Содержание
Расстройство спектра оптического невромиелита (NMOSD) - редкое хроническое (долгосрочное) демиелинизирующее аутоиммунное заболевание центральной нервной системы (ЦНС). Его также часто называют болезнью Девика. Заболевание в первую очередь поражает зрительный нерв и спинной мозг. В некоторых случаях это также может повлиять на мозг. Когда поражается мозг, это обычно происходит на более поздних стадиях заболевания, вызывая трудноизлечимую (неконтролируемую) рвоту и икоту из-за воспаления в части ствола мозга.У людей с NMOSD иммунная система организма начинает атаковать здоровые клетки и ткани (в частности, покрытие нервов, называемое миелиновой оболочкой) вместо того, чтобы атаковать только чужеродных захватчиков, таких как вирусы. Это приводит к воспалению и повреждению нервов в глазах (вызывая проблемы со зрением или слепоту) и спинного мозга (вызывая мышечную слабость, паралич и многое другое).
С каждым эпизодом или рецидивом у человека повышается риск стать слабовидящим, слепым или инвалидом (это часто происходит в течение пяти лет после постановки диагноза).
Две формы NMOSD
Существует два типа NMOSD, в том числе:
- Рецидивирующая форма NMOSD - наиболее распространенный тип расстройства, включающий повторяющиеся рецидивы / эпизоды и периоды выздоровления, длящиеся с разницей в месяцы, а иногда и годы.
- Монофазная форма NMOSD включает один эпизод, который может длиться от 30 до 60 дней. После того, как этот начальный эпизод закончится, не будет никаких последующих обострений.
Общие причины
Причина аутоиммунных заболеваний до конца не изучена. Некоторые эксперты считают, что это может быть генетическая предрасположенность в сочетании с каким-то триггером окружающей среды (например, заражение определенным инфекционным вирусным заболеванием). В исследовании 2018 года сообщается, что иммунная дисфункция NMOSD, вероятно, связана с генетической предрасположенностью в сочетании с триггерами окружающей среды, включая различные возбудители инфекции, такие как:
- Mycoplasma pneumoniae
- Микобактерии туберкулеза
- Бледная трепонема
- Helicobacter pylori
- Chlamydia pneumoniae
Исследователи также изучают возможную гормональную связь с аутоиммунными заболеваниями. Это может объяснить, почему у женщин чаще диагностируются некоторые типы аутоиммунных заболеваний, такие как рецидивирующая форма NMOSD. Но пока недостаточно убедительных данных клинических исследований, чтобы подтвердить эти утверждения.
Аутоиммунные заболевания
В нормальных условиях организм может различать инородного захватчика (чужого) и собственные клетки и ткани тела (я). Антитела обычно вырабатываются только тогда, когда организм воспринимает атаку со стороны чужеродного захватчика или чужого (например, вируса или бактерий).
Когда иммунная система не может распознать один или несколько собственных элементов организма (таких как определенные белки) как собственные, она иногда вырабатывает так называемые «аутоантитела», которые атакуют ее собственные клетки, ткани или органы. В NMOSD было обнаружено два аутоантитела. Эти аутоантитела образуются в ответ на определенные белки, в том числе:
- Аквапорин-4 (AQP4-Ab или NMO-IgG) Обратите внимание, что IgG означает иммунные глобулины, которые являются типом антител, а Ab является аббревиатурой антитела.
- Гликопротеин миелиновых олигодендроцитов (MOG-IgG)
Тип аутоиммунного заболевания, которое развивается у человека, зависит от систем, на которые нацелены аутоантитела. В NMOSD задействованной системой является центральная нервная система (включая головной мозг и позвоночник).
Исследовательская работа
Хотя точная причина большинства аутоиммунных заболеваний (включая NMOSD) неизвестна, медицинские исследования показали, что аутоиммунитет связан с вредными аутоантителами. Причины, по которым эти антитела атакуют собственные клетки и ткани, до конца не изучены. Но клиника Мэйо стала признанным институтом передового опыта в диагностике и лечении NMOSD. В 2002 году исследователи клиники Мэйо предположили, что NMOSD - это заболевание, вызываемое одним или несколькими вредными антителами. Далее исследователи идентифицировали два таких специфических антитела, связанных с NMOSD, а именно:
- Аквапорин-4 IgG (антитело AQP4 IgG / NMO-IgG) было обнаружено в 2004 году Вандой Леннон, доктором медицины, доктором философии, Брайаном Вайншенкером, доктором медицины, и другими исследователями Мэйо, было обнаружено, что AQP4 IgG вызывает повреждение нервных клеток, и теперь он широко считается причиной NMOSD. Исследователи обнаружили, что не у всех людей с NMOSD есть антитела IgG к AQP4; только до 72% пациентов с NMOSD являются AQP4 IgG-положительными.
