Содержание
Склеродермия - это хроническое аутоиммунное заболевание соединительной ткани, которое вызывает изменения кожи, кровеносных сосудов и внутренних органов из-за избыточного производства коллагена. Хотя симптомы склеродермии варьируются от человека к человеку, наиболее заметным проявлением этого заболевания является уплотнение и стягивание кожи. Также могут быть поражены такие органы, как легкие, почки, сердце и пищеварительный тракт. Лекарства нет, но сочетание стратегий самопомощи и лекарств может помочь облегчить симптомы и предотвратить осложнения.Симптомы склеродермии
Есть два основных типа склеродермии. Локальная склеродермия ограничивается уплотнением кожи, тогда как системный склероз поражает не только кожу, но и кровеносные сосуды и внутренние органы. В этой статье основное внимание будет уделено системному склерозу (также известному как склеродермия).
Обзор различных типов склеродермии (системного склероза)Локализованная склеродермия
Локализованная склеродермия в первую очередь поражает только кожу и чаще встречается у детей.
Симптомы могут включать:
- Морфея: Обесцвеченные твердые бляшки на туловище, руках и ногах
- Линейная склеродермия: Полосы утолщенной и ненормально окрашенной кожи, которые часто поражают руки, ноги и лоб.
Системный склероз
Системный склероз делится на два подтипа: ограниченный кожный и диффузный кожный.
Ограниченный кожный системный склероз
При ограниченном кожном системном склерозе утолщение / уплотнение кожи обычно ограничивается определенными участками тела, в основном руками и лицом. Подтип ограниченного кожного системного склероза, называемыйКРЕСТ-синдромоснован на характерных симптомах, давших ему название.
Симптомы синдрома CREST:
- Cкожный альциноз: отложения кальция под кожей
- рФеномен Эйно: когда пальцы рук и ног становятся белыми или голубоватыми в ответ на холод или стресс.
- Аномальное движениеEСофагус, трубка, соединяющая ваш рот с желудком
- Sклеродактилия: толстая, плотная и блестящая кожа на пальцах рук или ног, возникающая в результате перепроизводства коллагена.
- Тэлангиэктазии: расширенные кровеносные сосуды, которые вызывают небольшие красные пятна на руках и лице
Диффузный кожный системный склероз
Диффузный кожный системный склероз вызывает более обширное утолщение и стягивание кожи, часто затрагивая туловище и переходя от рук к запястьям. Внутренние органы, такие как легкие, почки, сердце, желудочно-кишечный и опорно-двигательный аппарат, также часто поражаются.
Например, на ранних стадиях склеродермии распространены боли в суставах и мышцах, а также отек рук.
Когда склеродермия поражает почки, возникает редкое, но тяжелое осложнение, называемое склеродермия почечный криз, может развиться. При этом состоянии у человека развивается злокачественное высокое кровяное давление наряду с почечной недостаточностью.
Аналогичным образом, проблемы с сердцем, связанные со склеродермией, могут проявляться в виде нарушения сердечного ритма или застойной сердечной недостаточности.
Легочные осложнения - интерстициальное заболевание легких (рубцевание легочной ткани) и легочная артериальная гипертензия (высокое кровяное давление в легочных артериях) - являются основными причинами смерти при системном склерозе.
Причины
Склеродермия возникает в результате аномалий в трех различных системах или тканях организма:
- Иммунная система
- Мелкие кровеносные сосуды
- Соединительные ткани
Причины этих отклонений остаются в основном неизвестными. Однако эксперты подозревают, что причиной развития системного склероза является сочетание генетики и воздействия факторов окружающей среды. Воздействие окружающей среды, которое было оценено, включает определенные токсины (например, поливинилхлорид, бензол и диоксид кремния) и заражение вирусом или паразитом.
На женщин в возрасте от 30 до 50 лет приходится 75% случаев системного склероза, но он также может развиться у мужчин и детей любой возрастной группы. Заболевание обычно развивается в возрасте от 25 до 55 лет.
Диагностика
Ни один тест не может служить окончательным диагнозом склеродермии. Скорее, для диагностики этого заболевания используется комбинация результатов из истории болезни, медицинского осмотра и различных исследований.
Анамнез и физикальное обследование
Многие симптомы склеродермии могут проявиться на приеме у врача. Например, пациент может заметить изменение внешнего вида своего лица из-за уплотнения и уплотнения кожи. Их руки также могут казаться опухшими, и могут быть ссадины (свидетельство шелушения кожи) и струпья от зуда, вызванного воспалением, возникающим под кожей.
Кроме того, у пациента с системным склерозом врач может заметить скованность суставов, увеличение кровеносных сосудов на лице и руках (телеангиэктазии), а также отложения кальция на пальцах или вдоль определенных сухожилий.
Феномен Рейно - один из самых ранних признаков заболевания системным склерозом. Однако имейте в виду, что помимо склеродермии есть и другие причины, которые необходимо учитывать. Феномен Рейно также может существовать сам по себе, что означает, что он не связан с любой основной болезненный процесс.
Также могут поступать жалобы на проблемы с пищеварением - кислотный рефлюкс и проблемы с глотанием, а также на изменение цвета (красный, синий и белый) пальцев рук, а иногда и пальцев ног, особенно при воздействии холода (феномен Рейно).
