Содержание
Медуллярный рак щитовидной железы (МРЩЖ) - это редкий и агрессивный подтип рака щитовидной железы, который начинается, когда парафолликулярные С-клетки щитовидной железы начинают аномально расти. Медуллярный рак щитовидной железы составляет примерно 3% всех случаев рака щитовидной железы и может быть наследственным или спорадическим.На спорадическую форму приходится примерно 70 процентов всех случаев заболевания. Наследственная форма MTC является результатом мутации в RET ген и является частью множественной эндокринной неоплазии 2 типа. В унаследованных типах могут присутствовать другие состояния (например, феохромоцитома или гиперплазия паращитовидных желез).
Медуллярный рак щитовидной железы чаще встречается у женщин, чем у мужчин (за исключением наследственного ЦПМ). В отличие от других видов рака щитовидной железы, это не связано с воздействием радиации.
Симптомы
Симптомы редки на ранних стадиях медуллярного рака щитовидной железы, и это может быть одной из причин того, что этот подтип рака щитовидной железы имеет тенденцию диагностироваться после того, как он распространился на другие части тела.
Когда парафолликулярные С-клетки щитовидной железы начинают быстро расти, образуется узелок. На ранних стадиях медуллярного рака щитовидной железы эта шишка на шее может быть единственным симптомом. Узелок может быть болезненным при пальпации. Окружающие лимфатические узлы могут стать болезненными на ощупь, если рак распространился. MTC сначала распространяется на окружающие лимфатические узлы, а затем обычно метастазирует в печень, легкие, кости и мозг.
Парафолликулярные С-клетки отвечают за выработку гормона, называемого кальцитонином. По мере прогрессирования заболевания изменения в выработке кальцитонина могут привести к появлению других симптомов, включая диарею. На поздних стадиях могут возникать следующие симптомы ЦПМ:
- Затруднение глотания
- Охриплость
- Проблемы с дыханием
- синдром Кушинга
- Карциноидный синдром
- Потеря веса
- Вялость
- Боль в костях
Диагностика
Первые шаги в диагностике медуллярного рака щитовидной железы - получение точного отчета о ваших симптомах и истории болезни, а также проведение физического обследования.
Во время медицинского осмотра врач может обнаружить шишку на шее. Многие состояния могут вызвать опухоль в области щитовидной железы на шее, и большинство из них встречается чаще, чем MTC. Чтобы определить точную природу и причину узелка щитовидной железы или зоба, последующее обследование может включать:
- УЗИ шеи и окружающих лимфатических узлов
- Тонкоигольная аспирация (биопсия) опухоли или лимфатических узлов
Другой важный тест, используемый для диагностики медуллярного рака щитовидной железы, - это уровень кальцитонина в крови, который служит типом опухолевого маркера для MTC. Уровни кальцитонина обычно очень высоки у людей с MTC. Чем более продвинута стадия рака, тем выше уровень кальцитонина. Хотя кальцитонин является важным опухолевым маркером, используемым для диагностики и мониторинга ЦПМ, следует отметить, что другие состояния здоровья, включая другие типы рака щитовидной железы, аутоиммунный тиреоидит и зоб щитовидной железы, также могут быть причиной повышенного уровня кальцитонина.
В случае наследственных форм MTC ДНК тестирование на RET ген может быть полезным диагностическим инструментом.
лечение
В связи с редкостью медуллярного рака щитовидной железы важно найти специализированного врача, знающего этот конкретный тип рака щитовидной железы. Лечение MTC значительно отличается от других типов рака щитовидной железы, включая папиллярную карциному щитовидной железы или фолликулярную карциному щитовидной железы. Он также имеет более высокий уровень смертности, чем другие виды рака, но имеет лучший прогноз, чем анапластический рак щитовидной железы.
Хирургическое удаление щитовидной железы
Тотальная тиреоидэктомия - это лечение первой линии медуллярного рака щитовидной железы. Иногда люди, которым не был поставлен диагноз MTC, но которые прошли тестирование и обнаружили, что RET мутации выбирают тотальную тиреоидэктомию, чтобы предотвратить MTC.
В случаях подтвержденного MTC лимфатические узлы или другие ткани в окружающей области часто удаляются одновременно с щитовидной железой. Это может зависеть от размера опухоли и других индивидуальных обстоятельств.
Если опухоль небольшая и ограничивается областью щитовидной железы, операция может быть единственным необходимым для лечения ЦПМ. После тотальной тиреоидэктомии необходимо принимать левотироксин (пероральные таблетки для замены гормона щитовидной железы) до конца жизни, поскольку у вас больше нет щитовидной железы, которая вырабатывала бы гормоны щитовидной железы.
