пациентов с заболеваниями кожи и / или суставов, связанными с волчанкой.
По данным Национального ресурсного центра по волчанке, от 80% до 90% людей с волчанкой имеют нормальную продолжительность жизни.
Исследования людей с СКВ показали, что около 75% людей, у которых диагностирована ранняя стадия заболевания, живут более 20 лет, и их качество жизни сопоставимо с людьми, живущими с другими типами хронических заболеваний. Взаимодействие с другими людьми
Наиболее частой причиной смерти на ранних стадиях заболевания является инфекция, вызванная подавлением иммунитета, вызванной СКВ или лекарствами, используемыми для ее лечения. Позднее ускоренное сердечно-сосудистое заболевание становится основной причиной смерти. Вмешательства в образ жизни и использование лекарств при необходимости могут помочь свести к минимуму дополнительный риск для сердца у больных волчанкой.
Может ли это быть волчанка? Признаки и симптомы