В конце концов, если ваш врач подозревает потенциальный диагноз склеродермии, он направит вас к специалисту по диагностике и лечению заболеваний соединительной ткани, называемому ревматологом.
Анализы крови
Различные анализы крови могут подтвердить диагноз склеродермии.
Подавляющее большинство людей со склеродермией положительны на антиядерные антитела (ANA). Кроме того, антитело против топоизомеразы I (анти-Scl-70) связано с диффузным кожным системным склерозом; антицентромерные антитела (АСА) связаны с ограниченным кожным системным склерозом.
Поскольку склеродермия может повлиять на функцию почек, ваш врач может также назначить анализы мочи и крови, называемые базовой метаболической панелью (BMP.
Визуализация и другие тесты
Визуализирующие и другие тесты используются для оценки вовлечения внутренних органов в склеродермию:
Примеры этих тестов включают:
- Биопсия кожи
- Рентгенограмма грудной клетки
- Компьютерная томография (КТ)
- Легочные функциональные пробы (PFT)
- Манометрия пищевода и / или верхняя эндоскопия
- Эхокардиограмма
- Электрокардиограмма (ЭКГ)
лечение
От склеродермии нет лекарства. Другими словами, не существует лекарств, которые могут остановить или обратить вспять уплотнение и утолщение кожи. Однако с помощью комбинации стратегий самопомощи и лекарств можно управлять многими симптомами склеродермии и предотвратить некоторые осложнения.
Вот несколько примеров того, как лечат различные симптомы / осложнения при склеродермии.
Феномен Рейно
Чтобы справиться с этим симптомом, важно держать в тепле все тело (а не только руки и ноги) с помощью шляпы и нескольких слоев одежды.
Также могут использоваться лекарства, такие как блокаторы кальциевых каналов или ингибиторы фосфодиэстеразы 5 типа (ФДЭ-5).
Проблемы с пищеварением
Наряду с изменением образа жизни и диеты могут быть полезны лекарства для контроля кислотного рефлюкса, такие как ингибитор протонной помпы Прилосек (омепразол).
При проблемах с глотанием, связанных со склеродермией, лекарство Реглан (метоклопрамид) может оказать некоторое облегчение.
Каковы побочные эффекты ингибиторов протонного насоса?Болезнь почек
Лекарство, называемое ингибитором ангиотензинпревращающего фермента (АПФ), используется для лечения проблем с почками, связанных со склеродермией.
Заболевание легких
Лекарства Cytoxan (циклофосфамид) или CellCept (микофенолятмофетил) используются для лечения интерстициального заболевания легких, которое является одним из двух легочных осложнений, связанных со склеродермией.
Пациентам с симптоматической легочной артериальной гипертензией (второе легочное осложнение склеродермии) могут быть назначены различные лекарства, включая:
- Антагонисты рецепторов эндотелина: например, Флолан (эпопростенол), Ремодулин (трепростинил) или Вентавис (илопрост)
- Простаноиды и аналоги простациклина: например, Флолан (эпопростенол), Ремодулин (трепростинил) или Вентавис (илопрост)
Проблемы с мышцами и суставами
Боль в мышцах и суставах от склеродермии можно лечить с помощью комбинации физической и профессиональной терапии и лекарств, таких как нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП).
Справиться
Помимо изнурительных физических симптомов, люди со склеродермией обычно сообщают о проблемах со сном и близостью, а также об эмоциональных проблемах, таких как депрессия и нарушение образа тела.
Есть также социальные проблемы; большинство людей в общей популяции имеют очень мало (если вообще имеют) знания о склеродермии. Этот недостаток знаний может привести к стигматизации и / или связанной с этим изоляции.
Финансовые заботы, в том числе высокие медицинские счета и ограниченные возможности трудоустройства, являются дополнительными проблемами, с которыми сталкиваются многие люди со склеродермией.
Поэтому, возможно, само собой разумеется, что жизнь с хроническим комплексным заболеванием, таким как склеродермия, является впечатляющим опытом. При поддержке и ежедневном подходе вы можете улучшить качество своей жизни и облегчить многие из этих стрессов.
Для поддержки Scleroderma Foundation предоставляет контактную информацию для отдельных лиц и групп по всей территории Соединенных Штатов, с которыми вы можете поговорить или встретиться соответственно. Знакомство с другими людьми, которые испытывают такие же трудности, может быть очень утешительным и полезным.
Также разумно работать с терапевтом, особенно с тем, кто имеет опыт помощи людям с хроническими заболеваниями.
Наконец, чтобы оптимизировать повседневное функционирование и улучшить самочувствие, важно придерживаться здорового образа жизни.
Вот несколько примеров этих привычек:
- Питание сбалансированными и питательными блюдами
- Хорошее управление стрессом (вы можете рассмотреть возможность включения в свой распорядок дня психотерапевтических методов, таких как медитация осознанности)
- Отказ от курения
Слово от Verywell
Если вы или ваш близкий человек страдает склеродермией, обязательно обратитесь за помощью к группе специалистов, имеющих опыт лечения этого необычного состояния и его различных проявлений. Хотя склеродермия - это заболевание, которое создает уникальные проблемы, существуют методы лечения и стратегии, которые помогут вам справиться с этим и жить хорошо.