Содержание
Мезотелиома перикарда - это рак, который начинается в мембранах (мезотелии), окружающих сердце (перикард). Это очень редкая опухоль с неспецифическими симптомами (например, болью в груди), которую можно легко спутать с другими причинами. Диагноз также является сложной задачей и часто требует сочетания визуализации, эхокардиограммы и биопсии.В отличие от мезотелиомы плевры, которая сильно связана с воздействием асбеста, причины мезотелиомы перикарда не определены. Варианты лечения могут включать хирургическое вмешательство при нераспространении рака, химиотерапию или клинические испытания.
Основы
Мезотелиома - это опухоль, которая возникает в тканях, называемых мезотелием, и может возникать в четырех основных областях тела:
- Мезотелиома плевры - это опухоль слизистой оболочки легких (плевры), на которую приходится от 65% до 70% этих видов рака.
- Мезотелиома брюшины - это рак оболочек, выстилающих брюшную полость (брюшину), и составляет 30% мезотелиом.
- Мезотелиома яичек - это рак слизистой оболочки яичек (вагинальной оболочки), составляющий менее 1% мезотелиом.
- Мезотелиома перикарда является причиной от 1% до 2% мезотелиом.
Хотя мезотелиома перикарда в некотором роде похожа на другие формы мезотелиомы, существуют также важные различия. Средний возраст постановки диагноза - 55 лет, хотя рак можно обнаружить в любом возрасте.
В литературе можно найти истории болезни людей в возрасте от 19 до 28 лет. Рак чаще встречается у мужчин, но женщины составляют более высокую долю случаев, чем при мезотелиоме плевры.
Обзор мезотелиомыСимптомы мезотелиомы перикарда
Признаки мезотелиомы перикарда обычно неспецифичны, наиболее частыми из которых являются боль в груди и одышка.
Другие симптомы могут включать отек ног (отек), сердцебиение, непреднамеренную потерю веса и утомляемость.
Симптомы легче понять, если представить себе, что происходит в сердце. По мере того, как опухоль растет в оболочке сердца, она ограничивает эту способность сердца полностью заполняться и нормально сокращаться (констриктивный перикардит).
Само наличие опухоли может вызвать боль (особенно боль в груди при глубоком вдохе), а ограничение движений сердца может привести к симптомам сердечной недостаточности, таким как одышка и отек ног.
Осложнения
Мезотелиома перикарда может привести к вторичным осложнениям, и эти осложнения иногда являются первым признаком заболевания. Они могут включать:
- Ненормальные сердечные ритмы
- Тампонада сердца
- Внезапная смерть (обычно из-за аритмии): риск внезапной смерти не является редким осложнением, и примерно 70% мезотелиом перикарда диагностируются только после смерти во время вскрытия.
Причины
Хотя мезотелиомы плевры и брюшины сильно связаны с воздействием асбеста, связь слабее с мезотелиомой перикарда. Хотя были отмечены некоторые ассоциации, причина этих опухолей обычно неизвестна. Это особенно верно, когда опухоли начинаются у молодых людей. Заболевание не связано с курением.
Воздействие асбеста
Хотя результаты недавних исследований часто связывают с воздействием асбеста, они ставят под сомнение связь как перикардиальных, так и паратестикулярных мезотелиом с асбестом, по крайней мере, в США.
Согласно исследованию 2017 года, значительное количество мезотелиом перикарда встречается у людей, перенесших нет известное воздействие асбеста. Кроме того, при оценке больших групп людей, подвергшихся сильному воздействию асбеста, не было зарегистрировано ни одного случая мезотелиомы перикарда.
В отличие от мезотелиомы плевры, заболеваемость мезотелиомой перикарда не соответствует тенденциям в использовании асбеста с течением времени, и это заболевание не встречается в основном у мужчин.
В другом исследовании 2016 года изучались люди с мезотелиомой перикарда в разных группах населения и сравнивались с людьми, у которых была диагностирована мезотелиома плевры. Предполагалось, что, если асбест играет роль в возникновении мезотелиомы перикарда, как это происходит с мезотелиомой плевры, заболеваемость обоими заболеваниями должна возрасти в регионах, где воздействие асбеста выше. Однако, в отличие от более высоких показателей мезотелиомы плевры (в два раза выше) в таких регионах, как Сан-Франциско и Сиэтл, заболеваемость мезотелиомой перикарда в этих регионах не увеличилась.
Однако, в отличие от этих исследований в США, итальянское исследование обнаружило значительную связь между воздействием асбеста и мезотелиомой перикарда. Из людей с диагнозом «Ломбардия», доступных для интервью, пятеро из семи подвергались профессиональному воздействию асбеста.