Ваш опыт после тотальной тиреоидэктомии будет индивидуальным, а также зависеть от того, посчитал ли врач необходимым одновременное удаление лимфатических узлов на шее или других тканей. Большинство людей могут рассчитывать на небольшой разрез в передней нижней части шеи (называемый воротниковым разрезом) длиной примерно 6-8 см. Сразу после тотальной тиреоидэктомии у вас могут появиться боли в горле и охриплость голоса. Большинство людей остаются на ночь в больнице.
Паращитовидные железы, которые играют важную роль в регуляции кальция, расположены в непосредственной близости или иногда даже встроены в саму щитовидную железу. Эти железы, возможно, придется удалить, или после тиреоидэктомии они могут получить шок. По этой причине после операции внимательно следят за уровнем кальция.
Дополнительная операция
Дополнительная операция может потребоваться, если рак рецидивирует или распространился на другие части тела. Возможность удаления ЦПМ из других частей тела хирургическим путем зависит от точного расположения опухоли, а также от размера опухоли и других факторов.
Внешняя лучевая лучевая терапия
Внешняя лучевая терапия (ДЛТ) может использоваться, если рак распространился или если после операции обнаружен оставшийся рак. или если рак рецидивирует. Для этого типа излучения используется машина, которая направляет пучок излучения на небольшой участок тела. Медуллярный рак щитовидной железы чувствителен к этому типу излучения, поэтому его можно использовать для уничтожения раковых клеток или контроля роста опухолей.
Фактическое лечение длится всего несколько минут и не является болезненным, хотя могут возникнуть побочные эффекты, поскольку радиация убивает не только раковые, но и здоровые клетки. Независимо от того, на какой части тела применялась ДЛТ, вы можете испытывать боль и нежность кожи, как при солнечном ожоге. Утомляемость - еще один частый побочный эффект. Если ДЛТ применяется непосредственно над щитовидной железой или шеей, у вас также может возникнуть охриплость голоса, затрудненное глотание или сухость во рту.
Ингибиторы тирозинкиназы
Ингибиторы тирозинкиназы (TKI) представляют собой группу противоопухолевых препаратов, которые иногда используются для лечения медуллярного рака щитовидной железы. Эти лекарства, которые подавляют рост раковых клеток, включают кабозантиниб, вандетаниб, сорафениб и сунитиниб.
Ингибиторы тирозинкиназы обычно назначают в виде таблеток или капсул, и, как и многие другие противоопухолевые препараты, могут вызывать неприятные побочные эффекты, в том числе: проблемы с кожей, такие как фолликулит, выпадение волос (особенно на линии роста волос или бровей), кровоизлияния в осколки (крошечные сгустки крови под кожей). ногти), анемия, тромбопения и нейтропения, тошнота, рвота и диарея. Сообщалось о проблемах с сердцем.
Радиоактивный йод
Хотя радиоактивный йод является обычным средством лечения других типов рака щитовидной железы, он не является эффективным средством лечения медуллярного рака щитовидной железы. Это связано с тем, что парафолликулярные С-клетки, участвующие в МТС, не поглощают йод так же, как некоторые другие клетки щитовидной железы.
Химиотерапия
Химиотерапевтические препараты не часто используются при лечении медуллярного рака щитовидной железы, и обычно их пробуют только в том случае, если другие методы лечения не дали результата. Исследования показали, что MTC плохо реагирует на химиотерапию, и, учитывая высокий уровень побочных эффектов, связанных с этими препаратами, они обычно не используются при этом типе рака. Цитотоксическая химиотерапия, из которых предпочтительны схемы на основе дакарбазина, является альтернативным вариантом для пациентов, которые не переносят несколько TKI.
5- и 10-летняя выживаемость медуллярных карцином составляет примерно 65–89% и 71–87%, соответственно. Взаимодействие с другими людьми
Наилучший прогноз достигается, когда ЦПМ диагностируется на ранних стадиях заболевания, особенно если рак можно полностью удалить хирургическим путем.
Последующий уход
После лечения медуллярного рака щитовидной железы вам потребуется длительное наблюдение, чтобы убедиться, что ваш рак не вернулся. Уровни кальцитонина и карциноэмбрионального антигена (CEA) в крови периодически проверяются, поскольку повышенные уровни могут указывать на то, что MTC вернулся. Эти анализы крови обычно проводятся каждые 6–12 месяцев. Если уровни повышены, могут потребоваться другие тесты, например, УЗИ.
Другие тесты, которые часто используются для последующего наблюдения за ЦПМ, могут включать медицинский осмотр, периодическое УЗИ шеи или ежегодное рентгенологическое исследование грудной клетки. Важно, чтобы вы работали в тесном контакте со знающим физическим лицом, чтобы обеспечить необходимое последующее лечение. В случае рецидива ЦПМ раннее обнаружение обеспечит наилучшие возможные результаты.