Содержание
- Что вызывает ХМЛ?
- Кто получает CML?
- Насколько распространен ХМЛ?
- Симптомы
- Диагностика
- Фазы ХМЛ
- Прогноз
- Лечение ХМЛ
- Слово от Verywell
Независимо от типа, все лейкозы начинаются в кроветворных клетках костного мозга. Каждый тип лейкемии получил свое название от скорости роста рака (острый рак растет быстро; хронический растет медленно), а также от типа кроветворных клеток, из которых развилось злокачественное новообразование.
ХМЛ - это хронический лейкоз, то есть он имеет тенденцию медленно расти и прогрессировать. ХМЛ также является миелогенным лейкозом, что означает, что он начинается с незрелых белых кровяных телец, известных как миелоидные клетки.
Что вызывает ХМЛ?
Определенные изменения в ДНК могут привести к превращению нормальных клеток костного мозга в клетки лейкемии. Люди с ХМЛ обычно имеют филадельфийскую хромосому, которая содержит аномальный ген BCR-ABL. Ген BCR-ABL вызывает аномальный, неконтролируемый рост лейкоцитов, вызывая лейкоз.
Кто получает CML?
ХМЛ может возникнуть в любом возрасте, но чаще встречается у взрослых старше 50 лет, на которые приходится почти 70 процентов всех случаев. Карим Абдул-Джаббар - один известный американец, страдающий ХМЛ.
Насколько распространен ХМЛ?
ХМЛ встречается относительно редко. Согласно оценкам, в США в 2017 году будет зарегистрировано 8950 новых случаев заболевания, и примерно 1080 человек умрут от этого заболевания.
Симптомы
Поскольку ХМЛ - это медленнорастущий рак, у многих людей на момент постановки диагноза отсутствуют симптомы. Фактически, от 40 до 50 процентов пациентов вообще не имеют никаких симптомов, и они получают свой диагноз после того, как обычный анализ крови выявляет отклонения.
Однако ХМЛ может вызывать симптомы по мере прогрессирования со временем. В этой ситуации список «наиболее распространенных симптомов» можно описать следующим образом:
- Отсутствие симптомов (до 50 процентов людей при постановке диагноза)
- Сильная усталость или утомляемость
- Слабость
- Высокая температура
- Ночные поты
- Необъяснимая потеря веса
- Боль или ощущение распирания в левом верхнем углу живота под ребрами.
Последний симптом в списке связан с увеличенной селезенкой, также называемой спленомегалией, которая присутствует у 46-76 процентов пациентов с ХМЛ. Такое увеличение селезенки может привести к тому, что для других органов в этой области, таких как желудок, останется меньше места, что может способствовать раннему насыщению во время еды.
Слабость и утомляемость, которые некоторые люди с опытом ХМЛ могут развиваться по разным причинам. Одним из источников слабости и усталости является анемия, означающая, что в организме не хватает здоровых красных кровяных телец, которые переносят кислород к тканям. Анемия также может вызвать у вас ощущение, что вы не сможете тренироваться или задействовать мышцы так же энергично, как обычно.
Диагностика
Ваш врач изучит вашу историю болезни и проведет медицинский осмотр, как и при любой другой оценке болезни.
Размер селезенки
Проверка размера селезенки - важная часть физического осмотра. Селезенка нормального размера обычно не ощущается, но увеличенная селезенка может быть обнаружена на левой стороне верхней части живота, под краем грудной клетки. Селезенка обычно хранит клетки крови и разрушает старые клетки крови. При ХМЛ селезенка может увеличиваться из-за всех дополнительных лейкоцитов, занимающих этот орган.
Лабораторные тесты
Также необходимы лабораторные исследования. Кровь обычно берется из вены на руке, а образцы костного мозга берутся с помощью процедуры, называемой аспирацией и биопсией костного мозга. Ваши образцы отправляются в лабораторию, и патолог исследует их под микроскопом и выполняет другие тесты, чтобы найти и дополнительно описать лейкозные клетки, если они есть.
Слишком много лейкоцитов и аномальный уровень определенных химических веществ в крови может указывать на ХМЛ. Когда в образцах костного мозга присутствует больше кроветворных клеток, чем ожидается, костный мозг считается гиперклеточным. Костный мозг при ХМЛ часто бывает гиперклеточным, поскольку он полон лейкозных клеток.
