Содержание
Синдром чернослива живота, также известный как синдром Игла-Барретта или синдром триады, является врожденным дефектом с характерным набором физических проблем, с которыми рождается ребенок. Вот эти проблемы:- Мышцы живота в передней части тела слабые или отсутствуют
- Части мочевыводящих путей развиваются ненормально. К ним относятся аномальное расширение (расширение) мочевыводящих труб, скопление мочи в протоках, по которым моча из почки попадает в мочевой пузырь, и / или обратный поток мочи из мочевого пузыря в трубы и протоки (так называемый пузырно-мочеточниковый рефлюкс).
- У мужчин (95% случаев) яички остаются внутри живота и не спускаются в мошонку.
У младенца могут быть другие физические проблемы, такие как искривление позвоночника, вывих бедра, косолапость, респираторные или сердечные проблемы, а также желудочно-кишечные проблемы.
Причины
Причина синдрома неизвестна, но исследователи полагают, что нарушение роста плода вызывает развитие проблем. Считается, что что-то блокирует часть мочевыводящих путей плода, и это вызывает аномальное развитие других частей тракта. Синдром чернослива живота встречается у 1 из 40 000 живорождений в США.
Диагностика
На УЗИ при беременности иногда можно увидеть аномальное развитие мочевого пузыря и мочевыводящих путей. Пока плод растет, в его брюшной полости образуется жидкость, которая становится все больше и больше. Жидкость реабсорбируется до рождения, поэтому во время рождения ребенок имеет обвисший или морщинистый живот (отсюда и название «подрезанный живот»).
После родов ультразвуковое исследование и рентген могут определить, какие аномалии мочевыводящих путей присутствуют. Синдром Чернослива живота часто характеризуется:
- Некоторые или большинство мышц брюшного пресса частично отсутствуют. Это дает морщинистый или похожий на чернослив вид.
- Хотя прикрепления мышц к костям могут присутствовать, мышцы меньше и тоньше над мочевым пузырем.
- Брюшная стенка тонкая, сам живот кажется большим и рыхлым, а кишечник виден через тонкую брюшную стенку.
- Кожные складки исходят от пупка или проходят через живот.
- Иногда может присутствовать складка от пупка до лобковой области, а иногда пупок может быть соединен с мочевым пузырем через канал (урахус) или кисту.
- Расширение ребер или сужение грудной клетки может вызвать деформацию грудной клетки у детей с синдромом.
- Увеличенный мочевой пузырь присутствует почти во всех случаях.
К сожалению, синдром Prune Belly может иметь очень серьезные последствия для младенца. Статистика показывает, что 20% младенцев умирают до рождения, а 30% умирают от проблем с почками в первые два года жизни. У остальных 50% младенцев наблюдаются проблемы с мочеиспусканием различной степени.
Синдром чернослива живота часто диагностируется под разными названиями, такими как синдром дефицита мышц живота, врожденное отсутствие мышц живота, недостаточность мускулатуры живота, синдром Игла-Барретта, синдром Обринского или синдром триады.
лечение
Нет лекарства от синдрома Игла-Барретта (синдром обрезанного живота), но можно исправить мочевыводящие пути. Некоторые хирурги пытаются исправить проблемы у плода до его рождения, но это дает неоднозначные результаты. Детям, склонным к инфекциям мочевыводящих путей, назначают профилактические антибиотики, а хирургическое вмешательство может привести к опусканию яичка мальчика в мошонку.
Иногда, несмотря на лучшее лечение, у ребенка перестают работать почки (почечная недостаточность). Лечение - диализ или трансплантация почки.
Более совершенные хирургические методы, особенно с использованием лапароскопии, сделают необходимые восстановительные операции для ребенка с синдромом живота чернослива менее трудным. По мере того, как мы узнаем больше о синдроме, можно улучшать лечение и помогать детям выжить дольше.