- Антитело к гликопротеину миелиновых олигодендроцитов (MOG IgG1) встречается у некоторых людей с диагнозом NMOSD (особенно у пациентов с монофазной формой) .Эти люди с большей вероятностью испытают менее серьезные приступы, чем пациенты с рецидивирующей формой NMOSD. Они также лучше выздоравливают (чем пациенты с рецидивирующей формой NMOSD, у которых есть антитела к AQP4 IgG) с более низкой частотой длительной инвалидности.
Множественные аутоиммунные заболевания
Аутоиммунное заболевание считается хроническим комплексным воспалительным заболеванием. NMOSD иногда связывают с другими аутоиммунными заболеваниями (такими как системные аутоиммунные заболевания, затрагивающие все тело) или аутоиммунными заболеваниями головного мозга. Когда человек страдает одним аутоиммунным заболеванием, это приводит к повышенному риску развития другого типа аутоиммунного расстройства. Фактически, некоторые источники сообщают, что вероятность второго аутоиммунного расстройства составляет 25%.
Распространенный тип системного аутоиммунного заболевания, который связан с NMOSD, называется красной волчанкой. Но не совсем понятно, каков причинный фактор или конкретная связь, когда человек страдает более чем одним аутоиммунным заболеванием.
Генетика
Хотя некоторые эксперты считают, что существует генетическая связь с аутоиммунным заболеванием, таким как NMOSD, это еще не доказано. Что касается NMOSD, более 95% диагностированных пациентов сообщают об отсутствии известных родственников с данным заболеванием. Однако существует сильная связь между семейным анамнезом какого-либо типа аутоиммунитета (кроме NMOSD). Фактически, в 50% случаев NMOSD у члена семьи был зарегистрирован какой-либо тип аутоиммунного расстройства. Это указывает на сильную семейную / генетическую связь с NMOSD.
Факторы риска, связанные с образом жизни
Доказанных факторов образа жизни, которые способствуют развитию NMOSD, нет. Однако ученые начинают собирать некоторые ключи к разгадке некоторых возможных связей между диетой и факторами образа жизни и NMOSD.
Например, исследование 2018 года показало, что несколько факторов, в том числе длительное курение, пассивное курение и длительное употребление виски или водки, могут быть факторами риска для положительности NMO-IgG. Исследования показали связь между курением и развитием аутоантител.
Другое исследование обнаружило возможную связь между высоким уровнем насыщенных жирных кислот (плохих жиров, таких как животные жиры и трансжиры) в рационе и рассеянным склерозом (РС) и NMOSD. Исследование также показало, что люди с NMOSD, которые употребляли большое количество полиненасыщенных жиров (например, из оливок, оливкового масла и авокадо), отказываясь от насыщенных жиров, испытывали более низкий уровень утомляемости и более низкую частоту развития долгосрочной инвалидности.
Человек с NMOSD должен проконсультироваться со своим врачом, прежде чем использовать какой-либо тип диеты или изменение упражнений.
Слово от Verywell
NMOSD - это неизлечимое заболевание, которое может привести к серьезным изнурительным симптомам (например, параличу или слепоте). Человек с любым типом изнурительного расстройства столкнется с некоторыми корректировками по мере прогрессирования болезни.
Для недавно диагностированных людей с NMOSD в поисках информации о том, что вызвало их расстройство, первым шагом в борьбе с таким разрушительным диагнозом является использование системы поддержки, возможно, с привлечением множества различных ресурсов.
Есть много онлайн-ресурсов, которые могут помочь, например, те, которые предлагают живую поддержку, чтобы ответить на вопросы, или веб-сайты, которые могут помочь вам связаться с местными группами. Например, Национальная организация редких заболеваний (NORD) предлагает онлайн-справочник ресурсов для поиска местных групп поддержки. NORD также предлагает информацию о том, как организовать свои собственные местные группы поддержки.
Как диагностируется расстройство оптического спектра при нейромиелите