Содержание
Первичный билиарный цирроз печени теперь известен под другим названием: первичный билиарный холангит (ПБХ). По данным Национального института диабета, болезней пищеварительной системы и почек (NIDDK), ПБЦ - это хроническое заболевание печени, при котором маленькие желчные протоки повреждаются и, в конечном итоге, разрушаются.Желчь играет важную роль в вашей печени. Он помогает в процессе пищеварения, расщепляя жиры, холестерин и жирорастворимые витамины в тонком кишечнике. Он также помогает выводить из организма продукты жизнедеятельности, такие как старые эритроциты и другие метаболиты, которые выводятся с калом.
Когда желчные протоки здоровы, они выводят желчь из печени. Но когда они не функционируют должным образом, желчь возвращается в печень, что в конечном итоге приводит к нарушению функции печени и образованию рубцов. Иногда рубцы могут быть постоянными.
Почему это происходит? ПБЦ считается аутоиммунным заболеванием, что означает, что организм не может распознать разницу между своими здоровыми тканями и клетками и чужеродными захватчиками, и начинает атаковать здоровую ткань печени.
Симптомы
При ПБЦ аутоиммунный процесс обычно начинается постепенно, и симптомы могут оставаться незамеченными. Фактически, более половины всех людей с ПБЦ не жалуются на симптомы после постановки диагноза, и ПБЦ может быть обнаружен, когда анализ крови проводится по другой причине.
Но выявление ранних признаков и симптомов может улучшить результаты лечения. NIDDK предоставляет подробный список симптомов, о которых следует помнить. На ранней стадии болезни симптомы включают:
- Чувство усталости
- Кожа, которая чешется
- Сухие глаза и рот
По мере прогрессирования болезни симптомы могут включать:
- Боль в животе
- Тошнота
- Снижение аппетита
- Недеформирующий артрит
- Слабость
- Боль в мышцах и суставах
- Потеря веса
- Опухшие ноги, лодыжки или ступни
- Диарея
- Моча становится темнее
- Желтуха или пожелтение глаз и кожи
- Участки кожи становятся приподнятыми
Другой источник также отмечает, что на более поздних стадиях болезни могут присутствовать следующие симптомы:
- Увеличенная селезенка
- Асцит или состояние, при котором жидкость скапливается в брюшной полости
- Гиперпигментация кожи, не связанная с пребыванием на солнце.
- Остеопороз, а иногда и переломы
- Повышенный уровень холестерина
- Гипотиреоз или недостаточная активность щитовидной железы
Даже после постановки диагноза ПБЦ у людей могут пройти годы, прежде чем у них появятся симптомы, отмечает NIDDK.
Причины
Конкретная причина заболевания неизвестна. Хотя ПБЦ описывается как аутоиммунное заболевание, медицинские эксперты полагают, что оно может иметь генетическое и экологическое происхождение. Факторы, которые могут повысить вероятность развития ПБЦ у человека, включают:
- Пол:Женщины более склонны к развитию ПБЦ, чем мужчины.
- История семьи:Если у кого-то из членов семьи был КПБ, у вас больше шансов получить его.
- Расположение:У людей, проживающих в Северной Европе и Северной Америке, больше шансов получить диагноз.
- Возраст:По данным Американского фонда печени (ALF), для большинства людей возраст начала ПБЦ составляет от 35 до 60 лет.
- Факторы окружающей среды:Факторы окружающей среды, которые могут увеличить риск развития ПБЦ, включают заражение бактериальной, грибковой или паразитарной инфекцией, курение сигарет и воздействие токсичных химических веществ.
Диагностика
Ваш врач подробно изучит ваше здоровье, здоровье вашей семьи, оценит ваши симптомы и проведет физический осмотр. Обязательно предоставьте врачу всю необходимую информацию, в том числе, если другому члену вашей семьи был поставлен диагноз ПБЦ или вы подвергались воздействию химических токсинов.
Во время медицинского осмотра врач проверит наличие увеличенной печени или селезенки, послушает ваш живот через стетоскоп и проверит наличие болезненных участков. Когда у человека есть ПБЦ, боль может присутствовать в верхнем правом квадранте живота.
Кроме того, ваш врач может попросить вас пройти ряд медицинских анализов.
Антимитохондриальные антитела (АМА)
Это анализ крови, который проверяет уровни антимитохондриальных антител, которые образуются в ответ на митохондрии организма. Повышенный уровень - отличительный симптом ПБЦ.
Специфическое исследование печени
Ваш врач может назначить анализы крови, чтобы проверить наличие повышенных ферментов печени, особенно фермента щелочной фосфатазы. Высокий уровень этого фермента может указывать на то, что в вашей печени происходит заболевание или повреждены печень и желчные протоки.
Если ваша лабораторная работа выявила повышенный уровень AMA и ферментов печени, этого может быть достаточно для вашего врача, чтобы поставить вам диагноз PBC.
Тест на холестерин
Если у вас есть ПБЦ, у вас также может быть уровень холестерина выше нормы, что может предупредить вашего врача о том, что ваша печень не работает.
Дополнительное тестирование
Иногда симптомы ПБЦ могут совпадать с симптомами других заболеваний. В некоторых случаях ваш врач может использовать специализированные технологии визуализации, такие как ультразвук, магнитно-резонансная эластография (MRE) или другие инструменты, чтобы исключить заболевания с аналогичным набором симптомов.
Если диагноз ПБЦ по-прежнему остается неясным, врач может выполнить биопсию печени, чтобы изучить ткань вашей печени и подтвердить заболевание.
лечение
Лекарства от ПБЦ нет, но лекарства нацелены на замедление прогрессирования болезненного процесса печени. Чаще всего используется препарат под названием урсодиол (также известный как Актигалл или Урсо).
Если урсодиол не помогает при ПБЦ, может помочь второе лекарство, обетихолевая кислота (Ocaliva). Было показано, что этот препарат улучшает функцию печени при использовании отдельно или в сочетании с урсодиолом. Другие лекарства могут использоваться для уменьшения воспаления в печени, замедления прогрессирования заболевания и уменьшения симптомов зуда.
В борьбе человека с ПБЦ может наступить время, когда лекарства перестают контролировать симптомы, печень начинает отказывать, и может потребоваться жизненно важная трансплантация печени. Трансплантация печени может помочь продлить жизнь пациента.
Слово от Verywell
Как и многие серьезные заболевания, диагноз ПБЦ может быть непростым. Узнайте как можно больше о своем заболевании и доступных вам вариантах лечения, чтобы вы могли управлять симптомами и иметь инструменты, необходимые для максимального повышения качества жизни.
Если болезнь становится невыносимой, обратитесь за помощью к друзьям, семье или профессионалам. Когда вас беспокоит усталость, вам может понадобиться дополнительная рука для выполнения повседневных дел, а профессиональная поддержка поможет вам сохранить продуктивный и позитивный взгляд на жизнь.