Медицинское излучение
Медицинское облучение грудной клетки при лимфоме или раке груди было связано с мезотелиомой в целом, но опубликовано лишь несколько сообщений, предполагающих связь с мезотелиомой перикарда.
Когда мезотелиома возникает после лучевой терапии, обычно существует латентный период от 15 до 25 лет.
Генетика
Исследования, изучающие генетику рака, еще молоды, особенно в отношении мезотелиомы. Тем не менее, были замечены ассоциации с некоторыми хромосомными аномалиями, и есть некоторые свидетельства того, что заболевание может быть связано с наследственными мутациями BRCA1 по крайней мере в некоторых случаях.
Причины и факторы риска мезотелиомыДиагностика
Диагностика мезотелиомы перикарда может быть очень сложной, и нередко диагноз ставится «случайно», например, когда выполняется процедура дренирования перикардиального выпота или во время операции на открытом сердце.
Для постановки окончательного диагноза часто требуется сочетание исследований, таких как компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ) и эхокардиограмма с последующей биопсией.
Визуальные исследования
Регулярный рентген грудной клетки может вызвать подозрения, но не очень помогает в диагностике. КТ или МРТ грудной клетки могут быть очень полезны как для выявления опухоли в перикарде, так и для поиска распространения опухоли на близлежащие структуры. ПЭТ-сканирование также может использоваться в качестве дополнительного теста.
Процедуры
Часто выполняется эхокардиограмма, хотя сама по себе точность невысока, если она не сочетается с исследованиями с помощью визуализации.
Когда наблюдается выпот в перикард (жидкость между двумя слоями перикарда), часто проводят перикардиоцентез. Перикардиоцентез - это тест, при котором длинная тонкая игла вводится в перикардиальное пространство для забора жидкости. Жидкость может быть удалена для улучшения симптомов большого перикардиального выпота и / или для получения образца для выявления наличия раковых клеток.
При положительном результате на клетки мезотелиомы перикардиоцентез может привести к постановке диагноза, но раковые клетки обнаруживаются только в 25% этих процедур у людей с раком.
Биопсия
Биопсия обычно необходима для подтверждения диагноза, но может быть сложной задачей из-за расположения перикарда вокруг сердца и вблизи крупных кровеносных сосудов.
Обычно проводится пункционная биопсия, хотя могут потребоваться другие подходы. Перикардиоскопия - это малоинвазивная процедура (аналогичная лапароскопии брюшной полости), которую можно использовать для получения образца биопсии.
Даже если образец биопсии взят и просмотрен под микроскопом, диагноз может быть затруднен, и для постановки диагноза может потребоваться специальное тестирование (иммуногистохимическое тестирование на антитела).
Подтипы
Образец биопсии также может использоваться для определения подтипа мезотелиомы. Три основных типа включают:
- Эпителиоидный
- Саркоматоид (худший прогноз)
- Смешанный
Биомаркеры и молекулярное тестирование
Поскольку мезотелиома перикарда встречается очень редко, о биомаркерах и молекулярном тестировании известно меньше, чем о многих других типах рака, но некоторые успехи уже сделаны. В настоящее время эти тесты могут использоваться для отслеживания лечения, но есть надежда, что дальнейшие исследования приведут к созданию инструмента скрининга в будущем.
Дифференциальная диагностика
Существует ряд состояний, которые могут напоминать мезотелиому перикарда либо по симптомам, либо по результатам диагностических тестов. Некоторые из них включают:
- Констриктивный перикардит
- Метастазы в перикард (например, от рака легких или рака груди)
- Сердечная недостаточность
- Другие опухоли перикарда
- Волчаночный серозит перикарда: более чем одному человеку с мезотелиомой перикарда был впервые (ошибочно) диагностирован волчаночный серозит.
лечение
Многое из того, что известно о лечении мезотелиомы перикарда, основано на исследованиях мезотелиомы плевры, и в настоящее время нет стандартных методов лечения.
В целом, хирургическое вмешательство - это метод выбора, когда рак локализован в перикарде. Мезотелиомы перикарда могут распространяться локально с поражением проводящей системы сердца и крупных сосудов, а также удаленно в печень или легкие.
Когда рак распространился, химиотерапия может продлить выживаемость, и клинические испытания считаются важными в отношении лечения.
Операция
Перикардиэктомия или операция по удалению перикарда идеальны, когда рак обнаружен на ранней стадии. Тем не менее, когда эти виды рака диагностированы, примерно от 25% до 45% будут распространяться на печень или легкие, а другие могут распространяться локально около сердца, поэтому операция невозможна.
Когда операция сделана, часто рассматривается адъювантное лечение химиотерапией (химиотерапия после операции для «очистки» от оставшихся раковых клеток) и / или облучение.