Генные тесты
Также будет проведено генное тестирование для поиска «филадельфийской хромосомы» и / или гена BCR-ABL. Этот тип теста используется для подтверждения диагноза ХМЛ. Если у вас нет филадельфийской хромосомы или гена BCR-ABL, значит, у вас нет ХМЛ.
Визуальные тесты
Сканирование или визуализационные тесты не нужны для диагностики ХМЛ. Однако в некоторых случаях они могут выполняться как часть вашей тренировки; например, чтобы исследовать определенные симптомы или увидеть, есть ли увеличение селезенки или печени.
Фазы ХМЛ
Случаи ХМЛ можно разделить на три разные группы, называемые фазами. Фаза основана на количестве незрелых белых кровяных телец или бластов в крови и костном мозге. Знание фазы вашего CML может помочь вам понять, как ваша болезнь повлияет на вас в будущем.
Хроническая фаза
Это первая фаза CML. На этом этапе у вас уже есть повышенное количество лейкоцитов в крови и / или костном мозге. Однако эти незрелые белые кровяные тельца или бласты составляют менее 10 процентов клеток крови и / или костного мозга.
Обычно в хронической фазе симптомы отсутствуют, но может наблюдаться некоторое переполнение в левом верхнем углу живота. Ваша иммунная система все еще функционирует достаточно хорошо в хронической фазе, так что у вас все еще есть возможность хорошо бороться с инфекциями. Человек может находиться в хронической фазе от нескольких месяцев до многих-многих лет.
Ускоренная фаза
В ускоренной фазе количество бластных клеток в крови и / или костном мозге выше, чем в хронической фазе, и лейкозные клетки растут, вызывая симптомы, которые могут включать лихорадку, потерю веса, отсутствие чувства голода и увеличение селезенки.
Количество лейкоцитов выше, чем обычно, и у вас могут быть изменения в ваших показателях крови, такие как высокое количество базофилов или низкое количество тромбоцитов.
Сегодня используются разные наборы критериев, которые определяют ускоренную фазу. Критерии ВОЗ (Всемирной организации здравоохранения) определяют ускоренную фазу как наличие любого из следующего:
- От 10 до 19 процентов бластов в кровотоке и / или костном мозге
- Более 20 процентов базофилов в кровотоке
- Очень высокое или очень низкое количество тромбоцитов, не связанное с лечением
- Увеличение размера селезенки и количества лейкоцитов, несмотря на лечение
- Новые генетические изменения или мутации
Фаза взрыва
Это также называют «взрывным кризисом», поскольку это третья и последняя стадия, которая может быть опасной для жизни. Количество бластных клеток в крови и / или костном мозге становится очень высоким, и эти бластные клетки распространяются за пределы крови и / или костного мозга в другие ткани. Симптомы гораздо чаще встречаются в фазе взрыва, которая может включать инфекции, кровотечение, боль в животе и боль в костях.
ХМЛ в бластной фазе может больше походить на острый лейкоз, чем на хронический лейкоз. В бластной фазе клетки CML могут вести себя больше как AML (острый миелоидный лейкоз) или больше как ALL (острый лимфобластный лейкоз).
Согласно определению ВОЗ, бластная фаза - это более 20 процентов бластных клеток в кровотоке или костном мозге. Согласно определению Международного реестра трансплантатов костного мозга, бластная фаза составляет более 30 процентов бластных клеток в крови и / или костном мозге. Оба определения включают наличие бластных клеток вне крови или костного мозга.
Прогноз
При попытке предсказать свой прогноз фаза ХМЛ является важным, но не единственным фактором.
Есть несколько других факторов, которые, как было показано, коррелируют с вашим риском для отдельного пациента, включая ваш возраст, размер селезенки и показатели крови. Исходя из таких факторов, человек может попасть в одну из трех категорий: низкий, средний или высокий риск.
Люди из одной группы риска с большей вероятностью отреагируют на лечение аналогичным образом. Люди из группы низкого риска обычно лучше реагируют на лечение. Однако эти группировки являются инструментами, а не абсолютными показателями.
Лечение ХМЛ
Все виды лечения имеют потенциальные риски и преимущества, и решение о лечении ХМЛ принимается путем разговоров между врачом и пациентом и оценки конкретного пациента, его или ее болезни и общего состояния здоровья. Не каждый человек с ХМЛ получает все виды лечения ХМЛ, описанные ниже.