Радиация
Сама по себе радиация, по-видимому, не влияет на выживаемость, но может помочь в лечении боли из-за опухоли. Важно отметить, что при таком раке важность устранения боли невозможно переоценить.
Химиотерапия
Химиотерапия с использованием препаратов Платинол (цисплатин) и Алимта (пеметрексед) увеличила продолжительность жизни некоторых людей с мезотелиомой перикарда и, по крайней мере, в одном случае, привела к увеличению выживаемости без прогрессирования заболевания.
Клинические испытания
В настоящее время существует относительно немного одобренных вариантов лечения мезотелиомы перикарда, и многие онкологи рекомендуют изучить клинические испытания.
К счастью, существует несколько различных методов лечения, которые в настоящее время изучаются (хотя некоторые из них предназначены для лечения мезотелиомы в целом, а не конкретно мезотелиомы перикарда). Вот некоторые примеры:
- Иммунотерапия: Есть разные виды иммунотерапии. Ингибиторы контрольных точек - это категория лекарств, эффективность которых иногда наблюдалась при запущенном раке легких, меланоме и других формах рака. Одно исследование, посвященное Opdivo (пембролизумаб), продолжается. Онковирусная терапия (с использованием вируса кори) также изучается.
- Ингибиторы ангиогенеза: Для того чтобы рак мог расти, он должен формировать / задействовать новые кровеносные сосуды, и этот процесс называется ангиогенезом. Препарат Авастин (бевацизумаб) использовался вместе с химиотерапией при мезотелиоме плевры с улучшением выживаемости.
- Аргининовая депривационная терапия
- Таргетная терапия: Нинтеданиб (препарат, нацеленный на рецептор VEGF) изучается с некоторым улучшением выживаемости без прогрессирования в ранних исследованиях.
Прогноз
В настоящее время прогноз при мезотелиоме перикарда остается плохим. Отчет о 103 случаях за 2019 год показал, что общая средняя выживаемость (время, по истечении которого 50% людей умерли и 50% все еще живы) составила шесть месяцев. Для тех, кто получил химиотерапию, средняя выживаемость составила 13 месяцев.
Прогноз лучше для тех, у кого есть эпителиод, а не подтип мезотелиода, а также для людей, у которых есть опухоли, которые не распространились на область вокруг сердца (средостение) или отдаленные органы.
Важно отметить, что, хотя прогноз мезотелиомы перикарда плохой, есть некоторые выжившие в долгосрочной перспективе. Например, в описании случая подробно описывается 59-летний пациент, перенесший операцию и химиотерапию и оставшийся живым без симптомов через три года после операции.
Статистика, доступная нам сегодня, не учитывает новейшие подходы к клиническим испытаниям, и в будущем все может измениться. Также важно отметить, что все люди разные.Люди - это не статистика.
Справиться
Поставить диагноз любого рака сложно, но с раком, который встречается редко и имеет несколько одобренных методов лечения, таких как мезотелиома перикарда, это может быть душераздирающим.
Не вызывая ложных надежд, важно отметить, что лечение и показатели выживаемости при раке в целом улучшаются, и даже в отношении мезотелиомы проводится несколько клинических испытаний, направленных на поиск новых и лучших методов лечения.
Важно обсудить со своим врачом возможность клинических испытаний. Клинические испытания меняются по сравнению с прошлым подходом. Многие из этих новых лекарств были разработаны специально для лечения определенных путей роста рака, и поэтому с большей вероятностью могут повлиять на рак, чем лекарства, которые изучались в прошлом.
Вы также можете рассмотреть другое мнение, желательно в одном из крупных онкологических центров, где есть врачи, специализирующиеся на лечении мезотелиомы.
Для любимых
В случае рака, такого как мезотелиома, который был связан с определенным воздействием, таким как асбест (хотя это, по-видимому, меньше относится к мезотелиоме перикарда), многие люди ставят под сомнение возможные причины.
Хотя это и пропаганда в целом чрезвычайно важны, попытки выяснить причины и изменить ситуацию, вероятно, не являются тем, что вашему близкому нужно от вас в настоящее время. Даже если вы чувствуете желание выяснить, от чего, возможно, заболел ваш любимый человек, постарайтесь пока просто полюбить ее.
Слово от Verywell
Мезотелиома перикарда - очень редкая опухоль, для которой мало вариантов лечения. Тем не менее, как и в отношении нескольких других, так же трудно поддающихся лечению рака, есть надежда, что новые подходы, такие как иммунотерапия, приведут к лучшим вариантам в ближайшем будущем.
Как выбрать центр лечения рака легких