Терапия ингибиторами тирозинкиназы
Терапия ингибиторами тирозинкиназы - это тип таргетной терапии. Какая цель? Эта группа препаратов нацелена на аномальный белок BCR-ABL, который помогает клеткам CML расти.
Эти препараты препятствуют передаче белком BCR-ABL сигналов, вызывающих образование слишком большого количества клеток CML. Эти препараты выпускаются в виде таблеток, которые можно проглатывать.
Терапия | Описание |
Иматиниб | Был ли первый ингибитор тирозинкиназы, одобренный FDA для лечения ХМЛ; утвержден в 2001 г. |
Дазатиниб | Был одобрен для лечения ХМЛ в 2006 году. |
Нилотиниб | Впервые был одобрен для лечения ХМЛ в 2007 году. |
Босутиниб | Одобрено для лечения ХМЛ в 2012 году, но одобрен только для людей, которые лечились другим ингибитором тирозинкиназы, который перестал работать или вызвал очень серьезные побочные эффекты. |
Понатиниб | Одобрено для лечения ХМЛ в 2012 году, но одобрен только для пациентов с мутацией T315I или ХМЛ, резистентным или непереносимым к другим ингибиторам тирозинкиназы. |
Иммунотерапия
Интерферон - это вещество, которое иммунная система вырабатывает естественным образом. ПЭГ (пегилированный) интерферон - это форма препарата длительного действия.
Интерферон не используется в качестве начального лечения ХМЛ, но для некоторых пациентов это может быть вариантом, когда они не могут переносить терапию ингибиторами тирозинкиназы. Интерферон - это жидкость, которую вводят иглой под кожу или в мышцу.
Химиотерапия
Омацетаксин - это новый химиотерапевтический препарат, который был одобрен для лечения ХМЛ в 2012 году у пациентов с резистентностью и / или непереносимостью двух или более ингибиторов тирозинкиназы. Устойчивость - это когда ХМЛ не поддается лечению. Непереносимость - это когда лечение препаратом необходимо прекратить из-за тяжелых побочных эффектов.
Омацетаксин вводится в виде жидкости, которую вводят под кожу с помощью иглы. Другие химиотерапевтические препараты можно вводить в вену или давать в виде таблеток для проглатывания.
Трансплантация гемопоэтических клеток (HCT)
До применения ингибиторов тирозинкиназы это считалось методом выбора для лечения ХМЛ, но аллогенная ГСТ является комплексным лечением и может вызывать очень серьезные побочные эффекты. Таким образом, это может быть не лучший выбор лечения для каждого пациента с ХМЛ, и многие лечебные центры сегодня рассматривают этот вариант лечения только для пациентов моложе 65 лет.
Сначала назначают высокие дозы химиотерапии, чтобы разрушить как нормальные клетки, так и клетки ХМЛ в костном мозге. HCT - это процедура, при которой разрушенные клетки костного мозга заменяются новыми, здоровыми кроветворными клетками.
Клинические испытания: исследовательские методы лечения
Новые лекарства постоянно исследуются. Клинические испытания новых методов лечения могут быть вариантом для некоторых пациентов. Вы всегда можете спросить свою терапевтическую команду, есть ли открытое клиническое исследование, к которому вы можете присоединиться, и считают ли они, что вы подходите для такого клинического исследования.
Слово от Verywell
Для человека с ХМЛ прогноз может зависеть от таких факторов, как возраст, фаза ХМЛ, количество бластов в крови или костном мозге, размер селезенки на момент постановки диагноза и общее состояние здоровья.
С появлением в 2001 году препаратов, называемых ингибиторами тирозинкиназы, многие люди с ХМЛ стали очень хорошо себя чувствовать, и болезнь часто может сохраняться в хронической фазе в течение многих лет.
Тем не менее, остается ряд проблем: с самого начала бывает трудно предсказать, у каких пациентов с ХМЛ, вероятно, будут плохие результаты. Кроме того, большинство пациентов нуждаются в лечении ХМЛ на неопределенный срок, а супрессивные методы лечения не обходятся без побочных эффектов. Таким образом, несмотря на значительный прогресс в последние десятилетия, все еще есть возможности для дальнейшего улучшения.
Руководство по обсуждению с врачом-лейкозом
Получите наше руководство для печати к следующему визиту к врачу, которое поможет вам задать правильные вопросы.
